Anomalias do desenvolvimento do disco ótico

A aplasia do nervo óptico é uma patologia rara e muito grave, na qual o nervo óptico não se forma e as funções visuais estão ausentes devido ao crescimento retardado dos axônios do segundo neurônio no pedúnculo do cálice óptico ou ao fechamento prematuro da fissura embrionária. Ao mesmo tempo, observa-se subdesenvolvimento ou ausência da camada ganglionar da retina. A oftalmoscopia revela a ausência do disco do nervo óptico e dos vasos retinianos em diferentes fundos. No lugar do disco, é identificada uma zona atrófica ou uma depressão imersa em uma borda pigmentar. O processo pode ser unilateral ou bilateral.

A hipoplasia do nervo óptico é um subdesenvolvimento do disco óptico causado pela diferenciação incompleta das células ganglionares da retina e pela diminuição do número de axônios do primeiro neurônio, com a formação dos elementos mesodérmicos e gliais geralmente normal. A oftalmoscopia revela diminuição do diâmetro do disco para 1/3 do seu tamanho, palidez monótona do disco e vasos retinianos estreitos, às vezes filiformes. A visão é ruim, raramente 0,1 D.

Aplasia e hipoplasia são frequentemente combinadas com microftalmia, nistagmo, estrabismo e defeitos de desenvolvimento de outros órgãos.

Os colobomas do nervo óptico são depressões semelhantes a crateras, de cor cinza-claro, de formato redondo ou oval, geralmente com fundo irregular e escalonado. Os colobomas podem estar localizados no centro ou ao longo da borda do disco e combinados com o coloboma coroidal. Com a localização central do coloboma, o feixe vascular do disco se desloca bruscamente e todos os vasos saem ao longo da borda do coloboma, mais frequentemente ao longo da inferior. As funções visuais dependem do tamanho e da localização do coloboma: se o coloboma se formou na zona de projeção do feixe papilomacular (quadrante temporal inferior), a visão é ruim; se o coloboma é pequeno e está localizado na metade nasal do disco, a visão é alta, até 1,0. Os campos visuais permanecem inalterados com colobomas pequenos, e defeitos correspondentes são revelados com colobomas grandes.

As fossetas do nervo óptico são formações cinza-escuras, de pequeno diâmetro, mas profundas (até 4-5 mm), claramente visíveis à biomicroscopia. Sob iluminação de fenda, um feixe de luz, ao passar sobre a fosseta, "mergulha" nessa depressão, formando uma curva em forma de bico. O mecanismo de formação da fosseta é o seguinte: normalmente, a retina se rompe na borda do disco e não penetra profundamente no tecido do nervo óptico. No entanto, nessa patologia, um segmento da retina é inserido no nervo óptico e uma fosseta se forma nesse local. Em outras palavras, há um rudimento da retina na base da fosseta. A anomalia pode não afetar as funções visuais e ser um achado acidental durante o exame do paciente. No entanto, se a sertata estiver localizada na metade temporal do disco, podem se desenvolver coriorretinopatia serosa central e alterações distróficas secundárias na mácula, com diminuição significativa da visão. A coriorretinopatia serosa central pode se manifestar na adolescência ou mais tarde na vida. A anomalia é unilateral.

Discos inclinados

Esta patologia é causada pelo trajeto oblíquo do canal escleral do nervo óptico. Durante a oftalmoscopia, o nervo óptico apresenta uma forma oval alongada e, do lado temporal, é visível um cone escleral semelhante a um cone míope e, do lado oposto, um disco de cor saturada, projetando-se acima do nível da retina, com bordas borradas. Todo o tecido do disco é deslocado em direção ao nariz. A refração do olho é frequentemente hipermétrope com astigmatismo. As funções visuais com correção podem ser elevadas. O diagnóstico diferencial é realizado com neurite e discos congestivos iniciais. A anomalia é bilateral na maioria dos casos.

Pigmentação do disco óptico

Normalmente, não há células pigmentares no tecido do disco do nervo óptico, e o disco apresenta uma coloração amarelo-rosada característica. Ao redor da circunferência do disco, mais no lado temporal, pode haver um acúmulo de pigmento em forma de anel ou semicírculo. Em condições patológicas, formações pigmentares também são detectadas no tecido do nervo óptico. Elas se parecem com manchas pigmentares, pontos, rastros e listras arqueadas. Foi descrito um caso de pigmentação difusa do disco, que se apresentou com coloração cinza-escura. Esses pacientes devem ser observados em ambulatório.

Fibras mielinizadas

As fibras mielínicas localizam-se normalmente na porção retrobulbar, ou seja, intraorbitária, do nervo óptico, sem penetrar no globo ocular. Em anomalias do desenvolvimento, algumas fibras mielínicas entram no olho, seguindo os axônios das células ganglionares. No fundo, são identificadas como fibras branco-leitosas brilhantes localizadas ao longo da borda do disco. Essas fibras são geralmente descritas como "línguas de chama branca", com graus variados de expressão e densidade. Às vezes, recobrem significativamente os vasos centrais da retina. O diagnóstico não é difícil.

