História natural de defeitos cardíacos congênitos

O curso natural da doença cardíaca congênita é diferente. Nas crianças de 2 a 3 semanas de insuficiência cardíaca do coração esquerdo ou atresia pulmonar (com septo interatrial intacto) são raras, o que está associado a alta mortalidade precoce nesses vícios. A mortalidade total em cardiopatia congênita é alta. No final da primeira semana, 29% dos recém-nascidos morrem no final do primeiro mês - 42%, ao ano - 87% das crianças. Com as modernas possibilidades de cirurgia cardíaca, quase todos os recém-nascidos com defeitos cardíacos podem realizar a operação. No entanto, nem todas as crianças com defeitos cardíacos congênitos necessitam de tratamento cirúrgico imediatamente após identificar um "problema cardíaco". Em 23% das crianças com suspeita de malformação congênita, mudanças no coração têm caráter transitório ou geralmente estão ausentes, e a causa do transtorno é patologia extracardíaca. Algumas crianças não são operadas devido a distúrbios anatômicos menores ou, inversamente, devido à incapacidade de corrigir o defeito em um contexto de patologia não cardíaca grave. Para determinar as táticas de tratamento, todas as crianças com cardiopatia congênita são divididas em três grupos:

• pacientes que são obrigados a realizar uma operação de doença cardíaca congênita e realizá-la (52%);
• pacientes que não são mostrados cirúrgicos devido a transtornos hemodinâmicos menores (cerca de 31% das crianças);
• pacientes com doença cardíaca congênita incontinente ou inoperáveis em condições físicas (cerca de 17% das crianças).

Antes do médico, que primeiro suspeitava de doença cardíaca congênita, há as seguintes tarefas.

• Estabelecimento de sintomas indicativos de malformação congênita.
• Realização do diagnóstico diferencial com outras doenças, acompanhado de um quadro clínico similar.
• Determinação da urgência da consulta especializada (cardiologista, cirurgião cardíaco).
• Condução de acordo com as indicações de terapia patogenética, na maioria das vezes - tratamento da insuficiência cardíaca.

Existem mais de 90 variantes de defeitos cardíacos congênitos e muitas de suas combinações.

A sobrevivência em doenças cardíacas congênitas é determinada pelos seguintes fatores.

• Gravidade anatomo-morfológica, i.e. Tipo de patologia. Existem vários grupos prognósticos:
  • defeitos congênitos do coração com um desfecho relativamente favorável - duto arterial aberto, defeitos do septo interventricular e interatrial, estenose da artéria pulmonar (a mortalidade natural no primeiro ano de vida com esses defeitos é de 8-11%);
  • tetralogia de Fallot (mortalidade natural é de 24-36% no primeiro ano de vida);
  • defeitos cardíacos congênitos complexos - hipoplasia ventricular esquerda, atresia pulmonar, tronco arterial comum (a mortalidade natural desses vícios é de 36-52 a 73-97%).
• Idade do paciente no momento da manifestação do defeito (o aparecimento de sinais clínicos de transtornos hemodinâmicos).
• A presença de outras anomalias de desenvolvimento (extracardíacas) (aumentar a taxa de mortalidade em um terço das crianças com doença cardíaca congenital para 90%).
• Peso corporal no nascimento e prematuridade.
• Idade no momento da correção do defeito, isto é, gravidade e grau de alterações hemodinâmicas, em particular o grau de hipertensão pulmonar.
• Tipo e variante da intervenção cardioscúrgica.