Causas da displasia do tecido conjuntivo indiferenciado

A displasia do tecido conjuntivo indiferenciado é uma doença multifatorial, frequentemente associada a uma anomalia de colágeno ou outras proteínas do tecido conjuntivo (elastina, fibrilação, colagenases). Na síntese de 27 tipos de colágeno, 42 genes estão envolvidos, mais de 1.300 mutações são descritas em 23 deles. A variedade de mutações e suas manifestações fenotípicas complica o diagnóstico. Dada a ampla representação do tecido conjuntivo no corpo, esse grupo de distúrbios muitas vezes complica o curso de doenças de órgãos e sistemas. Pele, sistema musculoesquelético, válvulas cardíacas, todas as camadas da parede do esôfago (exceto o epitélio) têm origem mesenquimatosa. A idade pré-escolar e secundária é alocada como período crítico para a formação da falência do tecido conjuntivo. Os principais órgãos-alvo são a pele, sistema musculoesquelético, sistema cardiovascular, sistema nervoso. O grau de mudanças nos órgãos internos está intimamente relacionado ao número de manifestações externas de NDT.

A displasia de tecido conjuntivo indiferenciado é um grupo geneticamente heterogêneo que serve de base para a formação de várias doenças crônicas. Existem formas adquiridas que surgem como resultado da influência de vários fatores desfavoráveis no feto durante seu desenvolvimento intra-uterino. Os dados de pedigrees testemunham a acumulação em famílias de crianças doentes de patologia como osteocondrose, osteoartrose, varizes, hemorróidas, etc. São distinguidos vários sinais fenotípicos de DST e microanomalias, que podem ser divididos em externos, revelados durante o exame físico e internos, ou seja, danos no SNC e patologia orgânica. Factores de prognóstico para a formação da DST história genealógica - parentes para sinais I e II e o grau de deformação sibs peito, prolapso da válvula mitral, juntas de hipermobilidade, giperrastyazhimosti pele, espinal miopia patologia. Critérios pré-natais para prognóstico desfavorável: idade de mãe com mais de 30 anos, curso de gravidez desfavorável, doença aguda da mãe em I trimestral.

A displasia de tecido conjuntivo indiferenciado é diagnosticada nos casos em que o conjunto de traços fenotípicos do paciente não se enquadra em nenhuma das síndromes diferenciadas. O motivo é considerado efeito multifatorial no feto durante o desenvolvimento fetal, capaz de causar defeitos no aparelho genético. A diferenciação de tais estruturas do tecido conjuntivo como a espinha, a pele, as válvulas valvulares, os vasos grandes ocorrem ao mesmo tempo que o desenvolvimento fetal, portanto, a combinação de mudanças displásicas nesses sistemas é muito provável.

A displasia do tecido conjuntivo não diferenciado desempenha um grande papel etiológico na formação da disfunção neurocirculatória. De acordo com nossos dados, cerca de um terço das crianças pesquisadas para disfunção neurocirculatória apresentam um complexo de sintomas de DST. O contexto inicial para a sua formação é a fraqueza da camada subendotelial dos vasos, a anomalia do desenvolvimento e o enfraquecimento do aparelho ligamentar vertebral; No parto devido a isso, as hemorragias e lesões da coluna cervical são freqüentes. Osteocondrose juvenil e alta taxa de crescimento no período puberal aumentam os distúrbios do fluxo sanguíneo na bacia vertebrobasilar. Uma alta incidência de doenças alérgicas, entre as quais prevalece a asma brônquica.

[1], [2], [3], [4]