Anomalias da córnea: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Anomalias no desenvolvimento da córnea são expressas por alterações em seu tamanho e forma.

Megalocórnea — uma córnea gigante (diâmetro superior a 11 mm) — às vezes é uma anomalia hereditária familiar. Neste caso, não há outra patologia.

Uma córnea grande pode ser não apenas uma patologia congênita, mas também adquirida. Nesse caso, a córnea aumenta de tamanho secundariamente na presença de glaucoma descompensado em idade jovem.

Microcórnea – uma córnea pequena (5 a 9 mm de diâmetro) – pode ser uma anomalia unilateral ou bilateral. Nesses casos, o globo ocular também apresenta tamanho reduzido (microftalmia), embora existam casos de córnea pequena em olhos de tamanho normal. Córneas anormalmente pequenas ou grandes predispõem ao desenvolvimento de glaucoma. Como patologia adquirida, a diminuição do tamanho da córnea é acompanhada por subatrofia do globo ocular. Nesses casos, a córnea torna-se opaca.

Embriotoxon é uma opacidade corneana em forma de anel localizada concentricamente ao limbo. É muito semelhante ao arco senil. Não requer tratamento.

Uma córnea plana pode ser combinada com microcórnea, sua refração é reduzida (28-29 dioptrias), há uma predisposição ao aumento da pressão intraocular devido ao estreitamento do ângulo da câmara anterior.

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Patologia da íris associada ao embriotoxon posterior

Anomalia de Rieger

• Hipoplasia da camada mesodérmica da íris.
• Faixas iridotrabeculares para a linha de Schwalbe.
• Embriotoxon posterior.
• Ectrópio da coroide.
• Coloboma da íris.
• Alta miopia.
• Descolamento de retina.
• Glaucoma - pelo menos 60% dos casos.
• As opacidades da córnea geralmente são pequenas e localizadas na periferia.
• Ceratocone posterior.
• Cataratas são opacidades locais nas camadas corticais do cristalino que têm pouco efeito na acuidade visual.
• Anomalias do disco óptico: disco óptico oblíquo, fibras mielinizadas.

Síndrome de Rieger

A síndrome de Rieger é caracterizada por sintomas oculares de anomalia de Rieger e manifestações sistêmicas, incluindo:

• hipoplasia do maxilar superior;
• filtro curto;
• patologia dentária - dentes pequenos, de formato cônico, com grandes espaços na dentição, anodontia parcial;
• hérnias umbilicais e inguinais;
• hipospádia;
• deficiência hormonal isolada;
• defeitos da válvula cardíaca.

Foi detectada uma patologia no cromossomo 6, com deleção do cromossomo 13 (4q25-4q27). A doença é herdada de forma autossômica dominante. O glaucoma concomitante ocorre com uma frequência de 25 a 50%.

Na maioria dos casos, a doença é herdada de forma autossômica dominante; em 30%, ocorrem novas mutações e ocorrência esporádica da anomalia.

Outras síndromes que envolvem distúrbios do desenvolvimento do segmento anterior incluem:

• Síndrome de Michel. Uma doença com herança autossômica recessiva. Combina fissura labiopalatina com epicanto, telecanto, ptose palpebral, telangiectasias dos vasos conjuntivais, opacidades periféricas da córnea, aderências iridocorneanas e diminuição da inteligência.
• Síndrome óculo-dento-digital. Uma síndrome autossômica dominante que inclui microftalmia, hipoplasia da íris, membrana pupilar persistente, nariz pequeno e hipoplasia da asa do nariz, estreitamento e encurtamento da fissura palpebral, telecanto, epicanto, sobrancelhas esparsas, hipoplasia do esmalte, camptodactilia ou sindactilia. A combinação de anormalidade do ângulo da câmara anterior com iridodisgenesia predispõe os indivíduos afetados ao glaucoma.

Remodelação total da córnea

Córnea plana

O diagnóstico de córnea plana é feito quando a curvatura da córnea está na faixa de 20 a 40 D. Os dados ceratométricos geralmente não excedem os indicadores esclerais correspondentes. A anomalia pode ser unilateral ou bilateral. A córnea plana pode ser acompanhada por glaucoma infantil, aniridia, catarata congênita, ectopia lentis, coloboma, sintoma de esclera azulada, microftalmia e displasia retiniana. A herança pode ser autossômica dominante ou autossômica recessiva.

Opacidades corneanas locais e difusas

• Glaucoma congênito.
• Esclerocórnea.
• Distrofias da córnea (em particular, distrofia endotelial hereditária congênita).
• Disgenesia grave do segmento anterior do olho.
• Danos químicos.
• Síndrome alcoólica fetal.
• Ceratite infecciosa (ver Capítulo 5).
• Ceratite não infecciosa (veja abaixo).
• Doenças da pele.
• Mucopolissacaridose.
• Cistinose.

