Mikropenis

Micropênis - o termo usado na descrição do pénis, cujo tamanho é inferior a 2 desvios padrão da norma na ausência de qualquer outra patologia aparente acompanhada por hipoplasia do pénis (por exemplo, hypospadias, hermafroditismo).

O tamanho do pênis é levado a medida quando é puxado da base para a ponta ao longo da superfície dorsal. Normalmente, o tamanho do pénis em um recém-nascido é de cerca de 3,5 cm. O pênis é inferior a 2 cm no pênis (2 SD é inferior à norma).

Causas micropeníase

O crescimento principal de um membro começa com a segunda metade do período intra-uterino. Portanto, com o parto prematuro em meninos recém-nascidos, o pênis será menor do que em crianças a termo, mas isso não significa que haja uma micropeníase. Tuladhar et al. (1998) derivou uma fórmula para a relação entre o comprimento do pênis e a idade gestacional para crianças nascidas entre as semanas 24 e 36 da gravidez:

O comprimento do pênis (cm) = 2,27 + 0,16 x ned gravidez.

Após o nascimento, as dimensões variam ligeiramente até a puberdade, o que não é devido à influência de hormônios sexuais, mas ao crescimento somático global. As tabelas de padrões de comprimento são desenvolvidas dependendo da idade.

A síntese intrauterina de testosterona e sua conversão em diidrotestosterona são necessárias para o desenvolvimento normal do feto genital masculino. No início da gestação, sob a influência de hCG de ligação para o receptor de LH, existe uma diferenciação inicial e do desenvolvimento dos órgãos reprodutores de aproximadamente 14 semanas de activado próprio sistema hipotálamo-hipófise do feto, por conseguinte, quando um defeito no sistema de separador feto do pénis ocorre normalmente (isto é, Como a principal influência no marcador é fornecida pela hCG materna), mas o pénis não crescerá, o micro penis se desenvolve. Por outro lado, a violação das abas das gônadas, que ocorre na 7ª e 10ª semana do desenvolvimento intra-uterino, também levará à falta de crescimento. Assim, as principais causas do subdesenvolvimento são as seguintes:

• hipogonadismo hipergonadotrópico - desenvolvimento gonadal comprometido (anorquismo, síndrome de Klinefelter, disgênese gonadal, hipoplasia celular de Leipzig, conseqüência de um defeito no gene LH ou receptor para LH);
• defeitos na biossíntese de testosterona;
• deficiência da actividade 17.20-liasa;
• deficiência de Zeta-hidroxiesteroide desidrogenase (30-HSD);
• deficiência de 17p-hidroxiesteroide desidrogenase;
• síntese de defeito de deficiência de dihidrotestosterona de 5a-redutase;
• insensibilidade do receptor aos andrógenos;
• hipogonadismo hipogonadotrópico (hipopituitarismo, síndrome de Kalmann, displasia septo-óptica, hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático);
• forma familiar (em homens do gênero - um pequeno pênis ou micropeníase na ausência de outros distúrbios).

Além dos motivos acima, as micropenis são encontradas em várias doenças sindrômicas e defeitos cromossômicos (síndrome de Prader-Willi, síndrome de Barder-Biedl, síndrome de Noonan, síndrome de Robinow, síndrome de Rud, síndrome de CHARGE).

"Micropeníase falsa" - em pacientes com obesidade, pode-se determinar visualmente o encurtamento do pênis devido à sobreposição da dobra de gordura acima da base - o chamado pénis embutido.

Sintomas micropeníase

Ao examinar um paciente com queixas de subdesenvolvimento ou micropeníase, é necessário coletar uma história familiar: morte no período de um recém nascido, baixa estatura na família, patologia do desenvolvimento de órgãos genitais externos entre parentes.

Diagnósticos micropeníase

Exame e exame físico

Medir o crescimento da criança e determinar a taxa de crescimento. Exclua qualquer estigma de disembricogênese ou malformações associadas de outros sistemas.

Se o micro-pénis é combinado com hipoglicemia durante o período do recém-nascido e crescimento tardio em idade avançada, isso requer a exclusão do hipopituitarismo. A violação do sentido do olfato permite que você suspeite da síndrome de Kalman (anemia e hipogonadismo hipogonadotrópico, micropeníase). A presença de defeitos de desenvolvimento ou estigma da embriogênese requer a consulta de um geneticista para excluir patologias cromossômicas e outras síndromes genéticas.

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Pesquisa laboratorial e instrumental

A cariotipagem  ea análise cromossômica são indicadas para a suspeita de patologia cromossômica e estigma da disembryogênese.

Determinação do conteúdo de LH e FSH: no período de 1 a 2 meses de vida, sua concentração corresponde a valores puberais, assim inflacionados ou subestimados, indicam hipogonadismo hipergonadotrópico ou hipogonadotrópico (respectivamente). Testosterona, diidrotestosterona. A relação T / DHT na amostra com gonadotropina coriônica permite excluir a deficiência de 5a-redutase.

O conteúdo de hormônios tireoidianos, cortisol. IRP-1, estudos de glicose são indicados para suspeita de hipopituitarismo, especialmente se uma criança com micropenia tivera um ataque de hipoglicemia.

Tratamento micropeníase

Está provado que a terapia de testosterona em crianças com deficiência é eficaz e permite efetivamente tratar o micro pênis, para aumentar o tamanho do pênis às normas geralmente aceitas. Aplicar  testosterona  em várias formas (géis, manchas, injeções). Bin-Abbas (1999) mostrou que o curso de três injeções de testosterona 25-50 mg em intervalos de 4 semanas para lactentes permite atingir tamanhos de referência.

Tratamento cirúrgico da micropeníase

Se uma verdadeira micropeníase estiver presente, a faloplastia é usada.