Diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica

O diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica é estabelecido com base na história familiar (casos de morte súbita de familiares em idade jovem), queixas, resultados de exame físico. A informação obtida através da pesquisa instrumental é muito importante para estabelecer o diagnóstico. Os métodos de diagnóstico mais valiosos são o ECG, que não perdeu a importância neste momento, e a ecocardiografia Doppler bidimensional. Em casos complexos, o diagnóstico diferencial e o esclarecimento do diagnóstico são assistidos por RM e tomografia por emissão de positrões. É aconselhável examinar os parentes do paciente para identificar casos familiares da doença.

Exame clínico

Com a forma não obstrutiva da miocardiopatia hipertrófica, pode haver anormalidades no exame, mas às vezes é determinado o aumento da duração do impulso apical e do tom cardíaco IV.

Na forma obstrutiva de cardiomiopatia hipertrófica, são revelados sinais de patologia cardíaca. Entre os mais importantes incluem maior impulso apical de comprimento, que ocupa toda a sístole até que o tom II (um sinal de hipertrofia ventricular esquerda), tremor sistólica ao longo da borda esternal esquerda, pulsação das artérias carótidas, a rápida "popping" palpação do pulso das artérias carótidas, devido à rápida expulsão de sangue na primeira metade de sopro sistólico sístole com a localização sobre o ice do corao e no terceiro ou quarto espaço intercostal na margem esquerda do esterno. O ruído no ápice do coração é atribuído à regurgitação mitral, no espaço intercostal terceiro a quarto, estenose ventricular esquerda infundibular. A intensidade do ruído aumenta na posição sentada, em pé, em exalação, com um teste de Valsalva, isto é, com o agravamento do obstáculo à expulsão de sangue como resultado de uma diminuição no pré e pós-carregamento ou aumento da contratilidade. Eu tomo no ápice do coração na maioria dos casos de sonoridade normal, e o segundo tom no chão em vários pacientes é enfraquecido, revela o tom IV. Muitas vezes, determine a violação da freqüência cardíaca.

No entanto, em alguns pacientes, o sopro sistólico é localizado com base no coração, não intencional e não acompanhado por uma diminuição na sonoridade do segundo tom. Neste caso, o reconhecimento da doença é possível utilizando métodos de pesquisa adicionais, em particular EchoCG.

Métodos instrumentais

Eletrocardiografia e monitoramento de cardiograma 24 horas

A interpretação de dados de ECG em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica muitas vezes apresenta grandes dificuldades, associada ao polimorfismo de mudanças. Na maioria das vezes, tais mudanças são reveladas:

• sinais voltaicos de hipertrofia miocárdica do ventrículo esquerdo e átrio esquerdo;
• distúrbios no processo de repolarização dos ventrículos - os sinais mais característicos encontrados na forma não obstrutiva e obstrutiva da HCM são manifestados por mudanças no intervalo ST-T; as mudanças na amplitude da onda T ocorrem em diferentes graus de gravidade (de uma diminuição moderada de amplitude, especialmente nas derivações torácicas esquerdas, antes de gravar uma onda G negativamente profunda); distúrbio de condução na perna esquerda do feixe de Hisnia, em particular, o bloqueio de seu ramo anterior é mais freqüentemente encontrado de todos os bloqueios cardíacos;
• a síndrome de sobreexcitação ventricular na forma de encurtamento do intervalo P-Q ou o fenômeno Wolff-Parkinson-Branco é freqüentemente registrado;
• O registro de ondas Q patológicas em pistas pectorais esquerda e (raramente) é um dos sinais eletrocardiográficos típicos;
• Doenças do ritmo cardíaco, que podem causar condições sincopais e morte súbita, atraem atenção especial dos clínicos.

O monitoramento diário de dados de ECG permite identificar a maioria dos pacientes com extra-sístoles ventriculares ectópicas, ataques de taquicardia ventricular ou arritmia supraventricular. Em crianças, arritmias, especialmente arritmias ventriculares, são muito menos comuns, embora a freqüência de morte súbita seja maior do que em adultos.

