Queratoglobo

O ceratoglobo é uma condição rara caracterizada pela curvatura e adelgaçamento da córnea do olho. Esta condição pertence ao grupo das distrofias da córnea e está frequentemente associada a um abaulamento (protrusão) progressivo da córnea.

O ceratoglobo é uma variante do ceratocone , uma condição mais comum em que a córnea também é fina e protuberante, mas em formato de cone. No caso do ceratoglobo, a protrusão é mais difusa e geralmente envolve toda a córnea, que adquire formato esférico.[1]

Epidemiologia

O ceratoglobo é uma doença da córnea relativamente rara e, portanto, sua epidemiologia exata não é totalmente compreendida. Ao contrário do ceratocone, que é relativamente comum e tem um padrão epidemiológico bem definido, os dados sobre a prevalência do ceratoglobo são limitados.

Freqüência de ocorrência

Devido à raridade da doença, não existem estatísticas precisas sobre a incidência do ceratoglobo, mas o consenso geral é que a doença é diagnosticada com muito menos frequência do que o ceratocone. O ceratoglobo pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequentemente diagnosticado na infância ou adolescência.

Distribuição por sexo e idade

Existem poucos dados confiáveis ​​sobre a distribuição do ceratoglobo por sexo e idade, mas algumas fontes indicam que a condição pode estar distribuída uniformemente entre homens e mulheres. A condição pode se manifestar já na infância e é frequentemente diagnosticada em adolescentes.

Distribuição geográfica

As informações sobre a distribuição geográfica do ceratoglobo também são limitadas. Não há evidências claras de que o ceratoglobo seja mais comum em certas regiões do mundo ou entre certos grupos étnicos.

Associação com outras doenças

O ceratoglobo às vezes está associado a doenças sistêmicas raras do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan e a síndrome de Ehlers-Danlos. Nesses casos, a distribuição e a epidemiologia do ceratoglobo podem refletir a prevalência destas condições subjacentes.[2]

Causas Ceratoglobo

As causas exatas do ceratoglobo não são totalmente compreendidas. No entanto, várias teorias sobre possíveis causas e fatores de risco foram propostas com base em observações e estudos clínicos.

Fatores genéticos

Um componente genético é considerado uma das possíveis causas do ceratoglobo. A condição às vezes está associada a doenças sistêmicas hereditárias do tecido conjuntivo, como:

• Síndrome de Ehlers-Danlos.
• síndrome de Marfan
• Síndrome de Down

Pacientes com essas doenças podem apresentar anormalidades na estrutura das fibras de colágeno e elastina, o que pode afetar a integridade estrutural da córnea.

Distúrbio da biomecânica da córnea

O afinamento e o abaulamento da córnea no ceratoglobo podem ser devidos a anormalidades na estabilidade biomecânica da córnea. Isto pode ser devido a anormalidades nas interações intercelulares e na composição da matriz extracelular da córnea.

Processos inflamatórios

Alguns pesquisadores consideram a possibilidade de inflamação na córnea como um dos mecanismos que levam ao desenvolvimento do ceratoglobo. No entanto, a presença de inflamação pode ser uma consequência de outras doenças ou condições, e não da causa subjacente do ceratoglobo.

Exposição Ambiental

Alguns factores ambientais e de estilo de vida, como a radiação ultravioleta ou a exposição mecânica do olho, podem contribuir para o desenvolvimento ou progressão do ceratoglobo, embora o seu papel não esteja precisamente estabelecido.

Infecções e lesões

Trauma ocular ou cirurgia também podem estar associados ao desenvolvimento de ceratoglobo. Em alguns casos, o desenvolvimento de ceratoglobo está associado a infecções oculares, que podem causar adelgaçamento e fraqueza da córnea.

Outras doenças

Raramente, mas o ceratoglobo pode estar associado a outras doenças oftalmológicas que afetam a estrutura e função da córnea.

Como o ceratoglobo é uma doença rara e a pesquisa é limitada, muitos aspectos desta condição permanecem pouco compreendidos. Pesquisas futuras poderão descobrir novos fatores que contribuem para o ceratoglobo e ajudar a desenvolver novas estratégias de tratamento e prevenção.[3]

Patogênese

A patogênese do ceratoglobo não é totalmente compreendida, mas existem teorias baseadas em alterações anatômicas e bioquímicas na córnea que podem desempenhar um papel no desenvolvimento desta condição.

