Siringomielia da coluna cervical e torácica

Traduzido do grego, o termo "siringomielia" significa literalmente "vazio na medula espinhal". A patologia é um distúrbio crônico do sistema nervoso central, caracterizado pela formação de cavidades cheias de líquido na medula espinhal. Menos comumente, a doença também afeta a medula oblonga.

A siringomielia é causada por danos ao tecido glial ou é o resultado de malformações da junção craniovertebral. A doença pertence a uma série de patologias incuráveis e é diagnosticada por ressonância magnética.  [1]

Epidemiologia

A siringomielia é conhecida como patologias progressivas crônicas do sistema nervoso. Este distúrbio é caracterizado pela formação de cavidades peculiares na medula espinhal (mais frequentemente no segmento cervical inferior ou torácico superior), que acarretam na perda de certos tipos de sensibilidade nas zonas correspondentes. O problema pode se espalhar para a medula oblongata. Quando envolvido no processo da ponte de varoli, o paciente é diagnosticado com siringobulbia. É extremamente raro que haja uma lesão da coluna lombar, bem como dano completo à coluna vertebral.

A siringomielia afeta a maioria dos homens (aproximadamente 2: 1). Os sintomas clínicos são geralmente encontrados em uma idade jovem (cerca de 25 anos), com menos frequência aos 35-40 anos.

Mais da metade dos casos está associada à síndrome de Arnold-Chiari. [2], [3]

A siringomielia verdadeira é geralmente acompanhada por deformidades congênitas e defeitos de desenvolvimento da coluna vertebral, como curvaturas, malformação do tórax, má oclusão, assimetria da parte facial do crânio e outros segmentos esqueléticos, displasia da orelha, bifurcação da língua, dedos acessórios ou mamilos das glândulas mamárias, etc. A doença ocorre em mais de 30% dos casos e é familiar, sendo diagnosticada principalmente no sexo masculino. Em todos os outros casos, a siringomielia está associada a defeitos na junção craniovertebral, que acarretam uma expansão do canal da medula espinhal. Na área de expansão máxima, a substância cinzenta sofre destruição, o que provoca o aparecimento de sintomas característicos. As causas menos comuns são lesões na coluna, hemorragias e infarto cerebroespinhal.

A prevalência da siringomielia é de cerca de 3 casos por cem mil pessoas. Alguns estudos mostraram que a prevalência de siringomielia varia de 8,4 por 100.000 a 0,9 por 10.000, levando em consideração as diferenças étnicas e geográficas. [4],  [5] Em cerca de 75% dos casos, a deficiência ou deficiência ocorre em uma idade jovem e meia (20-45 anos). [6]

Causas siringomielia

A siringomielia pode ser congênita ou adquirida:

• A forma congênita é consequência do desenvolvimento anormal da coluna vertebral e da medula espinhal no período embrionário. As células da glia, destinadas a proteger as estruturas nervosas, amadurecem muito lentamente e algumas delas continuam a crescer após a conclusão da formação do sistema nervoso central.
• A forma adquirida passa a ser o resultado de processos tumorais, espasmos, lesões traumáticas da coluna, doenças infecciosas e inflamatórias agudas.

Qualquer uma dessas formas é acompanhada pela formação de um número excessivo de neuroglia adicional. No contexto de sua morte constante, formam-se cavidades com revestimento interno de tecido glial. O líquido penetra facilmente através dessa cerca, de modo que os vazios são rapidamente preenchidos com líquido cefalorraquidiano: elementos císticos são formados, que aumentam gradualmente. A próxima etapa é um aumento da pressão nas estruturas próximas, o que leva à dor, perda de vários tipos de sensibilidade nos membros e no corpo. [7]

As principais razões para esta patologia são as seguintes:

• anomalias congênitas do sistema nervoso central;
• tumores com disseminação para as estruturas espinhais e a parte inferior do cérebro;
• lesões traumáticas e anomalias de desenvolvimento da coluna vertebral;
• estreitamento patológico do canal vertebral;
• derrota da zona de transição da base do crânio para a coluna vertebral;
• atividade física excessiva.

Até o momento, os especialistas continuam pesquisando os fatores de risco que podem levar ao desenvolvimento da siringomielia.

