Sintomas de púrpura trombocitopênica

A púrpura trombocitopênica idiopática (autoinmune) é aguda, crônica e recorrente. Na forma aguda, o número de plaquetas é normalizado (mais de 150 000 / mm ³ ) no prazo de 6 meses após o diagnóstico sem recorrência. Com uma forma crônica de trombocitopenia, menos de 150,000 / mm ³ dura mais de 6 meses. Com uma forma recorrente, a contagem de plaquetas diminui novamente após retornar ao normal. Para crianças, a forma aguda é mais típica, para adultos é crônica.

Devido ao fato de a púrpura trombocitopênica idiopática prosseguir frequentemente transitoriamente, não foi estabelecida uma verdadeira morbidade. A incidência estimada é de cerca de 1 por 10 000 casos por ano (3-4 por 10 000 casos por ano em menores de 15 anos).

Sintomas de púrpura trombocitopênica idiopática aguda e crônica

Características clínicas	ITP aguda	ITP crônico
Idade	Crianças 2-6 anos	Adultos
Sexo	Raleigh não joga	M / F-1: 3
Sazonalidade	Tempo de primavera	Raleigh não joga
Infecções pré-existentes	Cerca de 80%	Normalmente não
Condições autoimunes associadas (SLE, etc.)	Não típico	Caracteristicamente
O começo	Agudo	Gradual
O número de plaquetas em mm 3	Mais de 20 000	40 000-80 000
Eosinofilia e linfocitose	Caracteristicamente	Raramente
Nível de IgA	Normal	Diminuiu
Anticorpos antitrombóticos	-	-
GPV	Muito frequentemente	Não
Gpllb / ans	Raramente.	Muito frequentemente
Duração	Geralmente 2-6 semanas	Meses e anos
Previsão	Remissão espontânea em 80% dos casos	Fluxo contínuo instável

Como mencionado acima, a patogênese da púrpura trombocitopênica idiopática é a maior destruição de autoanticorpos carregados de plaquetas pelas células do sistema reticulogistiocítico. Em experimentos com plaquetas rotuladas, foi estabelecido que o período de vida das plaquetas diminuiu de 1-4 horas para vários minutos. O aumento do conteúdo de imunoglobulinas (IgG) na superfície das plaquetas e a freqüência de destruição das plaquetas sanguíneas na púrpura trombocitopênica idiopática são proporcionais ao nível de IgG associada a plaquetas (PAIgG). Os alvos para autoanticorpos são as glicoproteínas (Gp) da membrana plaquetária: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX e GpV.

As pessoas com fenótipo HLA B8 e B12 têm um risco aumentado de desenvolver a doença se tiverem fatores precipitantes (complexos antígeno-anticorpo).

O pico de incidência de púrpura trombocitopênica idiopática cai para a idade de 2 a 8 anos, sendo meninos e meninas doentes com a mesma frequência. Em crianças com menos de 2 anos (forma infantil), a doença é caracterizada por um início agudo, curso clínico severo com desenvolvimento de trombocitopenia profunda de menos de 20.000 / mm ³, má resposta ao efeito e cronogramas de processo freqüentes - até 30% dos casos. O risco de debilitar a púrpura trombocitopênica idiopática crônica em crianças também é aumentado em meninas com mais de 10 anos com duração de doença mais de 2-4 semanas antes do diagnóstico e o número de plaquetas é superior a 50,000 / mm ³.

Em 50-80% dos casos, a doença ocorre 2-3 semanas após uma doença infecciosa ou imunização (varíola, vacina contra o sarampo, etc.). Na maioria das vezes o início de púrpura trombocitopênica idiopática associada a infecções do trato inespecíficas das vias respiratórias superiores, cerca de 20% dos casos - específicos (sarampo, rubéola, sarampo, catapora, coqueluche, caxumba, mononucleose infecciosa, infecções bacterianas).

Diferenças entre a púrpura crônica crônica infantil e trombocitopênica idiopática pediátrica

Sintomas	Infiltra crônica NEHL	ITP infantil crônica
Idade (meses)	4-24	Mais de 24
Meninos / Meninas	3: 1	3: 1
O começo	Repentino	Gradual
Infecções anteriores (viral)	Normalmente não	Muito frequentemente
O número de plaquetas no diagnóstico, em mm 3	Mais de 20 000	40 000-80 000
Resposta ao tratamento	Pobre	Temporário
Frequência da morbidade total,%	30	10-15

Os sintomas da púrpura trombocitopênica idiopática dependem da gravidade da trombocitopenia. A síndrome hemorrágica manifesta-se sob a forma de múltiplas erupções cutâneas petequiais e brônquicas na pele, hemorragias nas mucosas. Desde petéquias (1-2 mm), púrpura (2-5 mm) e equimoses (acima de 5 mm) pode também ser acompanhado por outro estado hemorrágica, o diagnóstico diferencial é feita sobre o número de plaquetas no sangue periférico e a duração do sangramento.

O sangramento aparece quando o número de plaquetas diminui para menos de 50,000 / mm ³. A ameaça de sangramento grave ocorre com uma trombocitopenia profunda de menos de 30.000 / mm ³. No início da doença, as hemorragias nasais, gengivais, gastrointestinais e renais geralmente não são característicos, raramente vomitando café e melena. Um sangramento uterino grave é possível. Em 50% dos casos, a doença manifesta-se na tendência de formar equimoses nos locais de contusões, na superfície frontal dos membros inferiores, nas protuberâncias ósseas. Hematomas musculares profundos e hemartroses também não são características, mas podem ser o resultado de injeções intramusculares e lesões extensas. Com trombocitopenia profunda, as hemorragias ocorrem na retina do olho, raramente sangrando no ouvido médio, levando a uma diminuição na audição. A hemorragia no cérebro ocorre em 1% dos casos com púrpura trombocitopênica idiopática aguda, em 3-5% - com púrpura trombocitopênica idiopática crônica. Normalmente, é precedida de dor de cabeça, tonturas e sangramento agudo de qualquer outra localização.

Em uma inspeção objetiva de 10 a 12% das crianças, especialmente a idade precoce, é possível revelar esplenomegalia. Neste caso, um diagnóstico diferencial é feito com leucemia, mononucleose infecciosa, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome do hiperesplenismo. A ampliação dos gânglios linfáticos com púrpura trombocitopênica idiopática não deve ocorrer, a menos que esteja associada a uma infecção viral.

Púrpura trombocitopénica secundária

Como mencionado anteriormente, a trombocitopenia pode ser idiopática ou secundária como resultado de uma série de causas conhecidas. A trombocitopenia secundária, por sua vez, pode ser dividida em função do número de megacariócitos.

Deficiência de trombopoietina

Uma causa congênita rara de trombocitopenia crônica com a aparência de numerosos megacariócitos imaturos na medula óssea é uma deficiência de trombopoietina.

O tratamento consiste em transfusões de plasma de dadores saudáveis ou de pacientes com púrpura trombocitopénica idiopática, o que leva a um aumento das plaquetas e da maturação de megacariócitos aparecimento de sinais ou aplicações substitutiva trombopoietina.