Instabilidade biomecânica da córnea

Uma das principais características do ceratoglobo é a instabilidade biomecânica da córnea, que pode ser causada por vários fatores:

• Fraqueza das fibras de colágeno : A quantidade e a qualidade das fibras de colágeno na córnea diminuem, o que reduz sua força e elasticidade.
• Anormalidades da matriz extracelular : A córnea contém uma matriz extracelular que fornece suporte estrutural e regulação das funções celulares. Mudanças na composição e organização da matriz extracelular podem causar adelgaçamento e abaulamento da córnea.

Fatores genéticos

A presença de casos familiares de ceratoglobo implica que fatores genéticos podem desempenhar um papel no desenvolvimento da doença. Mutações em certos genes que regulam a síntese e a estrutura do colágeno e de outros componentes do tecido conjuntivo podem levar ao desenvolvimento de ceratoglobo.

Doenças sistêmicas associadas

O ceratoglobo pode estar associado a doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan ou a síndrome de Ehlers-Danlos. Essas doenças afetam o colágeno e podem causar anormalidades estruturais na córnea.

Distúrbios enzimáticos

Alguns estudos sugerem que a atividade de certas enzimas que decompõem componentes da matriz extracelular pode estar aumentada na córnea de pacientes com ceratoglobo. Isto leva à degradação das fibras de colágeno e de outros componentes estruturais da córnea.

Processos inflamatórios

Embora a inflamação nem sempre esteja presente na patogênese do ceratoglobo, seu papel está sendo estudado como um possível fator contribuinte que pode potencializar os processos degenerativos da córnea.

Estresse oxidativo

O aumento do estresse oxidativo na córnea pode levar a danos celulares e de matriz, o que também pode contribuir para o desenvolvimento e progressão do ceratoglobo.

Um tema comum na patogênese do ceratoglobo é o afinamento e a fraqueza da córnea, resultando em seu abaulamento anormal. Os mecanismos patogenéticos podem incluir anormalidades estruturais e bioquímicas na córnea que surgem de causas congênitas ou adquiridas. No entanto, mais pesquisas são necessárias para compreender completamente a patogênese do ceratoglobo.[4]

Sintomas Ceratoglobo

O ceratoglobo é caracterizado por uma série de sinais e sintomas clínicos que podem variar de leves a graves. Os principais sintomas desta doença são:

Sintomas visuais:

• Diminuição da acuidade visual : a visão pode ficar turva ou distorcida devido à distorção do formato da córnea.
• Miopia e Astigmatismo : A alteração patológica na curvatura da córnea geralmente leva ao aparecimento ou agravamento da miopia e do astigmatismo irregular.
• Fotofobia : Sensibilidade à luz devido à espessura e transparência da córnea.

Sintomas físicos:

• Protuberância da córnea : A aparência do olho pode mudar devido à protuberância da córnea para a frente.
• Córnea fina : O exame do paciente pode mostrar adelgaçamento das partes central e periférica da córnea.
• Indicação escleral : A periferia da córnea pode tornar-se tão fina que a esclera (a parte branca do olho) pode ser vista através da córnea.

Outros sintomas:

• Irritação ocular : Os pacientes podem sentir irritação constante ou sensação de corpo estranho nos olhos.
• Conjuntivite frequente : Podem ocorrer processos inflamatórios devido à irritação constante e trauma mecânico na córnea.
• Risco de ruptura da córnea: Em casos raros, uma córnea muito fina pode causar ruptura espontânea ou traumática.

Técnicas de diagnóstico como oftalmoscopia, paquimetria (medição da espessura da córnea) e topografia da córnea podem revelar o grau de afinamento da córnea e a extensão da deformidade da córnea.

Os sintomas do ceratoglobo podem piorar com o tempo, e os pacientes com essa condição geralmente necessitam de correção da visão (por meio de lentes de contato especiais ou cirurgia) e monitoramento médico contínuo.[5]

Estágios

Os estágios do ceratoglobo podem não ser tão bem definidos como em outras doenças oculares mais bem estudadas, como o ceratocone. No entanto, certos estágios da progressão da doença podem ser distinguidos com base no grau de adelgaçamento da córnea e na gravidade dos sintomas.