Radiografia de órgãos de tórax

Os achados de raios X do coração com cardiomiopatia hipertrófica não são muito informativos. Em alguns pacientes, observa-se um ligeiro aumento nos arcos do ventrículo esquerdo e do átrio esquerdo e o arredondamento do ápice do coração, possivelmente um aumento no padrão vascular associado ao transbordamento do leito venoso. Em crianças pequenas com cardiomiopatia hipertrófica, o índice cardiotorácico varia de 0,50 a 0,76.

Ecocardiografia

A partir de métodos não invasivos de pesquisa, a ecocardiografia é o método mais informativo de diagnóstico.

Os principais sinais ecocardiográficos de cardiomiopatia hipertrófica são os seguintes.

• Hipertrofia do miocárdio do ventrículo esquerdo, cuja prevalência, localização e gravidade são muito diversas. No entanto, revelou que a forma mais comum de cardiomiopatia hipertrófica - hipertrofia assimétrica do septo interventricular, que ocupa a totalidade ou septo interventricular (de 50%), ou que se localiza no terço basal (25%) ou de dois terços (25%). Hipertrofia simétrico menos comuns, bem como outras formas de realização da cardiomiopatia hipertrófica - apical, mezoventrikulyarnuyu e hipertrofia póstero-septo e / ou a parede lateral do ventrículo esquerdo.
• Redução da cavidade do ventrículo esquerdo, associada à hipertrofia do miocardio, tanto durante a diástole quanto na sístole. Este é um sinal morfológico importante da doença e um dos fatores que contribuem para a violação da hemodinâmica devido ao enchimento insuficiente do ventrículo esquerdo durante a diástole.
• Dilatação da cavidade do átrio esquerdo.

Na forma obstrutiva do HCMC, o Doppler EchoCG revela sinais de obstrução do trato ventricular esquerdo:

• o gradiente da pressão sistólica entre o ventrículo esquerdo e a aorta pode ser de graus diferentes, chegando às vezes a 100 mm Hg. E mais;
• movimento anteroposterior da válvula anterior da valva mitral no meio da sístole e do contato das válvulas com o septo interventricular;
• cobertura da válvula aórtica do sistema médio-sistólico;
• regurgitação mitral.

Na avaliação da função ventricular esquerda por ecocardiografia na maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica detectado um aumento na fracção de ejecção, no entanto, é considerado uma violação importante da função diastólica, caracterizada por uma diminuição na velocidade e integralidade da relaxação diastólica activa.

Ressonância magnética

Este método permite avaliar com maior precisão as alterações morfológicas, avaliar a prevalência e gravidade da hipertrofia miocárdica. Método especialmente valioso para o diagnóstico da forma apical da doença e hipertrofia da parte inferior do septo interventricular e do ventrículo direito.

Tomografia por emissão de positrons

Permite revelar e estimar o grau de violação da perfusão regional e do metabolismo miocárdico.

Cateterismo cardíaco

A cateterização e a angiocardiografia foram amplamente utilizadas nos estágios iniciais do estudo da cardiomiopatia hipertrófica. Atualmente, eles são realizados com menos freqüência: em casos de patologia cardíaca concomitante, em particular doença cardíaca congênita e ao decidir sobre o tratamento cirúrgico da doença.

Os resultados de métodos invasivos de pesquisa demonstraram que, em crianças pequenas, ao contrário de escolares e adultos, a obstrução do trato de saída, não apenas do ventrículo esquerdo, mas também do ventrículo direito é freqüentemente determinada. Por um lado, atribuído ao fato de que as crianças morrem nos primeiros meses e anos de vida como resultado de insuficiência cardíaca refratária, por outro - com o desaparecimento de obstrução do crescimento da via de saída do ventrículo esquerdo da criança devido a mudanças na relação das estruturas cardíacas.

Diagnóstico diferencial

Ao diagnosticar, é necessário excluir doenças que tenham manifestações clínicas similares, em primeiro lugar, defeitos cardíacos adquiridos e congênitos (estenose aórtica aórtica), hipertensão essencial. Além disso, é necessário diferenciar outras possíveis causas de hipertrofia do ventrículo esquerdo, em particular, o "coração do atleta".

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