Tratamento da doença de von Willebrand

Como qualquer doença hereditária, você não pode curar a doença de Willebrand; Apenas é possível o tratamento ou prevenção de manifestações da doença.

Efeitos hemostáticos específicos (concentrados de fator von Willebrand, desmopressina).

As preparações de VWF são indicadas para o tipo 3 e o curso intenso de outros tipos de doença de Willebrand.

Introdução A FFP na doença de von Willebrand com propósito hemostático não é racional por causa da concentração relativamente baixa do fator de von Willebrand nele. O fator VIII de coagulação do sangue (crioprecipitado) contém 10 vezes o fator von Willebrand por unidade de volume. As suas deficiências são um risco elevado de infecção por infecções de transfusão de sangue e o conteúdo de um grande número de substâncias de lastro, incluindo aqueles com atividade imunogênica pronunciada. Portanto, apesar do baixo preço, seu uso é irracional.

O uso mais eficaz de concentrados inactivados com vírus purificados (fator de coagulação sanguínea VIII + fator von Willebrand).

Desmopressina

O análogo sintético do hormônio antidiurético vasopressina - 1-deamino-8-B-arginina vasopressina (desmopressina) estimula a liberação do fator de von Willebrand a partir do depósito, o que leva a um aumento na concentração do fator no plasma sanguíneo. O uso mais eficaz da desmopressina na doença de von Willebrand de tipo 1, mas o efeito também é possível com o tipo 2A. O fármaco é administrado uma vez ao dia por gotejamento intravenoso a uma dose de 0,3 μg / kg em 50-100 ml de solução isotônica de cloreto de sódio por 20-30 minutos, ou subcutaneamente na mesma dose sem diluição. Existem pulverizações medidas com desmopressina altamente concentrada para administração intranasal a uma dose de 150-300 μg. O uso prolongado (por vários dias seguidos) leva à formação de taquifilaxia devido à depleção do fator de von Willebrand no depósito. Não recomenda o uso em crianças menores de 3 anos.

Antifibrinolíticos

O ácido aminocaproico é administrado por via intravenosa do cálcio de 100 mg / kg durante a primeira hora, depois de 30 mg / kg por hora. A dose diária máxima é de 18 g. Você pode levá-la para dentro. O ácido tranexâmico pode ser tomado por via oral ou por via intravenosa a uma dose de 20-25 mg / kg a cada 8-12 horas Indicações :. Hemorragia uterina, sangramento das membranas mucosas da cavidade oral, nasal e hemorragia gastrointestinal. O ácido tranexâmico é usado, em regra, em combinação com tratamento hemostático específico, mas em casos leves - o principal fármaco.

Com o sangramento do trato urinário, o uso de drogas antifibrinolíticas é estritamente contra-indicado devido ao risco de obstrução por coágulos sanguíneos no trato urinário.

Preparados hemostáticos locais

As preparações hemostáticas locais, - cola de fibrina, ácido aminometilbenzóico (esponja hemostática com ambene) e outros, são mostradas no tratamento cirúrgico e na prática odontológica. O Etamsylate (dicinone) é usado como um medicamento hemostático adicional para o alívio do sangramento de várias etiologias, muitas vezes efetivo para a prevenção do sangramento nasal. O fármaco é administrado parentericamente a uma dose de 3-5 mg / kg 3 vezes ao dia. Com a administração enteral, a dose pode ser aumentada em um fator de 1,5-2.

Complicações de tratamento para a doença de von Willebrand

A introdução do fator de von Willebrand para fins de hemostasia em pacientes com doença de Willebrand tipo 3 em 10-15% dos casos provoca a formação de um inibidor (anticorpos bloqueadores). Com um inibidor, a introdução de concentrados de fator de von Willebrand é contra-indicada devido ao risco de reações anafiláticas postinfusão.

Para a hemostasia, é possível usar o concentrado fator VII ativado recombinante (eptactog alfa ativado, NovoSeven) a uma dose média de 90 mcg / kg a cada 2-4 h até o sangramento parar. O uso de agentes antifibrinolíticos e os efeitos destinados a eliminar o inibidor (uso de hormônios, plasmaferese, imunoglobulina intravenosa, etc.) são mostrados.

Tratamento da doença de von Willebrand adquirida

Efeitos sintomáticos e / ou prevenção do sangramento. Em alguns casos, o uso de desmopressina e concentrado fator VIII + fator de von Willebrand (fator de coagulação VIII + fator de von Willebrand) é efetivo. É possível usar complexo coagulante anti-inibitório (Feiba Tim 4 Immuno) e eptacog [alfa ativado] (NovoSeven). O tratamento patogênico envolve afetar a doença subjacente.

Doses recomendadas de preparações de fator von Willebrand para algumas situações clínicas em crianças

Padrão de sangramento	Dose, ME / kg	Número de entradas	Nível requerido no plasma sanguíneo
Grande cirurgia, adenotonzillotomii (prevenção do sangramento)	50-70	Uma vez por dia	> 50% antes do início do reparo
Pequenas intervenções cirúrgicas (profilaxia hemorrágica)	30-60	Uma vez por dia	> 30-50% antes do início do reparo
Pequenas intervenções cirúrgicas (profilaxia hemorrágica)	30-60	Uma vez por dia	> 30-50% 2-3 dias
Sangramento uterino	50-80	Uma vez por dia	> 50% antes da rescisão
Sangramento nasal	30-60	Uma vez	> 30-50%