Fatores de risco

Entre os fatores que contribuem para o desenvolvimento da siringomielia, o papel mais significativo é desempenhado por:

• patologias infecciosas e inflamatórias agudas e crônicas do sistema respiratório;
• atividade física pesada;
• processos traumáticos, inflamatórios e tumorais que afetam a coluna vertebral; [8]
• condições profissionais e de vida insatisfatórias.

Fatores adicionais incluem:

• Tabagismo - aumenta significativamente o risco de problemas na coluna vertebral, pois diminui o nível de oxigênio no sangue, o que acarreta o aparecimento de distúrbios tróficos nos tecidos.
• O excesso de peso exerce pressão adicional sobre a coluna. Às vezes, é possível aliviar os sintomas da doença apenas eliminando os quilos extras.
• Muito alto (para homens - mais de 180 cm, para mulheres - mais de 175 cm).

Patogênese

A siringomielia se desenvolve devido a um distúrbio que ocorre nas estruturas da coluna vertebral. Cavidades microscópicas se formam na medula espinhal dos pacientes. O tecido conjuntivo (em vez de tecido nervoso) cresce ao redor deles, o que leva à compressão e à ruptura dos canais sensíveis por meio dos quais a sensibilidade à dor e à temperatura é realizada. [9]

Mesmo com uma etiologia congênita da doença, o aparecimento e o desenvolvimento de alterações patológicas na medula espinhal são devidos principalmente a estímulos externos. A exposição externa contribui para a manifestação de um distúrbio interno, que acarreta o desenvolvimento de siringomielia. [10]

Os cientistas notaram que, na maioria dos pacientes, a doença aparece em pessoas que enfrentam sistematicamente esforços físicos pesados. Isso foi confirmado pelo fato de que a introdução da mecanização do trabalho na produção levou à diminuição da incidência de siringomielia. [11]

Atualmente, cada vez mais frequentemente em pacientes diagnosticados com siringomielia, os seguintes fatores são apontados como a causa da doença:

• trauma, contusões nas costas;
• hipotermia, exposição prolongada ao frio;
• tabagismo, abuso de álcool;
• falta de atenção à própria saúde, ignorar os primeiros sinais de patologia, automedicação, acesso precoce ao médico.

Na medicina, os seguintes tipos de patogênese da doença são diferenciados:

• violação da circulação do líquido cefalorraquidiano na área da fossa craniana posterior e medula espinhal, que ocorreu como resultado de uma falha na fase embrionária do desenvolvimento;
• fechamento inadequado do tubo medular com formação de sutura posterior, que ocorre em decorrência de defeitos ósseos e gliomatose, seguida de desintegração e formação de cavidade e alterações de gap.

Os distúrbios genético-constitucionais são encontrados na forma de sinais disgráficos específicos, que são transmitidos de forma autossômica dominante e predispõem à patologia. Defeitos na formação do tubo medular e junção craniovertebral fornecem apenas condições favoráveis para o desenvolvimento da patologia. [12]

O papel patogenético é desempenhado por lesões da coluna vertebral e da medula espinhal, microtrauma físico. O problema afeta mais frequentemente a medula espinhal cervical e torácica superior, e menos frequentemente a coluna torácica inferior e lombossacra. [13]

Em alguns pacientes, o processo patológico se estende até a região da medula oblonga (na forma de siringobulbia), menos freqüentemente até a região da ponte e da cápsula interna. [14]

Sintomas siringomielia

Na maioria dos pacientes com siringomielia, as cavidades são formadas nos cornos posteriores da medula espinhal. É lá que se localizam as células nervosas sensíveis, responsáveis pelas sensações de dor e temperatura. Na pele de uma pessoa doente, é possível determinar zonas inteiras nas quais a sensibilidade não é determinada. Na maioria das vezes, são encontrados nos braços e no corpo - como "meia jaqueta" e "jaqueta", que corresponde a lesões unilaterais e bilaterais.

Leia mais sobre os sintomas e tipos de siringomielia aqui .

Complicações e consequências

As complicações da siringomielia podem ser:

• atrofia muscular, contraturas;
• infecção secundária, desenvolvimento de pneumonia, broncopneumonia, cistite, pielonefrite;
• infecção em feridas e danos à pele, desenvolvimento de processos purulentos, até complicações sépticas;
• desenvolvimento de paralisia bulbar, que pode resultar em parada respiratória e morte do paciente.