Estado inicial:

• Protuberância leve da córnea: Pode ser perceptível uma leve distorção da visão, que os pacientes muitas vezes ignoram ou compensam com óculos ou lentes de contato gelatinosas.
• Miopia e astigmatismo leve: Aparecimento ou agravamento de miopia e astigmatismo leve.

Estágio intermediário:

• Adelgaçamento moderado e abaulamento da córnea: As alterações na forma do olho tornam-se mais perceptíveis e a acuidade visual deteriora-se mesmo com a correção.
• Aumento do astigmatismo: O astigmatismo irregular torna-se mais pronunciado e difícil de corrigir.

Estágio tardio:

• Abaulamento severo e afinamento da córnea: O afinamento severo pode fazer com que a esclera apareça através da córnea (indicação escleral).
• Alta miopia e astigmatismo grave: Problemas de visão significativos que não são passíveis de correção convencional.
• Fotofobia, irritação e dor ocular: Estes sintomas podem piorar.

Estágio crítico:

• Risco de ruptura da córnea: As partes mais finas da córnea podem correr risco de ruptura, mesmo com pequenos traumas.
• Deficiência visual abrupta e síndrome dolorosa: Diminuição significativa da acuidade visual e aumento da dor.

Complicações e consequências

O ceratoglobo pode levar a uma série de complicações que prejudicam a visão e a qualidade de vida do paciente. Aqui estão algumas das possíveis complicações associadas ao ceratoglobo:

1. Hidropisia da córnea: Intrusão intraocular repentina de umidade que causa inchaço e turvação da córnea. Isso pode causar diminuição repentina da visão e dor.
2. Rupturas espontâneas da córnea: Devido ao adelgaçamento e abaulamento da córnea, podem ocorrer rupturas espontâneas da córnea, o que pode causar sérios danos à visão e exigir intervenção cirúrgica urgente.
3. Escleralização da córnea: O afinamento da córnea pode fazer com que a esclera branca apareça através da córnea.
4. Astigmatismo irregular elevado: A distorção da curvatura da córnea pode levar a um astigmatismo complexo que é difícil de corrigir com óculos normais ou lentes de contato.
5. Miopia grave: A progressão do afinamento da córnea pode aumentar a miopia.
6. Conjuntivite crônica: A irritação ocular constante pode levar a doenças oculares inflamatórias recorrentes.
7. Dor e desconforto: Os pacientes podem desenvolver dor crônica devido à irritação constante e cansaço visual.
8. Problemas com lentes de contato: Devido ao formato incomum da córnea, pode ser difícil colocar e usar lentes de contato.
9. Problemas psicológicos: A deficiência visual e as deformidades visíveis dos olhos podem levar a problemas emocionais e psicológicos, incluindo diminuição da auto-estima e depressão.
10. Necessidade de cirurgia: Em casos graves, pode ser necessária ceratoplastia (transplante de córnea) ou outros procedimentos cirúrgicos para restaurar a função da córnea.

Diagnósticos Ceratoglobo

O diagnóstico do ceratoglobo envolve várias etapas e métodos de exame que ajudam os oftalmologistas a identificar alterações específicas na estrutura e no formato da córnea que são características dessa condição. Aqui estão alguns dos principais métodos para diagnosticar ceratoglobo:

1. História: Colete um histórico médico e familiar completo, incluindo quaisquer queixas de alterações na visão, dor ocular, fotofobia ou doença ocular prévia.
2. Exame oftalmológico externo: Exame do globo ocular em busca de anormalidades de forma e estrutura.
3. Oftalmoscopia: Usada para avaliar a parte posterior do olho e a condição da retina e do disco óptico.
4. Refratometria: Medição de anormalidades ópticas do olho, como miopia e astigmatismo, que são frequentemente associadas ao ceratoglobo.
5. Biomicroscopia com lâmpada de granizo: exame detalhado da parte frontal do olho usando um microscópio especializado para detectar adelgaçamento da córnea e outras anormalidades.
6. Ceratometria: Uma medida da curvatura da córnea que pode detectar valores anormalmente altos indicando abaulamento da córnea.
7. Topografia da córnea: Um método de avaliação avançado que constrói um mapa da curvatura e formato da córnea, identificando áreas incomuns de adelgaçamento e abaulamento.
8. Paquimetria: Medida da espessura da córnea que ajuda a avaliar o grau de afinamento da córnea, que é um parâmetro importante no diagnóstico do ceratoglobo.
9. Tomografia de Coerência Óptica do Segmento Anterior (OCT): Uma técnica de imagem não invasiva de última geração que fornece cortes detalhados da parte frontal do olho e da córnea.

