Hepatite autoimune: sintomas

A hepatite auto-imune ocorre principalmente em jovens; a metade da metade dos pacientes é de 10 a 20 anos. O segundo pico da doença é observado no período da menopausa. Três quartos são mulheres.

Na maioria dos casos, a imagem de dano no fígado não corresponde à duração estabelecida da sintomatologia. A hepatite crônica pode permanecer assintomática durante vários meses (e possivelmente até anos) até o momento em que a icterícia se torna óbvia e um diagnóstico pode ser feito. A doença pode ser reconhecida anteriormente se um estudo de rotina revelar o estigma de uma doença hepática ou os resultados de um estudo bioquímico da função hepática diferem da norma.

Em alguns pacientes, a icterícia está ausente, apesar do fato de que o nível de bilirrubina no soro geralmente aumenta. A icterícia explícita é frequentemente episódica. Ocasionalmente, observa-se icterícia colestática grave.

O início da doença pode ser diferente. Existem duas variantes do início da hepatite auto-imune.

Em alguns pacientes, a doença começa como hepatite viral aguda (fraqueza, falta de apetite, aparência de urina escura, então icterícia intensa com hiperbilirrubinemia grave e altos níveis de aminotransferases no sangue), então por 1-6 meses. Um quadro clínico claro de hepatite auto-imune está sendo desenvolvido.

A segunda variante do início da doença caracteriza-se pela predominância de manifestações extra-hepáticas e febre no quadro clínico, o que leva a um diagnóstico errado de lúpus eritematoso sistêmico, reumatismo, artrite reumatóide, septicemia, etc.

No período de sintomas detalhados de hepatite auto-imune, as seguintes manifestações clínicas são características:

1. As principais queixas dos pacientes - uma fraqueza geral pronunciada, fadiga, uma diminuição significativa na capacidade de trabalhar; diminuição do apetite, dor e sensação de peso no hipocôndrio direito, náuseas; a aparência de icterícia, pele com coceira; dor nas articulações; aumento da temperatura corporal; a aparência de várias erupções na pele; violação do ciclo menstrual.
2. Quando visto de pacientes identificados icterícia gravidade variável, alterações na pele (exantema hemorrágico como pontos claros ou manchas, manchas de pigmentação esquerda após seu desaparecimento, lupus eritema, muitas vezes, "borboleta" Facial; eritema nodoso; esclerodermia localizada); linfadenopatia. Na doença grave aparecer vasinhos, vermelhidão das palmas (fígado palmer).
3. A derrota do sistema digestivo.

O sinal mais característico de hepatite auto-imune é hepatomegalia. O fígado é doloroso, sua consistência é moderadamente densa. Talvez um aumento no baço (não em todos os pacientes). Durante períodos de atividade grave da hepatite, observa-se ascites transitórias. Praticamente todos os pacientes têm gastrite crônica com uma função secretiva diminuída.

Deve-se notar que em alguns pacientes, como regra, durante os períodos de exacerbação da doença, observa-se episódios de insuficiência hepática "pequena" reversível.

4. Manifestações do sistema extrahepático.

Hepatite auto-imune é uma doença sistêmica, na qual, além do fígado, afeta muitos órgãos e sistemas. Os pacientes identificados miocardite, pericardite, pleurisia, colite ulcerativa, glomerulonefrite, iridociclite, síndrome de Sjogren, tiroidite auto-imune, diabetes mellitus, síndrome de Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, anemia hemolítica.

A hipertermia pode ocorrer em pessoas com um curso severo da doença. Tais pacientes também podem ter poliartrite recorrente aguda com envolvimento de articulações grandes, que não são acompanhadas por sua deformação e são de natureza migratória. Na maioria dos casos, a dor e a rigidez são observadas sem inchaço notável. Normalmente, essas mudanças são completamente resolvidas.

O mais importante das manifestações sistêmicas extra-hepáticas é a glomerulonefrite, mas geralmente se desenvolve no estágio terminal da doença. A biópsia renal geralmente revela glomerulite leve. Depósitos de imunoglobulinas e complementos podem ser encontrados em glomérulos. Complexos contendo pequenas ribonucleoproteínas nucleares e IgG são característicos principalmente para pacientes com doenças renais. Os anticorpos glomerulares são detectados em quase metade dos pacientes, mas não se correlacionam com o volume de danos renais.

As manifestações cutâneas incluem capilarite alérgica, acne, eritema, alterações no tipo de lúpus eritematoso e púrpura.

A esplenomegalia pode ser notada sem hipertensão portal, muitas vezes com linfadenopatia generalizada, aparentemente fazendo parte de um único processo de hiperplasia linfóide.

Na fase ativa da doença, são detectadas alterações nos pulmões, incluindo pleurisia, infiltrados pulmonares migratórios e atelectasias. O esgotamento do padrão pulmonar no roentgenograma do tórax pode ser devido a precapilares dilatados. O alto débito cardíaco na doença hepática crônica "contribui" para o desenvolvimento de hipervolemia pulmonar. São também encontradas múltiplas anastomoses arteriovenosas pulmonares. Outra possível opção é a alveolite fibrosante.

A hipertensão pulmonar primária é descrita apenas em um paciente com lesão multissistêmica.

As alterações endócrinas incluem aparência cushingóide, acne, hirsutismo e estrias da pele. Os meninos podem desenvolver ginecomastia. Talvez o desenvolvimento da tireoidite Hashimoto e outras anormalidades da glândula tireoidea, incluindo o mixedema e tireotoxicose. Tanto antes quanto após o diagnóstico de hepatite crônica em pacientes podem desenvolver diabetes.

A anemia leve, leucopenia e trombocitopenia estão associadas com um baço aumentado (hiperesplenismo). A anemia hemolítica com colisão positiva de Coombs é outra complicação rara. Ocasionalmente, a síndrome ectópica crônica está associada à hepatite crônica.

A colite ulcerativa inespecífica pode ocorrer junto com hepatite crônica ativa ou complicar seu curso.

Há relatos do desenvolvimento de carcinoma hepatocelular, mas isso é muito raro.

Deve-se enfatizar que as manifestações extra-hepáticas de hepatite auto-imune, em regra, não dominam o quadro clínico da doença e desenvolvem geralmente não simultaneamente com os sintomas da hepatite, mas muito mais tarde.

Em contraste, com lúpus eritematoso sistêmico, que muitas vezes tem que diferenciar a hepatite auto-imune, os sintomas extra-hepáticos dominam o quadro clínico e se desenvolvem muito mais cedo do que os sintomas da hepatite.

Sinais característicos de hepatite crônica auto-imune

• As mulheres geralmente estão doentes
• Idade 15-25 anos ou o período de menopausa
• Soro: aumento da atividade das transaminases 10 vezes o aumento do nível de y-globulina em 2 vezes
• Biópsia de fígado: um processo não específico ativo
• Anticorpos antinucleares> 1:40, difusos
• Anticorpos à actina> 1:40
• Uma boa resposta aos corticosteróides
• O nível sérico de a-fetoproteína em um terço dos pacientes pode mais de dobrar o limite superior da norma. Ao realizar a terapia com corticosteróides, a sua concentração diminui.

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