Os especialistas observam que a siringomielia geralmente assume um caráter lento e raramente leva ao desenvolvimento de condições graves. A exceção é a forma progressiva agressiva da doença, em que continua a formação das cavidades espinhais. Essa patologia já representa um perigo não só para a saúde, mas também para a vida do paciente: é necessário tratamento cirúrgico urgente.

Em geral, o curso da siringomielia é difícil de prever: a doença prossegue com períodos alternados de dinâmica estável e progressiva. A progressão pode ser observada ao longo de um período de várias semanas a vários anos, com deterioração acentuada e desacelerações igualmente acentuadas no desenvolvimento. Sob a influência de fatores provocadores (tosse forte, movimento intenso da cabeça, etc.), pode-se desenvolver quadro clínico agudo em paciente previamente assintomático.

A qualidade de vida dos pacientes é comparável à daqueles com insuficiência cardíaca ou processos neoplásicos malignos.

As possíveis complicações pós-operatórias são:

• a saída do líquido cefalorraquidiano (liquorréia);
• pseudomeningocele;
• deslocamento do shunt;
• falha neurológica transitória.

A incidência de tais complicações após a cirurgia é relativamente baixa.

A principal consequência da siringomielia é a mielopatia, que pode progredir para paraplegia e tetraplegia, causar espasmos, formação de úlceras de pressão, úlceras, recidivas de pneumonia e também levar a distúrbios das funções intestinal e urogenital. [15]

Diagnósticos siringomielia

As medidas de diagnóstico começam com uma pesquisa com o paciente. Ao mesmo tempo, é importante que o médico preste atenção aos sinais que caracterizam esses grupos sintomáticos, como lesão medular e patologia craniovertebral. Os sinais suspeitos são:

• distúrbios sensíveis (parestesia, dor, analgesia, disestesia, diminuição das sensações de temperatura);
• dores doloridas nos braços, pescoço, nuca, peito;
• uma sensação de frio ou calafrio em algumas áreas, dormência;
• cefaléia persistente, distúrbios otoneurológicos e visuais (dor nos olhos, fotofobia, diplopia, perda de clareza da visão, tontura, distúrbios vestibulares, pressão e zumbido, deficiência auditiva, vertigem).

Durante a pesquisa, é imperativo esclarecer com o paciente sobre o fator hereditário, sobre patologias e lesões prévias, sobre o grau de atividade física. Como o início agudo da siringomielia é muito raro e a doença é predominantemente lenta e prolongada, é necessário tentar determinar o período aproximado de início do desenvolvimento da doença.

Ao examinar um paciente, deve-se atentar para a presença de um quadro clínico típico de siringomielia: paresia, distúrbios de sensibilidade, alterações vegetativo-tróficas.

Os testes laboratoriais são inespecíficos e são prescritos como parte da pesquisa clínica geral:

• análise geral de sangue e urina;
• química do sangue.

O diagnóstico instrumental, em primeiro lugar, é representado pela ressonância magnética. É este procedimento que permite avaliar os parâmetros das formações cavitárias, para descrever o tamanho e configuração. É ideal usar a projeção sagital no modo T1, que se deve ao seu menor grau de sensibilidade ao movimento do fluido. Os sinais típicos de ressonância magnética de siringomielia são os seguintes:

• alteração do sinal da medula espinhal, como uma região longitudinal, central ou paracentral, cuja intensidade é semelhante à do líquido cefalorraquidiano;
• o volume da medula espinhal em diâmetro pode ser aumentado;
• a localização mais frequente da cavidade patológica é a região cervicotorácica;
• a distribuição da cavidade - de 2 segmentos a todo o comprimento da medula espinhal;
• diâmetro da cavidade - 2-23 mm;
• quando o tamanho das cavidades é maior que 8 mm, a expansão espinhal é observada.

Recomenda-se a realização de ressonância magnética em todo o comprimento da coluna vertebral.

A forma das cavidades é dos seguintes tipos:

• simétrico, com localização central, oval-arredondado;
• de forma irregular, localizada na região central ou paracentral da coluna vertebral.

A segunda variante da cavidade, localizada na área entre as artérias espinhais anterior e posterior, sem conexão com o espaço subaracnóideo, está mais frequentemente associada a danos externos - por exemplo, a traumas.