A combinação desses métodos permite que os médicos façam um diagnóstico preciso e distingam o ceratoglobo de outras condições semelhantes, como ceratocone ou outras distrofias da córnea. Nos casos em que os métodos de exame padrão não fornecem um quadro completo, testes adicionais podem ser utilizados para avaliar a integridade estrutural da córnea e o risco de ruptura da córnea.[6]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do ceratoglobo é o processo de descartar outras condições que possam imitar ou parecer semelhantes ao ceratoglobo, a fim de estabelecer um diagnóstico preciso. As principais doenças e condições a serem consideradas são:

1. Ceratocone: Esta é a condição mais comum em que a córnea fica mais fina e se projeta para a frente em forma de cone. A diferença do ceratoglobo é a distribuição do afinamento e o formato da protuberância, além do fato de o ceratocone progredir mais lentamente e ser mais comum em pessoas mais jovens.
2. Globus megalocórnea: Condição rara em que a córnea aumenta de tamanho, mas não fica mais fina, e sua estrutura é mais estável do que no ceratoglobo.
3. Pterígio: Crescimento de película de tecido conjuntivo que pode deformar a córnea, mas tem natureza e tratamento diferentes.
4. Ceratite por Acanthamoeba: Doença infecciosa da córnea que pode causar adelgaçamento e remodelagem da córnea, mas é acompanhada de inflamação e sintomas mais específicos.
5. Ectasia dilatada (pós-LASIK): Adelgaçamento e abaulamento da córnea após cirurgia de correção da visão, como pós-LASIK, que pode se assemelhar ao ceratoglobo na sintomatologia.
6. Distrofias da córnea: Várias distrofias corneanas hereditárias podem causar alterações na estrutura e na transparência da córnea que precisam ser diferenciadas do ceratoglobo.
7. Doenças inflamatórias da córnea: por exemplo, ceratite de várias etiologias pode levar ao adelgaçamento e remodelagem da córnea.
8. Trauma ocular: Os efeitos do trauma que resultam em adelgaçamento ou remodelagem da córnea também devem ser considerados no diagnóstico diferencial.

Estudos instrumentais como topografia corneana, paquimetria e tomografia de coerência óptica, que podem medir com precisão a espessura da córnea e o formato da protuberância, desempenham um papel importante no diagnóstico diferencial. Uma história cuidadosa também deve ser obtida, especialmente considerando a idade de início, história familiar e cirurgia ou trauma ocular anterior.[7]

Tratamento Ceratoglobo

O tratamento do ceratoglobo depende do estágio e da gravidade da doença. As opções de tratamento incluem:

1. Óculos ou lentes de contato: Óculos ou lentes de contato gelatinosas podem ser usados ​​para corrigir pequenas alterações na visão causadas pelo ceratoglobo. Curvaturas mais graves da córnea podem exigir lentes de contato rígidas permeáveis ​​a gases que ajudam a moldar a superfície frontal do olho, melhorando a visão.
2. Lentes esclerais: são um tipo especial de lentes de contato que não tocam a córnea, mas repousam sobre a esclera (a parte branca do olho). Eles podem ser úteis para pacientes com ceratoglobo, pois proporcionam visão e conforto mais estáveis.
3. Reticulação de colágeno da córnea: Este procedimento fortalece as fibras de colágeno da córnea, o que ajuda a prevenir ainda mais adelgaçamento e abaulamento da córnea. Este método pode ser eficaz nos estágios iniciais do ceratoglobo.
4. Anéis corneanos intraestromais (ICR ou INTACS): Podem ser implantados para melhorar o formato da córnea e corrigir erros de refração.
5. Transplante de córnea: Em casos de afinamento e abaulamento severo da córnea, quando outros tratamentos são ineficazes ou quando há risco de ruptura da córnea, pode ser indicado o transplante de córnea parcial (lamelar) ou total (penetrante).
6. Tratamento cirúrgico: Em raros casos em que há ameaça de perfuração da córnea, a cirurgia pode ser indicada.
7. Terapia medicamentosa: Medicamentos podem ser prescritos para aliviar sintomas como dor ou inflamação. Podem ser gotas hidratantes, antibióticos para prevenir infecções ou medicamentos antiinflamatórios.
8. Acompanhamento regular: Recomenda-se que pacientes com ceratoglobo façam acompanhamento regular com oftalmologista para monitorar alterações na córnea e ajustar o tratamento se necessário.