Drusas do disco óptico

Drusas são observadas em um ou, mais frequentemente, em ambos os olhos e são formações amarelo-claras de formato arredondado, assemelhando-se a grãos de sagu. Podem ser únicas e superficiais, sendo fáceis de diagnosticar, mas às vezes as drusas estão localizadas profundamente no tecido e todo o disco parece estar preenchido. Nesses casos, o disco apresenta bordas borradas ou recortadas, salientes, sem escavação fisiológica, o que dificulta o diagnóstico e requer diagnóstico diferencial, no qual a biomicroscopia direta com o uso de filtros auxilia. Em casos particularmente difíceis, é realizada angiografia fluorescente, que observa a hiperfluorescência focal do disco de acordo com as zonas de drusas. As funções oculares podem não ser prejudicadas, mas com um grande número de drusas, os limites do campo visual se estreitam. Deve-se notar que as alterações relacionadas à idade no tecido discal nesses olhos ocorrem precocemente. A patologia baseia-se na violação dos processos metabólicos com a formação de substâncias coloidais - mucopolissacarídeos.

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O sintoma do "brilho matinal"

O quadro oftalmoscópico é caracterizado por um disco óptico elevado, em forma de cogumelo, ao redor do qual há uma crista elevada, irregularmente pigmentada, de tecido coroide e retiniano alterados. As funções visuais são variáveis.

Disco óptico duplo (dividido)

A anomalia é extremamente rara. Em todos os casos descritos, o processo foi unilateral. Dois discos podem apenas se tocar ("cintura fina") ou quase se fundir ("cintura larga"). Cada disco possui seu próprio sistema vascular com variações anormais. Um disco pode ter tamanho e aparência próximos do normal, enquanto o outro pode ser significativamente menor, ou ambos podem ser pequenos (hipoplasia). A divisão do nervo óptico afeta não apenas sua parte visível – o disco –, mas também as seções intracranianas. A visão geralmente é ruim (dentro de centésimos).

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Discos aumentados (megalopapila)

Patologia congênita, frequentemente bilateral. Normalmente, o diâmetro do disco do nervo óptico varia de 1,2 a 1,9 mm, com média de 1,5 a 1,6 mm. Nessa patologia, observa-se um aumento no diâmetro do disco para 2,2 a 2,5 mm, independentemente da refração do olho. A oftalmoscopia revela um quadro característico: grandes discos de rica coloração cinza-rosada projetam-se significativamente acima do nível da retina, as bordas do disco são sombreadas, "penteadas", a retina circundante apresenta estriação radial. Os vasos parecem deslizar para fora do disco, formando uma curva característica. A relação arteriovenosa permanece inalterada, mas frequentemente se observa aumento da tortuosidade das veias. Em alguns casos, revela-se uma anomalia na ramificação dos vasos do disco - um tipo de divisão dispersa, enquanto normalmente é dicotômica. O processo baseia-se na proliferação excessiva de tecido glial - hiperplasia glial. Isso pode ser consequência do desenvolvimento reverso insuficiente dos processos embrionários de formação da cabeça do nervo óptico.

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Discos pseudo-estagnados

Esta patologia é um tipo de megalopapila. O quadro revelado pela oftalmoscopia assemelha-se ao de discos congestivos. Discos aumentados projetam-se acima do nível da retina, apresentam uma coloração cinza-rosada intensa e bordas borradas, mas, ao contrário dos discos congestivos, não apresentam hemorragias ou outros extravasamentos. O quadro oftalmoscópico é estável ao longo da vida do paciente.

Pseudoneurite

Este também é um tipo de gliose do nervo óptico, mas o grau de desenvolvimento do tecido glial é ainda menor do que na pseudoestagnação. O quadro observado durante a oftalmoscopia assemelha-se ao da neurite óptica: coloração saturada do disco, bordas borradas, proeminência, mas, ao contrário da neurite, não há derrame exsudativo nem hemorragia. O quadro oftalmoscópico também é estável ao longo da vida. A biomicroscopia do disco com filtros desempenha um papel importante no diagnóstico diferencial. As funções visuais permanecem elevadas (0,4-0,8). A visão periférica permanece inalterada ou é detectado um aumento do ponto cego.

Anomalias no desenvolvimento dos vasos do nervo óptico

São descritas diversas variantes de anomalias dos sistemas arterial e venoso do nervo óptico: trajeto dos vasos em espiral e em alça com formação de anastomoses arteriovenosas e venovenosas, emaranhamento do nervo óptico com os vasos.

Membranas pré-papilares

Películas translúcidas se formam acima do disco do nervo óptico, às vezes associadas aos remanescentes da artéria vítrea. O grau de densidade da membrana pode variar. Com compactação acentuada, o disco do nervo óptico não é claramente visível. O diagnóstico diferencial é realizado com derrame exsudativo nas camadas posteriores do corpo vítreo.