Morfologia do neuroblastoma

Uma das características distintivas do neuroblastoma é a capacidade de regressão espontânea, reminiscente do desenvolvimento reverso do sistema nervoso simpático durante a embriogênese. Paraganglia cromafínico simpático aparece nos estágios iniciais do desenvolvimento embrionário na medula adrenal. Na oitava semana de embriogênese, as células parenquimatosas hormonais do sistema adrenal atingem grandes tamanhos e, no momento do nascimento, diminuem drasticamente.

Outra característica do neuroblastoma é a capacidade de se diferenciar in vitro sob a influência de vários fatores (ácido retinóico, fator de crescimento nervoso, papaverina). Ao mesmo tempo, in vivo, o tumor é caracterizado por crescimento extremamente agressivo e metástase rápida.

Estudos de seleção de neuroblastoma revelaram um aumento múltiplo na freqüência deste tumor em lactentes da primeira metade da vida. Essa discrepância com a morbidade relatada é explicada pelo fenômeno do desenvolvimento reverso espontâneo do neuroblastoma na maioria dos casos. A regressão, como regra, ocorre com certas características biológicas do tumor: o conjunto triploide de cromossomos, a falta de amplificação do gene MYC e a anomalia do primeiro cromossomo (perda do braço curto). Com a possibilidade de regressão tumoral espontânea, a ausência de expressão da telomerase e do receptor da neurotrofina TRK-A também está associada.

Morfologia do neuroblastoma

O diagnóstico histológico de neuroblastoma pode apresentar dificuldades significativas devido à semelhança morfológica deste tumor com tumores neuroectodérmicos primitivos, linfomas e rabdomiossarcoma.

As células tumorais no neuroblastoma são semelhantes aos neuroblastos embrionários do tecido simpático. Microscopicamente, o tumor é representado por pequenas células neurolásticas circulares com núcleos grandes e um rebordo estreito do citoplasma. No tecido tumoral, podem distinguir-se três componentes principais: neuroblastomatoso, ganglionarioromatoso e intermediário. A predominância de este ou aquele componente determina o grau de diferenciação do neuroblastoma. Alocar indiferenciado (todas as células tumorais são representadas por neuroblastos), de baixo grau (a diferenciação das células ganglionares é observada em menos de 5% das células) e diferenciados (mais de 5% das células têm sinais de diferenciação) do tipo de neuroblastoma. O prognóstico é mais favorável no último tipo de tumor.

A classificação integral (1986) é conveniente para determinar o prognóstico na prática clínica. Esta classificação relaciona indicadores como a idade do paciente e as características histológicas do neuroblastoma (o grau de diferenciação dos neuroblastos, a gravidade do componente estromal, o índice de mitosis / corordia). De acordo com esta classificação, o prognóstico é mais favorável quando um tipo de tumor bem diferenciado é combinado e a idade da criança é inferior a 1 ano.

Aspectos moleculares-genéticos do neuroblastoma

Atualmente, existem algumas anomalias genéticas que são características dos neuroblastomas e determinam o prognóstico da doença. A anomalia genética mais significativa é a amplificação do gene N do ICC. Independentemente da idade do paciente, a detecção desta anomalia tem significância prognóstica desfavorável. A amplificação de N MUS combina frequentemente com a supressão do braço curto do primeiro cromossomo e um aumento no braço longo do cromossomo 17. A última aberração em si tem um valor prognóstico desfavorável.

O conjunto hiperdóide de cromossomos nas células tumorais está associado a um prognóstico favorável, especialmente em crianças do primeiro ano de vida. O aumento da expressão do gene do receptor de neurotrofina-TRK-A é outro sinal prognóstico favorável de neuroblastoma.

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