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O que causa dermatomiosite juvenil?
Última revisão: 19.10.2021
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As causas da dermatomiosite juvenil são desconhecidas. De acordo com ideias modernas, a dermatomiosite juvenil é uma doença multifatorial que se desenvolve como resultado da estimulação antigênica de uma resposta auto-imune de acordo com o tipo de mimetismo molecular sob a influência de fatores ambientais, com toda probabilidade, em indivíduos geneticamente predispostos.
Atualmente, a maior importância como fator etiológico é dada aos agentes infecciosos. Estudos epidemiológicos geralmente indicam doenças infecciosas por 3 meses antes da estréia da dermatomiosite juvenil. Sugere-se que a resposta auto-imune se desenvolva de acordo com o mecanismo de mimetismo molecular devido à similaridade de antígenos infecciosos e autoantigênios do macroorganismo. Agentes infecciosos etiologicamente significativos em dermatomiosite juvenil: vírus da gripe, parainfluenza, hepatite B, picornavírus (Coxsackie B), parvovírus, protozoários (Toxoplasmagondii). Entre os agentes patogênicos da bactéria destacam-se o papel de Borrelia burgdorferi e streptococcus beta-hemolítico do grupo A.
Outros fatores etiológicos putativos em dermatomiosite juvenil: algumas vacinas (contra tifo, cólera, vírus da hepatite B, sarampo, rubéola e caxumba), insolação e substâncias medicinais (D-penicilamina, hormônio do crescimento).
A favor da predisposição hereditária, casos de dermatomiosite familiar. Uma prova importante da predisposição hereditária à doença é uma freqüência alta (em comparação com a população) de ocorrência de certos marcadores imunogênicos, em particular antígenos leucocitários do complexo principal de histocompatibilidade humana - HLA BS e DR3.
Patogênese da dermatomiosite juvenil
Já foi provado que a ligação chave na patogênese da dermatomiosite em crianças e adultos é a microangiopatia com envolvimento de capilares de endotomia. No coração da parede vascular está a deposição de depósitos constituídos por anticorpos contra um antígeno desconhecido em células endoteliais e componentes ativados do sistema de complemento C5b-9 sob a forma de um chamado complexo de ataque de membrana (MAC). A deposição desses complexos induz a necrose do endotélio, levando a perda de capilares, isquemia e destruição de fibras musculares. A deposição de MAC foi detectada nos estádios iniciais da doença, antes das alterações nos músculos. Este processo regula citoquinas produzidas por células imunocompetentes e endoteliais, por sua vez, causando a ativação de linfócitos T, macrófagos e destruição secundária de miofibrilas.