Sintomas do Neuroblastoma

Os sintomas do neuroblastoma são caracterizados pela extrema diversidade e dependem da localização e extensão do dano a um ou outro órgão.

Na maioria das vezes, o tumor está localizado nas glândulas supra-renais (40% dos casos), seguido de espaço retroperitoneal (25-30%), mediastino posterior (15%), pelve pequena (3%) e região cervical (1%). As localizações raras e não identificadas são observadas em 5-15% dos casos de neuroblastoma.

A dor é um sintoma clinicamente significativo de neuroblastoma em 30-35% dos pacientes, a febre é observada em 25-30%. Perda de peso corporal - em 20% dos pacientes. Durante um longo período de tempo, é possível o fluxo assintomático, cuja frequência depende do estágio do processo: no estágio I - 48%, no estágio II - 29%, no estágio III - 16%, no estágio IV - 5%, no estágio IVS - 10% dos casos.

Com a localização do tumor na região cervico-torácica do tronco simpático, a síndrome de Horner (ptosis, miose, enophthalmus, anidrose no lado da lesão) foi observada em vários casos. Quando o processo é localizado no espaço retrobulbar, o sintoma de "óculos" com exoftalmos pode aparecer. Tosse obsessiva, dificuldade respiratória, deformidade da parede torácica, disfagia e regurgitação freqüente são características de um tumor localizado no mediastino posterior. A distribuição do processo da cavidade torácica ao espaço retroperitoneal através das aberturas diafragmáticas é descrita como um sintoma de "ampulheta" ou "haltere". Quando localizado na palpação do espaço retroperitoneal, é possível determinar a densidade rochosa de um tumor quase imparcial com uma superfície acidentada. A fixação precoce do tumor é devido ao crescimento rápido no canal espinhal através do forame intervertebral. Neste caso, os sintomas neurológicos na forma de paresia e paralisia podem virar a frente.

Quando a medula óssea é afetada, a mielodepressão ocorre, manifestada por síndromes anêmicas e trombocitopênicas, bem como episódios infecciosos no desenvolvimento de neutropenia.

Em casos raros, devido à secreção tumoral de péptidos vaso-intestinais, a diarréia maciça se torna um dos principais sintomas.

As metástases na pele com neuroblastoma têm a forma de nós densos de cor cianótica-púrpura.

As recidivas com formas localizadas de neuroblastoma são relativamente raras (18,4%), mas na metade dos pacientes com recaída possuem metástases à distância. Uma clara dependência da freqüência de recidivas na idade é típica: quanto maior a criança no momento do estabelecimento de um diagnóstico primário, maior a freqüência de sua recorrência. Na maioria das vezes com recorrência de neuroblastoma, as lesões estão localizadas nos ossos, medula óssea, linfonodos. Pele, fígado e cérebro significativamente menos afetados.

Classificação de neuroblastoma por etapas

O sistema atual mais comum é o estadiamento do neuroblastoma INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Fase I: um tumor macroscopicamente removido completamente localizado sem envolvimento dos linfonodos (é permitido envolver os gânglios linfáticos completamente removidos imediatamente adjacentes ao tumor); o mesmo para um tumor bilateral.
• Estágio II.
  • Estágio IIa: tumor unilateral removido macroscopicamente incompletamente sem envolvimento dos linfonodos (é permitido envolver linfonodos completamente removidos imediatamente adjacentes ao tumor).
  • Fase IIb: um tumor unilateral com envolvimento dos linfonodos no mesmo lado.
• Fase III: Não é completamente removido do tumor passando na linha média com nódulos linfáticos ou sem um tumor unilateral para os nódulos linfáticos, do outro lado, ou não é removida completamente de tumor mediano, com aumento bilateral ou linfonodos bilaterais (para a linha mediana ter vertebral pilar).
• Estágio IV: disseminação do tumor na medula óssea, ossos, linfonodos removidos, fígado, pele e / ou outros órgãos.
  • Estágio IVS: tumor localizado (estádios I, IIa ou IIb) com disseminação apenas no fígado, pele e / ou medula óssea em crianças menores de um ano (a infiltração da medula óssea não excede 10% das células tumorais no esfregaço, mlBG negativo). Ao contrário de outros tumores malignos com um tumor residual calculado microscopicamente in situ, um diagnóstico de doença do estágio I é estabelecido em conexão com a possível regressão espontânea na maioria dos casos. Este fenômeno também é possível com um tumor residual macroscopicamente determinado dos estádios II e III.

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