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Sintomas do neuroblastoma

 
, Editor médico
Última revisão: 04.07.2025
 
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Os sintomas do neuroblastoma são extremamente variados e dependem da localização e extensão do dano a um órgão específico.

A localização mais comum do tumor são as glândulas suprarrenais (40% dos casos), seguidas pelo espaço retroperitoneal (25-30%), mediastino posterior (15%), pelve pequena (3%) e região cervical (1%). Localizações raras e não especificadas são observadas em 5-15% dos casos de neuroblastoma.

Dor é um sintoma clinicamente significativo do neuroblastoma em 30-35% dos pacientes, com febre em 25-30%. Perda de peso em 20% dos pacientes. A progressão assintomática é possível por um longo período, cuja frequência depende do estágio do processo: no estágio I - 48%, no estágio II - 29%, no estágio III - 16%, no estágio IV - 5%, no estágio IVS - em 10% dos casos.

Quando o tumor está localizado na região cervicotorácica do tronco simpático, a síndrome de Horner (ptose, miose, enoftalmia, anidrose no lado afetado) é observada em alguns casos. Quando o processo está localizado no espaço retrobulbar, pode surgir o sintoma de "óculos" com exoftalmia. Tosse obsessiva, distúrbios respiratórios, deformação da parede torácica, disfagia e regurgitação frequente são características de um tumor localizado no mediastino posterior. A disseminação do processo da cavidade torácica para o espaço retroperitoneal através das aberturas diafragmáticas é descrita como sintoma de "ampulheta" ou "haltere". Quando localizado no espaço retroperitoneal, pode-se palpar um tumor pétreo, praticamente imóvel, com superfície tuberosa. A fixação precoce do tumor ocorre devido ao rápido crescimento para dentro do canal vertebral através das aberturas intervertebrais. Nesse caso, podem surgir sintomas neurológicos na forma de paresia e paralisia.

Quando a medula óssea é lesada, ocorre mielodepressão, manifestada por síndromes anêmicas e trombocitopênicas, além de episódios infecciosos com desenvolvimento de neutropenia.

Em casos raros, devido à secreção de peptídeos vasointestinais pelo tumor, um dos principais sintomas é a diarreia intensa.

Metástases cutâneas de neuroblastoma aparecem como nódulos densos, azul-púrpura.

Recidivas em formas localizadas de neuroblastoma são relativamente raras (18,4%), mas metástases à distância são encontradas em metade dos pacientes com recidiva. Há uma clara dependência da frequência de recidivas em relação à idade: quanto mais velha a criança no momento do diagnóstico inicial, maior a frequência de recidivas. Na maioria das vezes, em caso de recidivas de neuroblastoma, as lesões localizam-se nos ossos, medula óssea e linfonodos. Pele, fígado e cérebro são afetados com muito menos frequência.

Classificação do neuroblastoma por estágios

O sistema de estadiamento mais amplamente utilizado para neuroblastoma atualmente é o Sistema Internacional de Estadiamento de Neuroblastoma (INSS).

  • Estágio I: tumor localizado, completamente removido macroscopicamente, sem envolvimento dos linfonodos (o envolvimento dos linfonodos imediatamente adjacentes completamente removidos é aceitável); o mesmo para tumores bilaterais.
  • Estágio II.
    • Estágio IIa: tumor unilateral removido macroscopicamente de forma incompleta, sem envolvimento de linfonodos (o envolvimento de linfonodos completamente removidos imediatamente adjacentes ao tumor é aceitável).
    • Estágio IIb: Tumor unilateral com envolvimento de linfonodos no mesmo lado.
  • Estágio III: tumor ressecado incompletamente que cruza a linha média com ou sem envolvimento dos linfonodos, ou tumor unilateral com envolvimento dos linfonodos no lado contralateral, ou tumor ressecado incompletamente da linha média com crescimento bilateral ou envolvimento bilateral dos linfonodos (a coluna vertebral é considerada a linha média).
  • Estágio IV: disseminação do tumor para medula óssea, ossos, linfonodos distantes, fígado, pele e/ou outros órgãos.
    • Estadiamento IVS: tumor localizado (estágios I, IIa ou IIb) com disseminação apenas para o fígado, pele e/ou medula óssea em crianças menores de um ano (a infiltração da medula óssea não excede 10% das células tumorais em um esfregaço, a glicemia de jejum é negativa). Ao contrário de outros tumores malignos, com tumor residual in situ detectável microscopicamente, o diagnóstico de doença em estágio I é estabelecido devido à possibilidade de regressão espontânea na maioria dos casos. Esse fenômeno também é possível com tumor residual detectável macroscopicamente nos estágios II e III.

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