Diagnóstico de hipoparatireoidismo

O diagnóstico de formas manifestas de hipoparatiroidismo não é difícil. Baseia-se em dados anamnesis (cirurgia na glândula tireoidea ou paratireóidea, tratamento ¹³¹ 1); a presença de excitabilidade neuromuscular aumentada com ataques de convulsões tônicas ou prontidão para convulsões; presença de hipocalcemia e hipocalciúria; hiperfosfatemia e hipofosfaturia; diminuição dos níveis de hormônio da paratireóide sérica; em uma diminuição da excreção de cAMP na urina, que atinge o seu valor normal após a administração de preparações de hormônio paratireóide; na presença de uma extensão dos intervalos QT e ST no ECG; em estágios posteriores da doença - sobre a presença de catarata e outras manifestações de calcificação de tecidos; sobre as mudanças de derivados ectodérmicos - pele, cabelo, unhas, esmalte de dentes.

Com hipoparatiroidismo, o teor total de cálcio no sangue diminui abaixo de 2,25 mmol / l, a um nível inferior a 4,75 mmol / l, o cálcio deixa de ser detectado na urina (na amostra de Sulkovich). As crises hiperparatiroidas ocorrem a um nível sérico de cálcio inferior a 1,9-2 mmol / L e ionizadas - menos 1-1,1 mmol / l.

Para revelar a deficiência latente das glândulas paratireóides, são utilizadas amostras que caracterizam o aumento da excitabilidade mecânica e elétrica do aparelho neuromuscular. Com sua ajuda, os seguintes sintomas são identificados.

O sintoma da cauda é a contração dos músculos faciais ao tocar na saída do nervo facial em frente ao canal auditivo externo. Distinguir o sintoma do diploma de Khvostek I, quando todos os músculos faciais se contraem ao lado de tocar; II grau - os músculos se contraem na região das asas do nariz e no canto da boca; III grau - apenas no ângulo da boca. Deve ser lembrado sobre a inespecificidade desse sintoma. Pode ser positivo para neuroses e histeria.

O sintoma de Trusso é convulsão na área da mão ("mão de um obstetra", "braço de escrita") 2-3 minutos após o ombro ser puxado por um torniquete ou manguito de um dispositivo para medir a pressão sanguínea.

O sintoma de Weiss é a contração do músculo redondo das pálpebras e do músculo frontal no effleurage na borda externa da órbita.

O sintoma de Hoffmann é o aparecimento de parestesia quando a pressão é aplicada nos ramos da ramificação dos nervos.

Sintoma Schlesinger - cólicas nos músculos extensores da coxa e pé com flexão passiva rápida da perna na articulação do quadril com uma articulação do joelho endireitada.

O sintoma Erb é uma maior eletroexcitabilidade dos nervos das extremidades quando estimulado por uma corrente galvânica fraca (menos de 0,5 mA).

Um teste com hiperventilação é a causa do aumento da prontidão convulsiva ou do desenvolvimento de um ataque de tetania com respiração forçada profunda.

Deve lembrar-se que todas essas amostras não são específicas e revelam não hipoparatiroidismo como tal, mas aumentou a prontidão convulsiva. Na presença de um complexo de sintomas convulsivos, é necessário um diagnóstico diferencial com doenças acompanhadas de convulsões e hipocalcemia.

De acordo com a classificação modificada de Klotz (1958), de acordo com os sinais clínicos e etiopatogenéticos de tetania, pode ser dividida da seguinte forma.

1.   Sintomático (cerca de 20% de todos os casos):
   • hipocalcêmico, com mobilização insuficiente de cálcio (hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo); com absorção incompleta (síndrome de malabsorção, diarréia) ou perda de cálcio (raquitismo, hipovitaminose D, osteomalácia, lactação); com maior necessidade de cálcio (gravidez); insuficiência renal crónica (síntese insuficiente de l, 25 (OH) 2D ₃; hiperfosfatemia);
   • com alcalose (hiperventilação, gastrogênica - com vômitos, hipocalêmica no hiperaldosteronismo);
   • com lesões orgânicas do sistema nervoso central (lesões vasculares, encefalopatias, meningite).
2. A espasmófila (cerca de 80% de todos os casos) é uma doença hereditária, agravada na presença de fatores "tetanogênicos" ( hipocalcemia, alcalose).

Além da tetania metabólica, referida na classificação citada, o hipoparatireoidismo deve ser diferenciado da hipomagnesemia e de manifestações convulsivas na hipoglicemia. De convulsões convulsivas de origem não metabólica, é necessário distinguir a epilepsia genuína como tal, tétano, raiva, intoxicação e intoxicação.

Em contraste com o hipoparatireoidismo e o pseudo-hipoparatireoidismo, na maioria dos tipos de tetania (com exceção das formas renal e intestinal), não há violações do metabolismo do fósforo-cálcio.