A ressonância magnética é realizada não apenas na fase de diagnóstico, mas também no processo de monitoramento dinâmico da eficácia da terapia:

• Sinais de ressonância magnética de formação de cavidade incompleta (a chamada "presiringe"): expansão da coluna vertebral sem neoplasia associada à presença de edema intersticial;
• Sinais de ressonância magnética de colapso das cavidades: uma cavidade achatada verticalmente, esticada horizontalmente, com atrofia da medula espinhal.

O procedimento repetido de ressonância magnética é realizado de acordo com as indicações. Se a patologia for relativamente estável, estudos repetidos podem ser realizados uma vez a cada 2 anos.

• A radiografia de crânio, zona crânio-vertebral, coluna vertebral, membros superiores, articulações é realizada dependendo da localização da patologia e de suas características clínicas. Com a siringomielia é possível identificar defeitos no desenvolvimento do esqueleto, processos neurodistróficos, focos de osteoporose, artropatias, anomalias ósseas, etc. A gravidade das alterações patológicas permite avaliar a gravidade e o prognóstico da doença.
• A tomografia computadorizada não é tão informativa quanto a ressonância magnética ou a radiografia. O aparecimento de uma cavidade patológica pode ser detectado apenas em conjunto com a mielografia e contraste hidrossolúvel. [16]
• A eletromiografia ajuda a esclarecer a presença de danos aos neurônios motores dos cornos espinhais anteriores, para identificar o problema mesmo no período pré-clínico do processo espinhal anterior.
• A eletroneuromiografia permite a consideração dos distúrbios piramidais iniciais e da degeneração axonal.
• A eletroencefalografia é necessária para determinar a função prejudicada das estruturas do tronco cerebral e os primeiros sinais de siringobulbia.
• A eco-encefalografia é usada para detectar siringoencefalia, ajuda a determinar o sistema expandido dos ventrículos do cérebro.
• O diagnóstico estesiométrico é usado para esclarecer a localização e a intensidade dos distúrbios de sensibilidade.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com as seguintes patologias e condições:

• Tumor intramedular (especialmente com lesões na coluna cervical) e tumores da medula oblonga - são determinados pelos resultados da ressonância magnética.
• A hematomielia é caracterizada por um início agudo dos sintomas imediatamente após a lesão, com um curso regressivo posterior. O diagnóstico é difícil com hemorragia na cavidade da siringomielite.
• A esclerose lateral amiotrófica é caracterizada por uma rápida taxa de desenvolvimento e características de alterações patológicas que são observadas durante a imagem da medula espinhal.
• Mielopatia isquêmica cervical - tem uma etiologia de desenvolvimento específica, é caracterizada por sensibilidade prejudicada de acordo com o princípio dinâmico e características características na espondilografia e ressonância magnética.
• Cistos da medula espinhal, tumores, mielopatia pós-traumática ou cística, aracnoidite espinhal, espondilite tuberculosa.
• Os defeitos cranio-vertebrais (processos hipoplásicos no atlas e no eixo, platibasia, impressão basilar, etc.) são acompanhados por sintomas neurológicos, sem a formação de formações císticas. O principal método de diferenciação é a ressonância magnética.
• Doença de Raynaud, angiotropopatia.
• Neuropatias isquêmicas de compressão (síndromes do canal carpal ou cubital). [17]

A malformação de Arnold Chiari e a siringomielia requerem diferenciação? Essas duas patologias costumam se acompanhar: a formação das cavidades da medula espinhal é combinada com o deslocamento das tonsilas cerebelares e, às vezes, do tronco e do ventrículo IV abaixo do nível do forame magno. Muitas vezes, o fator genético passa a ser o "culpado" da patologia, e o tratamento só é possível com o auxílio de intervenção cirúrgica. [18]

A siringomielia e a hidromielia requerem diferenciação obrigatória. A chamada hidropisia da medula espinhal é caracterizada por um aumento significativo no volume do líquido cefalorraquidiano e um aumento em sua pressão. A hidromielia freqüentemente coexiste com a siringomielia, mas é importante saber que esses dois termos não são idênticos e significam duas patologias diferentes. O diagnóstico é feito com base em dados clínicos, radiológicos e tomográficos. [19]

Siringomielia e siringobulbia não são exatamente sinônimos. Dizem da siringobulbia se o processo patológico da siringomielia se estende até a região do tronco encefálico, o que é acompanhado por sintomas característicos: nistagmo, distúrbios bulbares e anestesia dissociada de uma parte da face.

