Anomalias do pâncreas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Anomalias pancreáticas são bastante comuns. Um grande grupo de anomalias está relacionado a variações no tamanho, formato e localização do pâncreas e geralmente não apresentam significância clínica.

Ao mesmo tempo, as doenças hereditárias são bastante comuns, muito mais graves, algumas delas incompatíveis com a vida e manifestam-se imediatamente após o nascimento. Algumas anomalias do pâncreas afetam, em maior ou menor grau, a saúde do paciente e reduzem a qualidade de vida. Falando em anomalias do pâncreas, deve-se lembrar que muitas doenças hereditárias se manifestam não por um único defeito de desenvolvimento, mas por vários, às vezes até complexos completos de tais defeitos. Além disso, um fator importante é o aumento da prevalência de doenças hereditárias em alguns países: por exemplo, na Suíça, aproximadamente um em cada 13 recém-nascidos, ao nascer ou ao longo da vida, sofre de uma doença total ou parcialmente determinada geneticamente.

No entanto, este capítulo considerará principalmente aquelas anomalias do pâncreas com as quais os pacientes podem conviver por muito tempo e cujos sintomas (ou complicações) os levam a procurar atendimento médico; e os médicos geralmente conseguem ajudar esses pacientes.

Em casos leves de anomalias congênitas, o pâncreas pode ser dividido ao longo de seu eixo longitudinal, ou a cabeça do pâncreas pode estar localizada separadamente do corpo.

A duplicação do pâncreas é uma malformação extremamente rara; a divisão de sua cauda é um pouco mais comum.

No pâncreas, às vezes é observada heterotopia do tecido esplênico; nesses casos, a cauda da glândula geralmente está fundida com o baço; na secção, são determinadas ilhotas pancreáticas de tecido vermelho escuro com vários milímetros de tamanho.

A duplicação do pâncreas e a heterotopia do tecido esplênico para o pâncreas, por si só, não parecem representar qualquer ameaça real ao desenvolvimento da criança, a menos que sejam apenas uma das manifestações de defeitos de desenvolvimento muito mais complexos, como as síndromes de Patau e de Lange. Distopias e anomalias da forma do pâncreas ocorrem em casos de situs viscerum inversus (a glândula está localizada no "espelho" direito de sua localização habitual) e também (em menor grau) quando sua posição é deslocada devido ao aumento de órgãos adjacentes (baço acentuadamente aumentado, grandes hérnias diafragmáticas do lado esquerdo, etc.).

Glândula anular. O chamado pâncreas anular é relativamente comum, surgindo na embriogênese devido ao crescimento desigual dos rudimentos dorsal e ventral desse órgão. O tecido do pâncreas nesse defeito de desenvolvimento está localizado na forma de um anel, que cobre completamente ou quase completamente a parte descendente do duodeno. Em alguns casos, o que é relativamente comum, o pâncreas anular é um tipo relativamente inofensivo de desenvolvimento anormal da glândula, que não causa muita preocupação ao paciente ou, com estenose suficientemente pronunciada, é relativamente fácil de corrigir por cirurgia. Ao mesmo tempo, deve-se ter em mente que o pâncreas anular pode ser combinado com outras anomalias no desenvolvimento do sistema digestivo e, em alguns casos, de outros órgãos. Além disso, essa anomalia pode ser incluída apenas como um dos componentes em defeitos de desenvolvimento combinados muito complexos, às vezes incompatíveis com a vida. Se considerarmos casos mais comuns, quando o pâncreas anular não está combinado com outros defeitos de desenvolvimento, então suas manifestações clínicas são amplamente determinadas pelo grau de compressão do duodeno e pela obstrução de sua permeabilidade.

Se a compressão for suficientemente pronunciada durante o período de desenvolvimento fetal, imediatamente após o nascimento ela se manifestará como regurgitação, vômito e outros sintomas, assemelhando-se à estenose pilórica congênita ou ao piloroespasmo.

Em idosos e adultos, mesmo o tecido intacto desse "anel pancreático" pode comprimir o lúmen do duodeno e, no caso de pancreatite crônica ou câncer da cabeça do pâncreas, essa compressão geralmente ocorre até o desenvolvimento de obstrução intestinal completa, crônica ou mesmo aguda. Em alguns casos, com pâncreas anular, pode ocorrer icterícia mecânica (sub-hepática) devido à compressão e ao envolvimento do ducto biliar comum no processo. Em contraste, o exame radiográfico do estômago e do duodeno, geralmente detecta um estreitamento circular limitado (mais de 2 a 3 cm) na parte descendente deste último, enquanto a mucosa duodenal na zona de estreitamento parece inalterada, com as pregas mucosas preservadas. A gastroduodenoscopia revela um estreitamento da parte descendente do duodeno (em diferentes casos, em graus variados), com a mucosa duodenal inalterada. Este sinal permite excluir lesões inflamatórias-cicatriciais do duodeno, por exemplo, devido à cicatrização de uma úlcera extrabulbar, estreitamento devido à adesão tumoral da parede intestinal no câncer do duodeno ou da cabeça do pâncreas.

