Mucinosis folicular

A base da mucinose folicular é alterações degenerativas no folículo capilar e glândulas sebáceas com a destruição de sua estrutura e a deposição de glucosaminoglicanos (mucina). A mucinose eritematosa reticular (syn: REM-syndrome) foi descrita pela L. Lischka e D. Ortheberger (1972), seguida por K. Steigleder et al. (1974).

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Causas mucinose folicular

As causas e patogênese da mucinose folicular não foram totalmente estabelecidas até o momento. As causas das violações da química e da estrutura da substância básica do tecido conjuntivo não são claras. 

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Fatores de risco

Os fatores de partida podem ser infecções virais, bacterianas, distúrbios do sistema endócrino, imunológico, patologia de órgãos internos.

Sob a influência de fatores causais, há uma violação local da síntese de fibroblastos da substância principal do tecido conjuntivo e colágeno com a formação de mucina.

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Patogênese

No coração da doença é um tipo especial de alterações necrobióticas no epitélio dos folículos pilosos, causada pela aparência de uma substância mucinosa. A causa da doença é desconhecida. N. Wolff et al. (1978) consideram a mucinose folicular como um tipo de reação histológica comum a uma grande variedade de estímulos não relacionados e é um reflexo de violações do metabolismo intraepitelial. De acordo com EJ Grussendof-Conen et al. (1984), um fator patogênico significativo é uma violação dos processos de diferenciação das glândulas sebáceas.

Gistopatologia

Mudanças degenerativas em folículos pilosos e glândulas sebáceas são observadas com a formação de cavidades císticas preenchidas com massas homogêneas (mucinas) ricas em glicosaminoglicanos. Às vezes, a mucina não é encontrada. Na derme há um infiltrado constituído por linfócitos e histiocitos, às vezes com presença de eosinófilos, células obesas e gigantes.

As alterações degenerativas nos folículos com estas formas são semelhantes, a diferença é que, com a variante sintomática, outros sinais histológicos característicos da doença subjacente também aparecem. Além disso, com mucinose sintomática (secundária) associada a micosis fúngica, o infiltrado inflamatório consiste em células próprias da micose fúngica com microabscessos do Sacrifica na epiderme.

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Patomorfologia

A epiderme é inalterada, apenas o alongamento dos processos epidérmicos, hiperqueratose e espongiose focal na camada basal são observados às vezes. No terço superior da derme, menos frequentemente em suas seções profundas, existem infiltrados perivasculares e perifoliculares de um caráter linfocitário com uma mistura de macrófagos e basófilos de tecido individual. A ampliação do vaso e o inchaço da derme superior são observados, onde são encontrados glicosaminoglicanos como o ácido hialurônico. Característica para a síndrome REM, o infiltrado linfocítico perivascular e as congesções da substância semelhante ao muco entre as fibras de colágeno proporcionam semelhança com a mucinose cutânea.

A patomorfologia da pele na mucinose primária e secundária é idêntica. Nas bainhas epiteliais e seções secretoras das glândulas sebáceas, o edema inter e intracelular ocorre no início do processo, levando à ruptura dos desmossomas e à perda de comunicação entre as células. No futuro, no local da espongiosa aparecem bolhas e cáries em forma de cisto. As células epiteliais com núcleos picnicticos tornam-se estreitas. Aqui encontramos massas fracamente basofílicas que não mancham com mucicarmina vermelha, mas dão metacromasia quando coradas com azul de toluidina. A metachromasia é parcialmente removida pela hialuronidase, o que indica a presença, além do ácido hialurônico, de glicosaminoglicanos sulfatados. Nos funis dos folículos pilosos, observa-se hiper e paraqueratose, o cabelo está danificado ou ausente. Ao redor dos folículos e das glândulas sebáceas há sempre infiltrados inflamatórios, que consistem principalmente de linfócitos e histiocitos, às vezes com uma mistura de granulócitos eosinofílicos, basófilos de tecido e células gigantes. O exame microscópico de elétrons revela uma violação da secreção de glândulas sebáceas: aumento do volume de células secretoras e vacuolas secretoras, bem como conteúdo de glicogênio em células secretoras. Eles contêm material incomum eletronicamente denso, como resultado do qual eles adquirem uma aparência manchada. Todos os elementos celulares que participam do processo patológico possuem sinais morfológicos de sebocitos indiferenciados.

Com mucinose eritematosa reticular, a deposição de mucina e a infiltração mononuclear moderada são encontradas predominantemente em torno dos vasos e folículos pilosos. Com base nos dados de estudos microscópicos e microscópicos eletrônicos, DV Stevanovic (1980) concluiu que a mucinose folicular da placa e a síndrome REM são a mesma condição.