Hipoparatiroidismo pode ser um componente do síndrome de doença endócrina múltipla de origem auto-imune, em conjugação com candidíase, a síndrome chamado MEDAC (endócrina múltipla Deficiência autoimune Candidias) - uma sdrome autossica genética recessiva com um quadro de insuficiência das glândulas paratiróides, o córtex supra-renal, e infecções fúngicas da pele e membranas mucosas, com frequentes (50% dos casos) desenvolvimento de ceratoconjuntivite.

Pseudohypoparathyreosis e psevdopsevdogipoparatireoz - um grupo de síndromes hereditárias raras com os sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência das glândulas paratiróide (tetania, hipocalcemia, hiperfosfatemia) com níveis sanguíneos elevados ou normais de hormona paratiróide, com baixa estatura, características do esqueleto (osteodistrofia, um encurtamento dos ossos tubulares das extremidades, defeitos no sistema dental) , com calcificação metastática de tecidos moles, transtornos mentais. O pseudohipoparatiroidismo foi descrito pela primeira vez em 1942. F. Albright et al. (sinónimos: osteodistrofia hereditária F. Albright, síndrome de Albright-Bantam). Desenvolvimento de doença está associada com tecido refractário (ossos e rins) para a hormona paratiróide endógeno e exógeno na secreção e hiperplasia das glândulas paratiróides elevada ou normal. Em 1980, P. Papapoulos et al. Constatou-se que o tecido de paratiróide insensibilidade hormona depende da redução da actividade de proteína específica, um assim chamado guanina proteína de regulação de ligação ao nucleótido (GN, L, N), assegurando uma interacção entre a membrana do receptor e da adenilato-ciclase e envolvida na activação desta enzima e de funções de execução. Isso quebra a síntese de AMPc. O pseudo-hipoparatireoidismo de Tipo I é distinguido, em que a atividade da proteína GN é reduzida em 40-50%. Nestes pacientes, uma violação da sensibilidade hormonal não está limitado a PTH, mas estende-se a outro sistema adenilato ciclase dependente de hormonas, em particular, pode ser observado insensibilidade da glândula tiróide de TSH com resposta TSH elevado ao TRH; gónadas de resistência para a LH e a FSH com aumento na reacção destas hormonas para LH-RH, na ausência de sinais clínicos de hipotiroidismo primário e hipogonadismo. No pseudo-hipoparatireoidismo, aparentemente, parte do hormônio paratireóide imunorreativo não possui atividade biológica. Não há dados sobre a formação de anticorpos contra o hormônio paratireóide.

A patogénese de tipo I pseudohypoparathyreosis desempenha um papel de deficiência endógena de 1,25 (OH) ₂ D ₃, em conexão com a sensibilidade e auditivos AMPc deficiência de PTH. Quando administrado dibutiril-3', 5'-cAMP aumentou os níveis sanguíneos de 1,25 (OH) ₂ D3, como um resultado do tratamento com a vitamina D ₃ aumenta a sensibilidade dos tecidos à hormona paratiroideia, mantida normocalcemia eliminado tetania e correcção amplificado de distúrbios ósseos.

No pseudo-hipoparatireoidismo do tipo II, a sensibilidade do receptor ao hormônio paratireóide não é prejudicada. A atividade da proteína GN é normal, o hormônio paratireóide pode estimular a adenilato ciclase da membrana, mas assume-se que a capacidade dos sistemas de transporte de cálcio e fósforo de reagir ao cAMP normalmente formado é prejudicada. Sugeriram a existência de pelo tipo II pseudohypoparathyreosis auto-anticorpos a membranas plasmáticas de células dos túbulos renais, fosfatúria bloqueio induzida por PTH, t. E. Suposto autoimune génese pseudohypoparathyreosis tipo II. Com esta forma da doença, a violação da sensibilidade hormonal é limitada por tecidos que reagem ao hormônio paratireóide. Não há outras violações a este respeito.

Com pseudohipoparatiroidismo, pode haver diferentes combinações de mudanças com diferentes graus de sua gravidade, que é determinada geneticamente. Familiares de doentes pseudohypoparathyreosis existem desvios da norma são frequentemente desenvolvimento comum e defeitos do esqueleto, sem interromper a secreção da hormona paratiroideia, sem patologia do metabolismo de cálcio e de fósforo, e convulsões. Este é o chamado pseudo-pseudo-hipoparatiroidismo - uma variante metabolicamente normal de pseudo-hipoparatireoidismo. Devido à raridade da patologia, o tipo de herança desta doença não é estabelecido com precisão. A proporção de sua freqüência em mulheres e homens é de 1: 1. Acredita-se associada com a herança dominante ligada ao X de duas violações relacionados - e psevdopsevdogipoparatireoza pseudo, mas há casos de pseudohypoparathyreosis transmissão direta de pai para filho, o que sugere a possibilidade de herança autossômica.

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