Diagnóstico da esclerodermia sistêmica juvenil

Para o diagnóstico de esclerodermia sistêmica, são propostos critérios diagnósticos preliminares para a esclerodermia sistêmica juvenil desenvolvida por reumatologistas europeus (Sociedade Européia de Reumatologia Pediátrica, 2004). Para estabelecer o diagnóstico, são necessários 2 critérios grandes e pelo menos um pequeno.

Critérios "grandes"

• Esclerose / Indução.
• Esclerodactilia (espessamento simétrico, consolidação e indução da pele dos dedos).
• Síndrome de Reynaud.

Critérios "pequenos"

• Vascular:
  • mudanças nos capilares do leito de unha de acordo com dados de capilaroscopia;
  • úlceras digitais.
• Gastrointestinal:
  • disfagia;
  • refluxo gastroesofágico.
• Rim:
  • crise renal;
  • a aparência da hipertensão arterial.
• Cardíaco:
  • arritmia;
  • insuficiência cardíaca.
• Pulmonar:
  • fibrose pulmonar (de acordo com TC e radiografia);
  • Difusão dos pulmões;
  • hipertensão pulmonar.
• Musculoesquelético:
  • contraturas do tendão flexor;
  • artrite;
  • miosite.
• Neurológicas:
  • nefropatia;
  • síndrome do canal do carpo.
• Serológico:
  • ANF;
  • anticorpos específicos (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Pesquisa de laboratório

Os testes laboratoriais têm um valor diagnóstico relativo, mas ajudam a avaliar o grau de atividade, o estado funcional de alguns órgãos internos.

• Teste de sangue clínico. O aumento da ESR, leucocitose transitória moderada e / ou eosinofilia é observado apenas em 20-30% dos pacientes, portanto, suas alterações nem sempre se correlacionam com a atividade da doença.
• A análise geral de urina, análise de urina de acordo com Zimnitskiy, teste de Reberg é realizada com suspeita de dano renal - síndrome urinária moderada, diminuição das funções de filtração e concentração dos rins.
• Teste de sangue bioquímico. A hiperproteinemia, principalmente devido ao aumento da fração de globulina, é notada em 10% dos pacientes.

Pesquisa imunológica

O conteúdo de imunoglobulina G sérica aumentou em 30%, proteína C reativa - em 13% dos pacientes com esclerodermia sistêmica juvenil; O fator reumatóide é revelado em 20% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, ANF (brilho mais homogêneo e mottled) - em 80% dos pacientes, o que indica a atividade da doença e muitas vezes determina a escolha de uma terapia mais agressiva.

Anticorpos específicos da esclerodermia - Scl-70 (antitopoisomerase) detecta em 20-30% das crianças com esclerodermia sistêmica, mais frequentemente na forma difusa da doença, anticorpos anticentéricos - em cerca de 7% das crianças com uma forma limitada de esclerodermia sistêmica.

Métodos de Pesquisa Instrumental

• Sistema musculoesquelético:
  • radiografia das articulações;
  • EMG para avaliar o grau de dano muscular.
• Órgãos respiratórios:
  • exame da função de respiração externa;
  • Radiografia de tórax;
  • Tomografia computadorizada de alta resolução (de acordo com as indicações).
• Sistema cardiovascular:
  • ECG;
  • EKOG;
  • monitoramento de ECG pela Holter (de acordo com as indicações).
• Tracto gastrointestinal:
  • coprogramm;
  • Ultrassom da cavidade abdominal;
  • Raio X do esôfago com bario;
  • esofagogastroduodenoscopia;
  • recto- e colonoscopia (de acordo com as indicações).
• Sistema nervoso:
  • eletroencefalografia;
  • MRI do cérebro (de acordo com as indicações).

A capilaroscopia de campo largo do leito de uga revela características para sinais de esclerodermia sistêmica - capilares dilatados, sua redução com a formação de campos avasculares, a aparência de capilares de mato.

Diagnóstico diferencial da esclerodermia sistêmica

O diagnóstico diferencial de esclerose sistémica deve ser realizado com outro grupo de doenças esclerodermia: slerodermiey limitada, a doença mista do tecido conjuntivo, esclerodermia Buschke, difusa fascite eosinofílica, e com artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite juvenil.

Alterações da pele semelhantes ao escleroderme também podem ocorrer em algumas doenças não reumáticas: fenilcetonúria, progeria, porfiria cutânea, diabetes, etc.

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