Tratamento siringomielia

No entanto, a cirurgia é considerada o tratamento mais eficaz para a siringomielia . A operação é prescrita incondicionalmente para a progressão da insuficiência neurológica - em particular, com o desenvolvimento de paresia central das extremidades inferiores ou paresia periférica das extremidades superiores. A intervenção consiste na dissecção do canal medular central, seguida de drenagem. A operação é realmente eficaz: na maioria dos pacientes, o desenvolvimento da patologia pára e os distúrbios neurológicos diminuem. A siringomielia linear pós-traumática e pós-infecciosa é corrigida por meio de um desvio entre a cavidade e o espaço subaracnóideo. Se um tumor intramedular se tornou a causa raiz da patologia, a neoplasia é removida. A implantação cerebelar é uma indicação para descompressão da fossa posterior.

Prevenção

A principal ação preventiva para prevenir o desenvolvimento de siringomielia é excluir ações que podem perturbar a dinâmica do líquido cefalorraquidiano. É importante minimizar a probabilidade de um aumento da pressão intra-abdominal e intracraniana: não levante pesos, evite esforço físico excessivo (incluindo forte estresse estático), tosse e espirros intensos, esforço, etc. Você também deve evitar lesões do coluna e cabeça, manter uma imagem de vida saudável e moderadamente ativa. A inatividade física não é incentivada.

Se o diagnóstico de siringomielia já tiver sido feito, deve-se prevenir o agravamento da doença. Obrigatórios são:

• contabilidade neurológica do dispensário;
• procedimentos diagnósticos sistemáticos para rastrear a dinâmica da patologia (ressonância magnética - uma vez a cada 2 anos ou mais frequentemente, dependendo das indicações);
• exames regulares por um neuropatologista (1 a 2 vezes por ano).

A siringomielia é considerada uma patologia dinâmica, e a observação clínica constante e as medidas diagnósticas ajudarão a determinar a deterioração do processo patológico com o tempo e a tomar as medidas terapêuticas adequadas. Isso é necessário, em particular, para a siringomielia na infância, quando é importante avaliar corretamente as indicações do tratamento cirúrgico: há casos de cura espontânea dessa doença, se o seu desenvolvimento estiver associado ao rápido crescimento do sistema esquelético.

Previsão

Com a siringomielia, como resultado de danos às estruturas da coluna, as capacidades motoras e a sensibilidade do corpo e dos membros se deterioram. A perda da sensação de dor e temperatura pode resultar em ferimentos graves e queimaduras. A disfunção motora é acompanhada por fraqueza muscular e atrofia.

Por sua vez, a siringomielia pode causar o aparecimento e agravamento de deformidades da coluna vertebral: muitas vezes os pacientes desenvolvem escoliose. Raramente, mas acontece que a patologia não é acompanhada de nenhum sintoma e é descoberta por acaso durante a realização de uma ressonância magnética.

O prognóstico da siringomielia é determinado pela gravidade e escala das manifestações clínicas, a duração da doença e sua causa. Para a maioria dos pacientes, o único tratamento eficaz é a cirurgia para estabilizar a circulação do LCR. O tipo de cirurgia é determinado pelo neurocirurgião.

Aproximadamente cada segundo paciente, com táticas de tratamento competentes, apresenta apenas alterações patológicas leves. Existem informações sobre a recuperação espontânea, mas tal desfecho foi observado apenas em casos isolados - principalmente em pediatria. Esses casos eram devidos ao intenso crescimento ósseo e à expansão espacial natural das estruturas cerebrais. Mais freqüentemente, a siringomielia se torna a causa da deficiência.

Na maioria dos pacientes, no contexto de um curso patológico prolongado, aparecem distúrbios irreversíveis da coluna vertebral, o que piora o prognóstico pós-operatório: muitos sintomas permanecem mesmo após a cirurgia. No entanto, isso não significa que a operação seja inútil e inadequada: graças a esse tratamento, é possível interromper a progressão da doença.