True Scleroderma Kidney

A verdadeira esclerodermia do rim é a manifestação mais grave da nefropatia da esclerodermia. Desenvolve em 10-15% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, geralmente nos primeiros 5 anos após o início da doença, mais freqüentemente na estação fria. O principal fator de risco para seu desenvolvimento é uma forma cutânea difusa de esclerodermia com curso progressivo (progressão rápida de lesões cutâneas em vários meses). Fatores de risco adicionais - idade idosa e senil, gênero masculino, pertencentes à raça Negroid. Eles também são desfavoráveis para o prognóstico da nefropatia da esclerodermia aguda.

O diagnóstico de uma verdadeira esclerodermia renal geralmente não causa dificuldades, uma vez que esta forma de nefropatia se desenvolve em pacientes com esclerodermia sistêmica estabelecida. No entanto, em 5% dos casos, o desenvolvimento da nefropatia da esclerodermia aguda é notado no início da doença, concomitantemente com manifestações cutâneas e síndrome de Raynaud, ou que é especialmente difícil de diagnosticar antes delas ("esclerodermia sem esclerodermia"). Em um pequeno número de pacientes, o verdadeiro rim de esclerodermia desenvolve-se após muitos anos de um curso favorável do processo renal crônico.

Fatores de risco para verdadeira esclerodermia rim

Fatores de Risco	Os fatores de risco não são
Esclerodermia do sistema cutâneo difusivo Progressão rápida do processo da pele Duração da doença <4 anos Desenvolvimento de anemia de novo Desenvolvimento da derrota do coração de novo: derrame na cavidade pericárdica da insuficiência cardíaca Altas doses de glucocorticóides	Hipertensão arterial existente Mudanças na análise de urina Aumento existente na creatinina sanguínea Elevação existente da renina plasmática

A nefropatia da esclerodermia aguda é uma patologia nefrológica urgente para o diagnóstico do qual são utilizados os seguintes critérios: desenvolvimento súbito de severidade grave ou crescente da hipertensão arterial existente (pressão arterial> 160/90 mm Hg); retinopatia hipertensiva de grau III-IV (no fundo de hemorragia, plasmorrágagos, edema do disco do nervo óptico); deterioração rápida da função renal; A atividade da renina plasmática aumentou pelo menos duas vezes em comparação com a norma. Outros sinais típicos são encefalopatia hipertensiva (caracterizada por convulsões), insuficiência cardíaca (muitas vezes com desenvolvimento de edema pulmonar), anemia hemolítica microangiopática. Em alguns casos de verdade esclerodermia renal, a insuficiência renal aguda oligurica se desenvolve na ausência de hipertensão arterial ou com aumento moderado da pressão arterial. A proteinúria, observada em quase todos os pacientes, geralmente precede a hipertensão arterial e aumenta durante o desenvolvimento de um verdadeiro rim de esclerodermia, embora a síndrome nefrotica não seja formada. No sedimento de urina, os eritrócitos e os cilindros de eritrócitos são determinados.

Até agora, a verdadeira esclerodermia do rim continua a ser a causa mais comum de morte de pacientes com esclerodermia sistêmica, apesar do fato de que a introdução de inibidores da ECA na prática modificou radicalmente seu prognóstico (antes do uso de inibidores da ECA, os pacientes morreram em 3-6 meses). Para não perder o início da nefropatia da esclerodermia aguda, levando em conta as peculiaridades de seu desenvolvimento, todos os pacientes com esclerodermia sistêmica difusa, especialmente nos primeiros 5 anos da doença, devem ser cuidadosamente monitorizados. É necessária monitorização mensal da pressão arterial, uma vez a cada 3 meses - determinação da proteinúria diária e controle da função renal (teste de Reberg). A proteinúria, que excede 0,5 g / dia, uma redução da TFG a 60 ml / min, a hipertensão persistente requer o início imediato do tratamento da esclerodermia.