O tratamento para compressão e obstrução graves do duodeno é cirúrgico.

Pâncreas acessório (aberrante). Um defeito de desenvolvimento relativamente comum que consiste em heterotopia do tecido pancreático na parede do estômago, intestino, vesícula biliar, fígado e, muito raramente, em outros órgãos.

Acredita-se que a primeira descrição de um pâncreas acessório pertence a Schulz (1727), que o descobriu em um divertículo do íleo (divertículo de Meckel). S. A. Reinberg propôs o termo "coristoma" para o pâncreas aberrante (do grego choristos, que significa "separável, separado").

Em 1927, ou seja, mais de 200 anos desde a primeira descrição, segundo II Genkin, apenas 60 casos de pâncreas aberrante foram descritos e, nos 20 anos seguintes, outros 415. Em 1960, 724 casos de "coristoma" foram descritos na literatura nacional e estrangeira; segundo patologistas, focos aberrantes de tecido pancreático ocorrem em 0,3-0,5% de todos os casos de autópsia, o que se deve a diagnósticos morfológicos mais precisos.

Quando localizada no estômago e no intestino, a glândula acessória geralmente se localiza na submucosa ou na camada muscular. A localização mais comum é na zona gastroduodenal (de 63 a 70%), com localização predominante na porção pilórica do estômago. O pâncreas aberrante é mais comum em homens. Ilhotas de tecido pancreático suficientemente grandes geralmente se assemelham a um pólipo (ou pólipos) em uma base ampla durante o exame radiográfico e endoscópico. No centro desses pólipos suficientemente grandes, um pequeno acúmulo de massa de contraste é às vezes determinado durante o exame radiográfico – esta é a boca do ducto pancreático acessório. Na maioria dos casos, o pâncreas aberrante é assintomático.

As complicações de um pâncreas acessório incluem lesões inflamatórias, necrose e perfuração da parede gástrica ou intestinal, malignidade e possível sangramento do pâncreas acessório.

Se o pâncreas aberrante estiver localizado na zona gastroduodenal, podem ser observados dor na região epigástrica, náuseas e vômitos. O diagnóstico é esclarecido por radiografia, endoscopia e, principalmente, exame morfológico (histológico) de amostras de biópsia. Dado o alto risco de malignidade, a maioria dos autores acredita que o tratamento cirúrgico seja indicado para pacientes com pâncreas aberrante.

Agenesia (aplasia). É considerada um defeito de desenvolvimento extremamente raro, e recém-nascidos com essa anomalia geralmente morrem muito rapidamente. A literatura descreve apenas casos isolados em que pacientes com esse defeito de desenvolvimento viveram por vários anos; casuisticamente, esses pacientes raramente vivem mais de 10 anos – e, além da ausência ou subdesenvolvimento do pâncreas, geralmente apresentam um complexo de alterações primárias (ou seja, congênitas) e secundárias (adquiridas) no corpo.

Síndrome de Shwachman. Um complexo sintomático único, caracterizado por hipoplasia ou aplasia do pâncreas exócrino com lipomatose, hipoplasia da medula óssea, atraso na maturação dos granulócitos, hepatose gordurosa e fibrose hepática, fibroelastose endocárdica e condrodisplasia metafisária, foi descrito pela primeira vez na literatura russa por T. E. Ivanovskaya e E. K. Zhukova em 1958. No entanto, recebeu o nome (síndrome de Shwachman) de um dos autores que o descreveu em 1963.

Esta síndrome é bastante rara. Caracteriza-se por insuficiência hereditária da função exócrina do pâncreas (herança autossômica recessiva) e disfunção da medula óssea. Geralmente se manifesta na infância. Diarreia crônica recorrente, retardo de crescimento e desenvolvimento geral ocorrem com a manutenção do desenvolvimento mental, cujo atraso é raro. Ao exame, são encontrados sinais de síndrome de má absorção intestinal: deficiência de peso corporal, edema, sintoma positivo de crista muscular, manifestações de hipo e avitaminose, anemia, etc. Exames laboratoriais e instrumentais detectam hipoglicemia em jejum, diminuição da tolerância à galactose, acidose metabólica, disostose metafisária, distúrbios hematológicos (neutropenia, anemia, trombocitopenia, pancitopenia) e esteatorreia.

Foram descritos pacientes nos quais a síndrome de Shwachman foi combinada com outras malformações congênitas, anomalias bioquímicas e hematológicas. Embora as ilhotas pancreáticas geralmente não sejam afetadas, foram descritos casos isolados que cursam com disfunção do aparelho endócrino do pâncreas e desenvolvimento de diabetes mellitus. Os pacientes geralmente morrem nos primeiros 10 anos de infecções bacterianas, geralmente pneumonia, ou de distúrbios metabólicos graves. Ao mesmo tempo, foram descritos pacientes que viveram até 30 anos ou mais.

Morfologicamente, detecta-se hipoplasia do pâncreas com lipomatose, na qual o tecido glandular e os ductos são substituídos por tecido adiposo; às vezes, o parênquima endócrino da glândula também é afetado.

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