Anormalidades de desenvolvimento da orelha: sintomas

As malformações congênitas mais comuns do órgão auditivo são observadas nas síndromes de Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Na síndrome da microorganização da nota de Konigsmark, atresia do canal auditivo externo, perda auditiva condutora. A orelha externa é representada pelo rolo cartilaginoso da pele que calcula verticalmente sem meato auditivo externo, o rosto é simétrico, não há malformações de outros órgãos.

Com audiometria, revela-se perda auditiva condutora do grau III-IV. A herança da síndrome de Konigsmark ocorre de forma autossômica recessiva.

A síndrome Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) observada micrótomo, makrostomiyu, desenvolvimento mandíbula desordem, anomalia vértebras na coluna vertebral cervical, torácica e (Atlas oktsipitatsiya, vértebras em forma de cunha, a sinostose pescoço, vértebras supranumerário). Entre outras anomalias observou dermoid zpibulbarny, lipodermoid, glândula parótida, doença cardíaca congênita (45%), lábio leporino congênita e palato (7%), a maioria dos casos considerado esporádico, no entanto, encontrou uma autossômica dominante, autossômica tipos recessivos e multifatoriais de herança. Manifestações de malformações congênitas da orelha variam de aplasia completa a deformação moderada da aurícula, deslocada para frente e para baixo. Pingentes de orelha estão localizados do tragus até o canto da boca. Com audiometria, revela-se perda auditiva condutora do grau III-IV. Em 40-50% dos casos, observa-se hipoplasia do canal do nervo facial.

Com a síndrome de Tricer-Collins (disostose facial mandibular), observa-se um corte antimonogoloide das lacunas do olho, micrognatia, macroglossia e microtia. Outras manifestações de vício são hipoplasia dos polegares e pulsos, o coloboma da pálpebra inferior. A distopia do canal do nervo facial é detectada com mais freqüência do que com outras síndromes. O tipo de herança é autossômico recessivo. Audiologicamente, com manifestações pronunciadas da síndrome, o grau IV de perda auditiva condutora é mais frequentemente diagnosticado.

Classificação das anomalias da orelha

As classificações existentes de malformações congênitas do órgão auditivo são construídas de acordo com características clínicas, etiológicas e patogênicas.

S.N. Lapchenko identificou vícios locais, hipogênese do órgão auditivo (severidade leve, média e severa), disgênese do órgão auditivo (leve, médio, grave) e formas misturadas.

A classificação de R. Tanser inclui cinco graus de vícios.

• I degree - anotia.
• II grau - hipoplasia completa (microtia):
  • A - com uma atresia do canal auditivo externo;
  • B - sem atresia do canal auditivo externo.
• III grau - hipoplasia da parte média da aurícula.
• IV grau - hipoplasia da parte superior da aurícula;
  • A - uma orelha colapsada;
  • Â - orelha encravada
  • C - hipoplasia completa do terço superior da aurícula.
• V grau - lop-ears.

N.R. Schuknecht em sua classificação de atresia auditiva divide-se em tipos.

• Tipo A - atresia na parte cartilaginosa do canal auditivo (mostra meatoplastia para prevenir o desenvolvimento de colesteatoma).
• O tipo B - atresia, tanto na parte cartilaginosa quanto no osso do canal auditivo, registra uma diminuição na audição do grau II-III (a reabilitação cirúrgica nem sempre é bem sucedida).
• Tipo C - todos os casos de atresia completa.
• Tipo D: completa atresia do canal auditivo com negatização fraca do osso temporal, acompanhada de uma disposição anormal do canal do nervo facial e da cápsula do labirinto (o desempenho da melhora auditiva é contra-indicado).

Apesar da variedade de classificações apresentadas, a maioria dos otorrinolaringologistas prefere a classificação de Marx, segundo a qual se distinguem quatro graus de deformação do ouvido externo e médio.

• I grau - uma hipoplasia de uma aurícula (elementos separados de uma aurícula são irreconhecíveis).
• II grau - deformações da aurícula de vários graus (alguns dos elementos da aurícula não diferenciam).
• III grau - ouvidos sob a forma de um pequeno rudimento.
• IV grau - ausência de aurícula.

Começando com o segundo grau, a microtia é acompanhada por uma anomalia de desenvolvimento do canal auditivo externo.

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