Sintomas de miopatia inflamatória

Com dermatomiosite, especialmente em crianças, a doença começa com manifestações gerais, como febre e mal-estar. Depois, há uma erupção característica que acompanha ou, mais frequentemente, precede o desenvolvimento da fraqueza dos músculos proximais. Há hiperemia das bochechas; nas pálpebras, especialmente nos superiores, há uma erupção cutânea com um matiz roxo, muitas vezes acompanhada de edema e telangiectasias. Nas áreas abertas da pele do peito e do pescoço, há uma erupção cutânea eritematosa. A superfície extensora das articulações do joelho e do cotovelo é marcada por descoloração e espessamento da pele. A erupção cutânea eritematosa também é evidente na área das articulações interfalângales nas mãos. Desobstrução das camas de unha também é observada, seguida pelo desenvolvimento de telangiectasia e edema. Ao longo do tempo, a fraqueza muscular progride, acompanhada de dor e rigidez. Os músculos proximais nas extremidades superior e inferior estão envolvidos em maior extensão do que os músculos distal. Crianças com dermatomiosite podem desenvolver contratura de flexão nas articulações do tornozelo.

A progressão e a duração da doença estão sujeitas a variações significativas. Em crianças, a dermatomiosite pode prosseguir como um ataque agudo, culminando na recuperação mesmo na ausência de terapia imunossupressora. Em outros, a doença adquire uma corrente de remessa com exacerbações e remissões alternadas, ou uma progressão que progride de forma constante. Com progressão rápida, todos os músculos podem estar envolvidos, incluindo os músculos laríngeo e faríngeo, bem como os músculos respiratórios. Aproximadamente 70% das crianças nos tecidos subcutâneos têm calcificação. A mortalidade em crianças com dermatomiosite varia de 5 a 10%.

Em adultos, dermatomiosite erupção aparece no arco zigomático, diskoloratsiey heliotropo e edema palpebral, eritema nas articulações do joelho e cotovelo, parte da frente do pescoço e peito, bem como na dermatomiosite em crianças. Ao longo do tempo, a pele adquire uma tonalidade marrom e engrossa ou despigmentou. As alterações da pele geralmente acompanham o desenvolvimento da fraqueza nos músculos proximais ou a precedem. No entanto, houve relatos de casos em que as alterações da pele características da dermatomiosite não foram acompanhadas por comprometimento muscular.

Aproximadamente 40% dos pacientes adultos com dermatomiosite apresentam neoplasia maligna, enquanto que em pacientes com polimiosite, as doenças oncológicas são detectadas menos freqüentemente. A clínica de um tumor maligno pode ultrapassar os sintomas da miopatia ou manifestar-se mais tarde. A remoção de um tumor, por exemplo, um tumor de ovário, pode levar a uma regressão da fraqueza muscular. Nesses casos, a ameaça da própria vida pode ser representada por um tumor maligno. A prevalência real de neoplasias malignas em pacientes com polimortite e dermatomiosite permanece desconhecida, uma vez que apenas um pequeno número de pacientes foram relatados em relatórios publicados e a detecção de um tumor pode estar adiante ou por trás do aparecimento de sinais de miopatia por um ano ou mais.

Com a polimiosite, a distribuição da fraqueza muscular é a mesma que a dermatomiosite, mas algumas outras manifestações clínicas não coincidem. A polimiosite geralmente se desenvolve gradualmente ao longo de várias semanas ou meses, envolvendo principalmente os músculos proximais das extremidades superior e inferior. No entanto, às vezes a fraqueza muscular se desenvolve surpreendentemente rapidamente. Como regra geral, a doença se desenvolve após a segunda década de vida, mas ocasionalmente ocorre na infância. Os músculos dos olhos e músculos imitadores geralmente permanecem intactos. No entanto, a disfagia é comum. Típico para a dermatomiosite, a erupção cutânea geralmente está ausente, mas outras manifestações sistêmicas, como a artrite, são observadas em cerca de 50% dos pacientes com polimiosite. A perturbação da função respiratória pode ser causada por fraqueza dos músculos respiratórios, pneumonia por aspiração (complicação da disfagia) ou pneumonia intersticial. O envolvimento do coração com uma violação da função do sistema de condução, o desenvolvimento de cardiomiopatia e insuficiência cardíaca é possível tanto na polimiosite quanto na dermatomiosite.

A miosite com inclusões é caracterizada por fraqueza muscular generalizada. Em regra, manifesta-se na idade de mais de 50 anos, nos homens com mais freqüência do que nas mulheres. O diagnóstico de miosite com inclusão é freqüentemente adiado devido à similaridade clínica da miosite com inclusões e polimiosite. A marca de miosite com inclusões podem ser envolvimento precoce dos músculos distais dos membros superiores para o desenvolvimento e a fraqueza da atrofia do músculo flexor do antebraço, bem como o envolvimento das extremidades proximal e músculos distais das extremidades inferiores, com o desenvolvimento da fraqueza dos quadriceps femoris e os extensores do pé. Em um estudo que incluiu 21 pacientes seleccionados aleatoriamente com diagnóstico confirmado histologicamente inclusões miosite dedos flexores acoplamento especificidade comprovada e mostra o valor de diagnóstico diferencial de MRI em 20 de 21 pacientes identificados sinal relativamente específico - intensidade aumento de sinal no homognea dos dedos flexores profundas em imagens ponderadas em T1.

A miosite com inclusões é difícil de diagnosticar com base apenas em dados clínicos. Como a polimiosite, a miosite com inclusões pode se manifestar na segunda a quarta década de vida e envolver os músculos da cintura escapular e imitar os músculos. Em um estágio inicial da doença, são possíveis mialgias transitórias. Pode haver sinais clínicos de neuropatia periférica na forma de enfraquecimento dos reflexos tendinosos. Não foi observada conexão de miosite com inclusões com doenças oncológicas. Mesmo com envolvimento assimétrico dos músculos flexores e extensores dos dedos, canelas o sinal clínico mais importante que distingue miosite com inclusão de dermatomiosite e polimiosite, é a falta de pacientes com inclusões miosite reações graves à terapia imunossupressora. Embora a maioria dos casos de miosite com inclusão seja esporádica, os casos familiares da doença são descritos, com alguma "sobreposição" clínica com miodistrodias distal hereditárias. Em casos familiares de miosite com inclusões, o defeito genético é mapeado no 9º cromossomo (9pl-ql), mas a natureza do defeito genético ainda não foi esclarecida.

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