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Acrogeria familiar (síndrome de Gottron): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
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Acrogeria familialis (síndrome de Gottron) é uma doença rara descrita em 1941 por H. Gottron.
As causas e a patogênese da acrogeria familiar (síndrome de Gottron) não são totalmente compreendidas. O desenvolvimento da doença se deve, em grande parte, à perturbação da estrutura e função dos fibroblastos e da síntese de colágeno, além da hipofunção da hipófise. Há relatos de casos familiares da doença. Atualmente, muitos dermatologistas consideram a acrogeria familiar uma doença hereditária do tecido conjuntivo, transmitida de forma autossômica recessiva.
Sintomas de acrogeria familiar (síndrome de Gottron). As lesões aparecem ao nascimento ou nos primeiros anos de vida da criança. A doença é mais comum em mulheres. Ao contrário de outras atrofias cutâneas, o processo patológico é observado principalmente nas mãos e nos pés, menos frequentemente na face (principalmente no nariz), queixo e orelhas. A pele do dorso das mãos e dos pés tem uma aparência senil: seca, fina, enrugada (gerodermia), de cor amarelada, translúcida, facilmente lesionável com a formação de hematomas e cicatrizes. Nessas áreas, nota-se afinamento da gordura subcutânea. Os dedos são conicamente afinados, as mãos são pequenas (acromicria), o queixo é pequeno; distrofia dos dentes e unhas raramente é observada. O cabelo geralmente não se altera. Outras áreas da pele também não se alteram. Outras anomalias, a presença de focos de poiquilodermia e o subdesenvolvimento das características sexuais secundárias são descritos na literatura.
As placas ungueais dos pés ficam deformadas e sujeitas à onicólise.
Histopatologia. Detecta-se atrofia da derme e, em menor extensão, do tecido subcutâneo. As fibras de colágeno estão localizadas irregularmente, alteradas degenerativamente e seu número é reduzido.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com gerodermia adquirida, síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos e progeria infantil.
O tratamento da acrogeria familiar (síndrome de Gottron) é sintomático. É necessário proteger contra fatores mecânicos e físicos. Recomenda-se aos pacientes medicamentos que melhoram o trofismo (actovegina, solcoseryl) e cremes com vitaminas A e F.
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