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Anomalias no desenvolvimento do disco óptico

 
, Editor médico
Última revisão: 23.04.2024
 
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Aplasia do nervo óptico é uma patologia rara, muito grave, na qual o nervo óptico não é formado e não há funções visuais devido ao atraso no crescimento de axônios neuronais na perna do copo do olho ou em conexão com o fechamento prematuro da fenda embrionária. Ao mesmo tempo, há um subdesenvolvimento ou ausência da camada ganglionar da retina. Com oftalmoscopia, não há disco do nervo óptico e vasos retinianos em um dia diferente. No local do disco, é determinada uma área de atrofia ou uma depressão embutida em uma borda de pigmento. O processo pode ser unilateral ou bidirecional.

A hipoplasia do nervo óptico é um subdesenvolvimento do disco óptico causado pela diferenciação incompleta de células ganglionares da retina e uma diminuição do número de axônios do primeiro neurônio, com a formação de elementos mesodermais e gliais normalmente normais. A oftalmoscopia revela uma diminuição no diâmetro do disco para 1/3 do seu tamanho, a palidez monotônica do disco, os vasos retinianos estreitos, às vezes roscados. A visão é baixa, raramente 0,1 D.

Aplasia e hipoplasia são frequentemente combinadas com microftalmia, nistagmo, estrabismo e defeitos no desenvolvimento de outros órgãos.

Colonias do nervo óptico - entalhes tipo cratera de cor cinza pálido, redondo ou oval, geralmente com fundo irregular escalonado. Colobólicos podem ser localizados no centro ou ao longo da borda do disco e combinados com o coloboma da coróide. Com a localização central das colônias, o feixe vascular do disco desloca abruptamente e todos os vasos emergem ao longo da borda dos colobólicos, muitas vezes os mais baixos. As funções visuais dependem do tamanho e localização dos colobóis: se o coloboma foi formado na zona de projeção do fascículo papilomacicular (quadrante de baixo temporal), a visão é baixa; se o coloboma é pequeno e está localizado na metade nasal do disco, a visão é alta, até 1,0. Os campos de visão para pequenos colobomas permanecem inalterados, em grande, identificam os defeitos correspondentes.

As covinhas do nervo óptico são de pequeno diâmetro, mas significativa na profundidade de formação (até 4-5 mm) de cor cinza escuro, claramente visível com biomicroscopia. Com uma iluminação de fenda, um raio de luz, passando sobre uma covinha, "mergulha" nesta depressão, fazendo uma curva em forma de bico. O mecanismo de formação de coxas é o seguinte. Normalmente, a retina termina na borda do disco e não no tecido do nervo óptico. Penetra, com o mesmo segmento de patologia da retina é introduzido no nervo óptico e uma covinha é formada neste local. Em outras palavras, no fundo da covinha existe uma retina rudimentar. A anomalia pode não ter efeito nas funções visuais e ser uma descoberta acidental no exame de um paciente. No entanto, quando a covinha está localizada na metade temporal do disco, é possível desenvolver coriorretinopatia serosa central e alterações distróficas secundárias na mácula com diminuição significativa na visão. A coriorretinopatia serosa central pode se manifestar na adolescência ou em uma idade mais madura. A anomalia é unilateral.

Discos inclinados

Esta patologia é devida ao curso oblíquo do canal escleral do nervo óptico. Com a oftalmoscopia, o nervo óptico tem uma forma oval alongada, e do lado temporal há um cone escleral semelhante a um cone miope e, no lado oposto, há um disco de cor saturada que fica acima do nível da retina e possui bordas de borda. Todo o tecido do disco é deslocado para o lado do nariz. A refração do olho é mais frequentemente hipermetrópica com astigmatismo. As funções visuais com correção podem ser altas. O diagnóstico diferencial é realizado com neurite e discos estagnados iniciais. A anomalia é na maioria dos casos dupla.

Pigmentação do nervo óptico

Normalmente, não há pigmento contendo células no tecido do disco do nervo óptico e o disco possui uma cor amarelo-rosa característica. Na circunferência do disco, mais do lado temporal, é possível acumular um pigmento na forma de um anel ou semirro. Em condições patológicas, lesões pigmentadas também são detectadas no tecido do nervo óptico. Eles têm a forma de pontos de pigmento, pontos, caminhos, bandas arqueadas. Foi descrito um caso de pigmentação difusa do disco, que foi tingido de preto acinzentado. Esses pacientes devem estar sob observação.

Fibras de mielina

As fibras de mielina estão normalmente localizadas na retrobulbar, a saber, a seção do nervo óptico intra-orbitário, sem penetrar no globo ocular. Com anomalias de desenvolvimento, parte das fibras de mielina entra no olho, seguindo o curso dos axônios das células ganglionares. No fundo, eles são definidos como fibras cintilantes brancas e brancas, localizadas na borda do disco. Normalmente, essas fibras são descritas como "línguas de chamas brancas" de diferentes graus de intensidade e densidade. Às vezes, eles cobrem significativamente os vasos centrais da retina. O diagnóstico não é difícil.