Opacidades periféricas da córnea

Dermoide

Os cistos dermoides, localizados na periferia da córnea, geralmente contêm colágeno conjuntivo e tecido epitelial, o que lhes confere a aparência de formações densas e esbranquiçadas. Os dermoides epibulbares localizam-se na conjuntiva, esclera, córnea ou na região do limbo. Podem ser uma patologia isolada ou fazer parte do complexo sintomático da síndrome dermoide circular – lesão por dermoides em toda a circunferência do limbo, 360°. Às vezes, os cistos dermoides corneanos combinam-se com os dermoides da conjuntiva e da esclera, causando o aparecimento de astigmatismo corneano, ambliopia e estrabismo.

Esclerocórnea

Opacidade corneana periférica vascularizada bilateral congênita, frequentemente assimétrica. Em 50% dos casos, a doença é esporádica e, em 50%, é herdada de forma autossômica recessiva. Pode ser acompanhada por outras patologias do órgão visual, incluindo:

• microcórnea;
• córnea plana;
• glaucoma;
• disgenesia angular da câmara anterior;
• estrabismo;
• nistagmo.

Em casos raros, acompanha distúrbios gerais como:

• espinha bífida;
• retardo mental;
• patologia cerebelar;
• Síndrome de Hallerman-Streiff;
• Síndrome de Mietens;
• Síndrome de Smith-Lemli-Opitz;
• distúrbio da osteogênese;
• osteomiodisplasia hereditária - com esta síndrome, se o glaucoma não for adicionado, a alta acuidade visual geralmente é mantida.

Opacidade corneana central

Anomalia de Peters

Geralmente, um distúrbio bilateral caracterizado por opacidades corneanas centrais com periferia nítida. Alterações corneanas são frequentemente acompanhadas de catarata. A anomalia pode ser isolada ou combinada com outras patologias visuais, incluindo:

• glaucoma;
• microcórnea;
• microftalmia;
• córnea plana;
• colobomas;
• distrofia mesodérmica da íris.

Em alguns casos, essa patologia faz parte do complexo de sintomas da síndrome de Peters "plus", que inclui baixa estatura, lábio leporino ou fenda palatina, problemas de audição e atrasos no desenvolvimento.

Outras síndromes caracterizadas pela anomalia de Peters:

• síndrome alcoólica fetal;
• patologia do anel do cromossomo 21;
• deleção parcial do braço longo do cromossomo 11;
• Síndrome de Warburg.

O tratamento da anomalia de Peters visa identificar e tratar o glaucoma concomitante e, se possível, garantir a transparência do centro óptico da córnea. Os resultados da ceratoplastia penetrante para a anomalia de Peters permanecem insatisfatórios. A maioria dos autores indica que a ceratoplastia é indicada apenas em casos de lesão corneana bilateral grave. Em caso de opacidades da zona central da córnea e do cristalino, a iridectomia óptica pode ser realizada.

Ceratocone posterior

Síndrome bilateral congênita rara que não tende a progredir. A curvatura da superfície anterior da córnea não se altera, mas observa-se espessamento do estroma corneano, o que aumenta a curvatura da superfície posterior. Como resultado dessas alterações, ocorre astigmatismo miópico.

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Patologia primária do ângulo da câmara anterior

A borda posterior da membrana de Descemet é marcada pelo anel de Schwalbe. Sua borda anterior, que aparece como uma linha estreita branco-acinzentada, pode ser vista durante a tonioscopia e é conhecida como embriotoxopa posterior.

O embriotoxon posterior está presente na imagem gonioscópica de muitos olhos saudáveis. No entanto, em casos de distúrbios do desenvolvimento do segmento anterior, o embriotoxon posterior está incluído no complexo de sintomas de várias síndromes conhecidas.

Anomalia de Axenfeld

A anomalia de Axenfeld inclui embriotoxon posterior em combinação com iridogoniodisgenesia (fusão da raiz da íris com o anel de Schwalbe). Pode ter origem esporádica ou ser herdada de forma autossômica dominante. Glaucoma se desenvolve em 50% dos casos.

Glaucoma congênito

É um bloqueio da zona trabecular por elementos celulares que não foram absorvidos durante a embriogênese.

Síndrome de Alagille

Doença autossômica dominante caracterizada por hipoplasia congênita do ducto biliar intra-hepático, causando icterícia. O embriotoxon posterior é visível em mais de 90% dos pacientes. O fundo do olho é mais pálido que o normal. Drusas do disco óptico estão frequentemente presentes. Doenças associadas incluem malformações da coluna vertebral (arcos anteriores em forma de borboleta), malformações cardiovasculares, olhos fundos, hipertelorismo e queixo pontudo. A retinopatia pigmentar associada pode ser causada por deficiências de vitaminas A e E.