Todos os tratamentos devem ser individualizados e discutidos com um oftalmologista. Como o ceratoglobo pode progredir, é importante manter um monitoramento constante do quadro e ajustar o tratamento de acordo com as alterações na estrutura da córnea.

Prevenção

A prevenção do ceratoglobo limita-se a medidas que visam prevenir a sua progressão e minimizar o risco de complicações, uma vez que as causas exactas desta doença são desconhecidas e não existem formas de prevenir a sua ocorrência. Aqui estão algumas recomendações gerais para pacientes com ceratoglobo ou com alto risco de desenvolvê-lo:

1. Acompanhamento médico regular: É importante consultar regularmente um oftalmologista para monitorar o estado da córnea e da visão.
2. Evitar lesões oculares: Proteger os olhos contra lesões, especialmente durante esportes e outras atividades potencialmente perigosas, pode ajudar a prevenir o agravamento da sua condição.
3. Controle de doenças inflamatórias oculares: O tratamento oportuno de doenças inflamatórias oculares, como conjuntivite e ceratite, pode ajudar a reduzir o risco de complicações relacionadas ao ceratoglobo.
4. Uso de gotas hidratantes: Recomenda-se o uso de lágrimas artificiais para aliviar sintomas de ressecamento e desconforto.
5. Controle de reações alérgicas: O manejo de condições alérgicas pode ajudar a evitar esfregar excessivamente os olhos, o que é importante para prevenir a progressão do ceratoglobo.
6. Proteção UV: Usar óculos escuros para proteger a córnea da radiação UV pode evitar danos adicionais.
7. Evitar a fricção ocular ativa: A fricção ocular pode contribuir para um maior adelgaçamento e deformação da córnea e deve ser evitada.
8. Nutrição adequada: Alguns estudos sugerem que deficiências em certos nutrientes podem contribuir para doenças da córnea, por isso uma dieta equilibrada pode ser importante.
9. Informar o seu oftalmologista sobre quaisquer alterações: Aos primeiros sinais de alterações na visão, desconforto ou qualquer outra alteração nos seus olhos, deve contactar imediatamente o seu médico.

Embora o ceratoglobo raramente seja evitável, estas medidas podem ajudar a reduzir o risco de progressão da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Previsão

O prognóstico do ceratoglobo pode variar e depende de vários fatores, incluindo o grau de afinamento e abaulamento da córnea, a taxa de progressão da doença, a presença de complicações e a oportunidade e eficácia do tratamento.

Nos casos leves, quando a doença prossegue sem progressão rápida e complicações graves, o prognóstico costuma ser favorável. A correção da visão com óculos ou lentes de contato pode ser suficiente para levar uma vida normal.

No entanto, se a doença progredir, pode haver deterioração da visão que pode não ser totalmente corrigida pelos métodos padrão. Nesses casos, podem ser necessários tratamentos mais complexos, incluindo cirurgia como implantação de anel intraestromal da córnea, reticulação de colágeno da córnea ou transplante de córnea.

O transplante de córnea pode apresentar alto risco de rejeição e outras complicações, por isso geralmente é considerado o último recurso para formas graves de ceratoglobo.

Nos casos em que o ceratoglobo está associado a outras doenças ou síndromes sistêmicas, como a síndrome de Marfan ou a síndrome de Ehlers-Danlos, o prognóstico pode ser mais complexo e exigir uma abordagem de tratamento integrada.

É importante notar que os métodos modernos de diagnóstico e tratamento melhoraram significativamente o prognóstico para a maioria dos pacientes com ceratoglobo. O acompanhamento regular com especialista e o cumprimento das recomendações ajudam a controlar a doença e a manter a qualidade da visão.

Literatura usada

"Keratoconus and Keratoglobus" faz parte do livro Cornea, terceira edição, editado por Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Ceratocone e Ceratoglobo" na Córnea (terceira edição) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmologia" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Ano da última edição: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Autores: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, ano da última edição: 2017.

"Oftalmologia Clínica: Uma Abordagem Sistemática" - Autor: Jack J. Kanski, Ano da última publicação: 2019.

"Oftalmologia: Consulta especializada: online e impressa" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Ano da última edição: 2018.