Sintomas mucinose folicular

Quando mutsinoze folicular observado característica bainha mudança raiz do folículo capilar na qual as suas células são transformadas em massa mucinoso-mucosa, o que leva à destruição do folículo de cabelo e alopecia subsequente. Distinguir duas variedades mutsinoza folicular: (idiopática ou, mukofaneroz) primário espontaneamente regredir e uma secundária, normalmente associada com doenças linfoproliferativas (micose fungóide, linfoma), e outras, doenças de pele, mais sistémicos. As erupções são representadas por pápulas foliculares agrupadas, menos freqüentemente, infiltradas, às vezes com placas knobby. Mucoquismo folicular idiopática GW Korting et al. (1961) é considerada uma forma especial de reação eczematosa. M. Hagedorn (1979), com base em uma combinação freqüente de mucinose folicular com linfoma maligno, refere esta dermatose à paraneoplasia.

As erupções cutâneas são representadas por pápulas foliculares agrupadas, mais raramente - placas infiltradas de vermelho amarelado. Uma variante eritrodermica é descrita. Mais frequentemente localizado no couro cabeludo, no pescoço, nas sobrancelhas, com menos frequência no tronco e nas extremidades. Existe uma perda de cabelo, incluindo a cannabis, que pode levar à alopecia total. Em crianças, a doença manifesta-se sob a forma de elementos papulares foliculares hiperqueratósicos isolados do tamanho de uma cabeça de alfinete, dispersos ou agrupados em áreas limitadas da pele. Quando a localização no rosto, especialmente nas sobrancelhas, pode haver mudanças que relembram a lepra. A mucinose primária, como regra, regride espontaneamente, o que ocorre mais cedo, se as erupções cutâneas são menos comuns. A presença de focos persistentes com aumento da infiltração e prurido na tília de idade avançada exige a exclusão do linfoma.

A mucosa folicular ocorre em qualquer idade, mas com mais freqüência na faixa etária de 20 a 50 anos. Os homens estão doentes mais frequentemente do que as mulheres.

Clinicamente, existem duas formas da doença: papula folicular e placa, ou placa de tumor. O processo patológico da pele é freqüentemente localizado no rosto, couro cabeludo, tronco e extremidades. Os elementos morfológicos da erupção cutânea na primeira forma são numerosos nódulos foliculares pequenos (2-3 mm) de cor cianoescênico, de consistência densa, freqüentemente com queratose pronunciada. Nódulos tendem a agrupar. Muitas vezes, o processo leva um caráter disseminado, enquanto as erupções cutâneas se assemelham a carne de galinha. A maioria dos pacientes apresenta uma coceira de diferentes graus de gravidade. Ao longo do tempo, este formulário pode ir para a placa, ou placa de tumor.

A forma de placa de mucinose folicular se desenvolve em quase 40-50% dos pacientes, e então o quadro clínico se assemelha a micosis de cogumelos ou a reticulosarcomatoses da pele. Aparece uma ou várias placas infiltradas de delineação acentuada de 2 a 5 cm de diâmetro. As placas, em regra, são planas, elevam-se acima do nível da pele circundante, com limites claros, sua superfície às vezes coberta com pequenas escamas, muitas vezes visíveis folhetos córneos alargados cheios de folículos córneos. As placas têm uma consistência densa. Existe uma forte coceira na pele. Como resultado da fusão de placas e seu crescimento adicional, aparecem focos de placas tumorais que podem sofrer desintegração com a formação de úlceras dolorosas. Um paciente pode simultaneamente ter pápulas, placas e elementos semelhantes a tumores. Na metade dos pacientes, a perda de cabelo ocorre, até a alopecia total.

A mucinose eritematosa reticular (síndrome REM) é clinicamente manifestada por manchas eritematosas de contornos irregulares na parte superior do tórax, pescoço e abdômen.

O curso da doença é longo, recorrente.

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Formulários

São primários (idiopática) mutsinoz que se desenvolve sem doenças de pele anteriores e mutsinoz secundário (sintomático) que é observado em conjugação com micose fungóide, reticulose pele, doença de Hodgkin, pele, leucemia, e como uma excepção, dermatose inflamatória crónica (dermatite, vermelho lichen plano, lúpus eritematoso, etc.).

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizada parapsoríase (especialmente com o tipo de placa) eczema numulyarnoy, micose fungóide, pele Reticulose, o cabelo queratose, líquen peludo Deverzhi, sarcoidose, eczema seborréica vermelho, de Little síndrome-Lassuera. Nem sempre é fácil diferenciar a mucinose primária e secundária.

Tratamento mucinose folicular

Na forma folicular-nodular, são utilizados corticosteróides (40-50 mg de prednisona por dia). Com uma placa de placa de tumor, são realizadas as mesmas medidas que para os linfomas da pele. Externo nomea medicamentos para corticosteróides.