Anomalias do desenvolvimento do ouvido - Diagnóstico

Pesquisa instrumental

Segundo a maioria dos autores, a primeira coisa que um otorrinolaringologista deve fazer ao nascer uma criança com anomalia da orelha é avaliar a função auditiva. Métodos auditivos objetivos são utilizados para examinar crianças pequenas – determinando limiares usando métodos de registro de SEP e EOA de curta latência; realizando análise de impedância acústica. Em pacientes com mais de 4 anos de idade, a acuidade auditiva é determinada pela inteligibilidade da fala falada e sussurrada, bem como pela audiometria tonal limiar. Mesmo com uma anomalia unilateral em uma segunda orelha aparentemente saudável, a ausência de deficiência auditiva deve ser comprovada.

A microtia geralmente é acompanhada por perda auditiva condutiva de grau III (60-70 dB). No entanto, podem ser observados graus menores ou maiores de perda auditiva condutiva e neurossensorial.

Crianças com conduto auditivo rudimentar devem ser avaliadas para colesteatoma. Embora a visualização seja difícil, otorreia, pólipo ou dor podem ser os primeiros sinais de colesteatoma do conduto auditivo externo. Em todos os casos de detecção de colesteatoma do conduto auditivo externo, o paciente tem indicação para tratamento cirúrgico.

Atualmente, para decidir sobre a questão da reconstrução cirúrgica do conduto auditivo externo e a realização da ossiculoplastia, recomenda-se basear-se nos dados dos testes auditivos e da tomografia computadorizada do osso temporal.

Dados detalhados de TC do osso temporal para avaliar as estruturas da orelha externa, média e interna em crianças com atresia congênita do conduto auditivo externo são necessários para avaliar a viabilidade técnica da confecção do conduto auditivo externo, as perspectivas de melhora da audição e o grau de risco da cirurgia. Algumas anomalias típicas estão listadas abaixo.

Anomalias congênitas do ouvido interno só podem ser confirmadas por TC dos ossos temporais. As mais conhecidas são a anomalia de Mondini, a estenose das janelas labirínticas, a estenose do conduto auditivo interno e as anomalias dos canais semicirculares até a sua ausência.

Indicações para consulta com outros especialistas

Em caso de defeitos congênitos da orelha, são indicados testes genéticos médicos e consulta com um cirurgião maxilofacial.

A principal tarefa do aconselhamento genético médico para quaisquer doenças hereditárias é diagnosticar síndromes e estabelecer o risco empírico. O consultor genético coleta um histórico familiar, compila um heredograma médico da família dos consultados e realiza exames do probando, irmãos, pais e outros parentes. Estudos genéticos específicos devem incluir dermatoglifia, cariótipo e determinação de proteínas cromossômicas sexuais.

Em pacientes com síndromes de Treacher Collins e Goldenhar, além da microtia e da atresia do conduto auditivo externo, há distúrbios do desenvolvimento do esqueleto facial devido à hipoplasia do ramo mandibular e da articulação temporomandibular. Recomenda-se que esses pacientes consultem um cirurgião bucomaxilofacial e um ortodontista para decidir sobre a necessidade de retração do ramo mandibular. A correção do subdesenvolvimento congênito da mandíbula melhora significativamente a aparência dos pacientes. Assim, em casos de detecção de microtia como um hino do volume na presença de patologia hereditária congênita da zona lin, as consultas com cirurgiões bucomaxilofaciais devem ser incluídas no complexo de reabilitação de pacientes com microtia.

Diagnóstico diferencial de anomalias do desenvolvimento da orelha

O diagnóstico diferencial de anomalias congênitas do desenvolvimento é difícil apenas em casos de malformações locais dos ossículos auditivos. Deve ser diferenciado de otite média exsudativa, ruptura pós-traumática da cadeia ossicular auditiva e tumores da orelha média.

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