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Classificação das doenças cardíacas congénitas
Última revisão: 04.07.2025

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Existem várias classificações de defeitos cardíacos congênitos: a classificação de doenças cardíacas em crianças (OMS, 1970) com os códigos SNOP (nomenclatura sistemática de patologia) usados nos EUA e com os códigos ISO da Sociedade Internacional de Cardiologia; a classificação de defeitos cardíacos e vasculares congênitos (OMS, 1976), contendo uma seção sobre "Anomalias congênitas (malformações)" com os títulos "Anomalias do bulbo cardíaco e anomalias de fechamento do septo cardíaco", "Outras anomalias congênitas do coração", "Outras anomalias congênitas do sistema circulatório".
A criação de uma classificação unificada de cardiopatias congênitas está associada a certas dificuldades devido ao grande número de tipos de defeitos e princípios que podem ser utilizados como base. O Centro de Pesquisa Científica de Cirurgia Cardiovascular AN Bakulev desenvolveu uma classificação na qual os defeitos cardíacos congênitos são distribuídos levando em consideração características anatômicas e distúrbios hemodinâmicos. A classificação proposta é conveniente para uso na prática médica. Nessa classificação, todos os defeitos são divididos em três grupos.
- Cardiopatias congênitas do tipo pálidas com derivação arteriovenosa, ou seja, com fluxo sanguíneo da esquerda para a direita: comunicação interventricular, comunicação interatrial, canal arterial patente (ducto de Botallo).
- Cardiopatias congênitas do tipo azul com derivação venoarterial, ou seja, com desvio de sangue da direita para a esquerda: transposição completa dos grandes vasos, tetralogia de Fallot.
- Cardiopatias congênitas sem derivação, mas com obstáculo à ejeção de sangue dos ventrículos (estenose da artéria pulmonar e da aorta, coarctação da aorta).
Existem também cardiopatias congênitas que não se enquadram em nenhum dos três grupos apresentados em termos de suas características hemodinâmicas. São elas: defeitos sem derivação sanguínea e sem estenose: insuficiência valvar cardíaca congênita, anomalia do desenvolvimento da valva tricúspide de Ebstein, transposição corrigida dos grandes vasos. Malformações comuns dos vasos coronários incluem origem anormal da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar, entre outras.
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