Druises do disco óptico

Druses são observados em um ou, mais frequentemente, em dois olhos e são formações amarelas claras de forma redonda que se assemelham a grãos de sago. Eles podem ser solteiros e superficiais, então eles são fáceis de diagnosticar, mas às vezes os drusas estão localizados no fundo do tecido e todo o disco é como o enchimento. Nesses casos, o disco tem manchado ou bordas com scalloped, não existe, não há escavação fisiológica, portanto, o diagnóstico é difícil e é necessário um diagnóstico diferencial, no qual a biomicroscopia direta com o uso de filtros ajuda. Em casos particularmente difíceis, é realizada angiografia fluorescente, na qual se observa hiperfluorescência focal do disco, respectivamente, nas zonas Druze. As funções do olho podem não ser perturbadas, mas com um grande número de drusen estreitando o campo de visão. Deve notar-se que as mudanças de idade no tecido do disco nestes olhos são precoces. No coração da patologia é a violação dos processos metabólicos com a formação de substâncias coloidais - mucopolissacarídeos.

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Sintoma da "luz da manhã"

A imagem oftalmoscópica é caracterizada por um disco em forma de cogumelo levantado do nervo óptico, em torno do qual existe um eixo elevado pigmentado, de forma irregular, de tecidos alterados da coróide e retina. As funções visuais são variáveis.

Disco duplo (dividido) de nervo óptico

A anomalia é extremamente rara. Em todos os casos descritos, o processo era unilateral. Dois discos só podem tocar ("cintura fina") ou quase mesclar ("cintura larga"). Cada disco possui seu próprio sistema vascular com variações anormais. Um disco em tamanho e aparência pode aproximar-se de normal, e outro - muito menor ou ambos pequenos (hipoplasia). A separação do nervo óptico envolve não apenas a sua parte visível - o disco, mas também as divisões intracranianas. A visão, como regra, é baixa (dentro de centésimos).

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Discos ampliados (megalopapila)

Patologia congênita, mais frequentemente bilateral. Normalmente, o diâmetro do disco óptico varia de 1,2 a 1,9 mm, uma média de 1,5 a 1,6 mm. Com esta patologia, o diâmetro do disco é aumentado para 2,2-2,5 mm independentemente da refração do olho. Com a oftalmoscopia, observa-se um padrão característico: discos grandes de cor cinza-rosa saturada prevalecem significativamente sobre a retina, as bordas do disco são costuradas, "penteadas", a retina circundante tem uma estriação radial. Embarcações como se deslize do disco, fazendo uma curva característica. A razão arteriovenosa não é alterada, mas muitas vezes há uma tortuosidade aumentada das veias. Em vários casos, a ramificação anômala dos vasos no disco é revelada - um tipo de divisão solto, enquanto que na normalidade é dicotômico. O processo é baseado no crescimento excessivo do tecido glial - hiperplasia glial. Talvez, isso seja conseqüência do desenvolvimento inverso insuficiente dos processos embrionários da formação do disco óptico.

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Pseudo-discos

Esta patologia é uma espécie de megalopapila. A imagem revelada durante a oftalmoscopia parece com os discos estagnados. Os discos ampliados são pronunciados acima do nível da retina, têm uma cor e cor-de-rosa cinza-rosa, mas, ao contrário dos discos estagnados, não há hemorragias e outros extravasamentos. A imagem oftalmoscópica é estável ao longo da vida do paciente.

Pseudo nystrites

É também uma espécie de gliose do nervo óptico, mas o grau de desenvolvimento do tecido glial é ainda menor do que com pseudosthenes. A imagem observada na oftalmoscopia se assemelha à da neurite óptica: cor saturada do disco, bordas costuradas, proeminência, mas ao contrário da neurite, derrame exsudativo e hemorragias não. A imagem oftalmoscópica também é estável ao longo da vida. No diagnóstico diferencial, um papel importante é desempenhado pela biomicroscopia de um disco usando filtros. As funções visuais são mantidas altas (0.4-0.8). A visão periférica é inalterada ou um aumento no ponto cego é detectado.

Anomalias vasculares do nervo óptico

São descritas várias variantes de anomalias nos sistemas de nervo óptico arterial e venoso: um curso espiral e em forma de loop de vasos com formação de anastomoses arteriovenosas e veno-venosas e vasos do nervo óptico com vasos.

Membranas prépapilares

Os filmes semi-transparentes são formados acima do disco do nervo óptico, às vezes associados aos restos da artéria do vítreo. O grau de densidade da membrana pode ser diferente. Com compactação pronunciada, o disco do nervo óptico não é claramente visível. O diagnóstico diferencial é realizado com derrame exsudativo nas camadas posteriores do vítreo.

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