Sinais de siringomielia

A incapacidade de sentir dor e diferenças de temperatura faz com que os pacientes frequentemente sofram diversos ferimentos, como traumas mecânicos e queimaduras, o que, na maioria dos casos, os leva ao médico. No entanto, os primeiros sintomas aparecem muito mais cedo: leves distúrbios de sensibilidade são observados na forma de áreas dolorosas, dormência, queimação, coceira, etc. Vale ressaltar que a sensibilidade tátil dos pacientes não é afetada. Frequentemente, os pacientes se queixam de dor persistente e incômoda na coluna cervical, entre as escápulas, nos membros superiores e no tórax. Perda parcial de sensibilidade nos membros inferiores e na parte inferior do corpo ocorre com menos frequência.

A siringomielia é caracterizada por distúrbios neurotróficos intensos, como aspereza da pele, cianose, feridas de cicatrização lenta, deformação óssea e articular e fragilidade óssea. Os pacientes notam sintomas típicos nas mãos: a pele fica seca e áspera, os dedos ficam ásperos e grossos. Numerosas lesões cutâneas podem ser facilmente observadas: desde múltiplas cicatrizes de tamanhos variados até queimaduras recentes, cortes, úlceras e abscessos. Processos purulentos agudos, como panarício, frequentemente se desenvolvem .

Se a patologia se estender aos cornos laterais da medula espinhal torácica superior, observa-se um engrossamento grave do punho – a chamada quiromegalia. A violação do trofismo articular (geralmente na região do ombro e cotovelo) se manifesta pela fusão óssea com a formação de defeitos cavitários. A articulação afetada aumenta de tamanho, não há dor durante o movimento, mas há um ruído característico de atrito dos ossos articulares.

À medida que o processo patológico se desenvolve, os defeitos da cavidade espinhal aumentam e se espalham para a região do corno anterior. Isso se manifesta por enfraquecimento muscular, distúrbios motores, desenvolvimento de processos atróficos e aparecimento de paresia flácida nos braços. Se a siringomielia afetar a medula espinhal cervical, a síndrome de Horner torna-se evidente, consistindo em pálpebras caídas, pupilas dilatadas e globos oculares afundados. Se os canais de condução motora forem afetados, pode-se observar paraparesia dos membros inferiores e, em alguns pacientes, distúrbios urinários.

A formação de uma cavidade no tronco encefálico indica o desenvolvimento de siringobulbia: a sensibilidade na região facial é prejudicada. Com o tempo, a fala se deteriora, a deglutição se torna difícil, surgem problemas no sistema respiratório e processos atróficos se espalham para o palato mole, língua e parte da face. Infecções secundárias também são possíveis: broncopneumonia e doenças inflamatórias do trato urinário se desenvolvem. Em casos graves, observa-se paralisia bulbar, que pode causar parada respiratória e morte do paciente.

O curso clínico da doença progride ao longo de meses a anos, com uma rápida deterioração inicial que diminui gradualmente. Existe uma relação linear entre a morfologia do cisto, a duração dos sintomas e a gravidade.[ 1 ],[ 2 ]

Primeiros sinais

Durante um exame neurológico, os pacientes que sofrem de siringomielia apresentam os seguintes sinais característicos:

• Perda das sensações de dor e temperatura do tipo "jaqueta" ou "meia-jaqueta", com disseminação para os membros, parte superior do corpo e, menos frequentemente, para a região lombossacral e a zona de inervação do nervo trigêmeo. Com o desenvolvimento da doença, podem ser adicionados distúrbios proprioceptivos, relacionados às sensações de vibração, sensibilidade tátil e músculo-articular. Distúrbios condutivos contralaterais também podem ser observados.
• Desenvolvimento de distúrbios segmentares na forma de paresia periférica unilateral e bilateral distal dos membros, bem como distúrbios centrais, como insuficiência piramidal, paraparesia espástica e monoparesia dos membros. Existe a possibilidade de espasmos nos músculos afetados. Se a medula oblongata estiver envolvida no processo, são detectados distúrbios associados à paresia da língua, zona faríngea, cordas vocais e palato mole. [ 3 ]
• Sintomas do sistema nervoso autônomo aparecem em um contexto de distúrbios tróficos. Frequentemente observados são dedos azuis, alterações na sudorese (aumento ou cessação completa) e inchaço dos membros. Problemas também são observados no sistema de regeneração: lesões e úlceras após ferimentos e queimaduras não cicatrizam por muito tempo. O mecanismo osteoarticular é afetado, defeitos e deformações ósseas são observados, levando a um distúrbio no funcionamento do membro.
• Danos à medula oblonga são acompanhados pelo aparecimento de nistagmo e tontura.
• A maioria dos pacientes apresenta hidrocefalia, que é caracterizada por dor de cabeça, náuseas e vômitos, sonolência e congestão das cabeças do nervo óptico. [ 4 ]

Distúrbios sensoriais

A dor é uma reação natural do corpo a uma lesão. No entanto, com a siringomielia, tanto a sensibilidade à dor quanto outros tipos dela são prejudicados. Literalmente, acontece o seguinte: um membro ou outra parte do corpo começa a doer constante e intensamente, mas ao mesmo tempo a pessoa não sente dor por estímulos externos. O corpo não reage se for cortado, picado, queimado: o paciente simplesmente não sente. Muitas vezes, os pacientes que sofrem de siringomielia apresentam vestígios de cortes e queimaduras por objetos quentes na pele: o paciente não sente que tocou em algo quente ou afiado, não retira a mão, o que leva ao aparecimento de uma queimadura ou corte. Nos círculos médicos, essa condição é chamada de "insensibilidade dolorosa" ou "anestesia dolorosa". [ 5 ]

Além disso, os processos metabólicos e o trofismo tecidual na zona patológica se deterioram: o membro ou área afetada do corpo perde gordura subcutânea, a pele torna-se azul-clara, áspera, descama e as lâminas ungueais tornam-se opacas. Pode ocorrer edema, inclusive na área articular. O mecanismo musculoesquelético também sofre: os músculos atrofiam e os ossos tornam-se frágeis.

Distúrbios bulbares na siringomielia

Distúrbios dos nervos glossofaríngeo, vago e hipoglosso ou de seus núcleos motores ocorrem quando a siringomielia se espalha para a medula oblonga. Os músculos linguais, o palato mole, a faringe, a epiglote e as cordas vocais são afetados. A patologia pode ser bilateral ou unilateral.

Clinicamente, os distúrbios bulbares se apresentam da seguinte forma:

• distúrbios da fala (afonia, disartria – pronúncia distorcida ou difícil dos sons);
• distúrbios de deglutição (disfagia, especialmente em relação à deglutição de alimentos líquidos);
• desvio da língua para a esquerda ou direita, deterioração de sua mobilidade;
• falha no fechamento das cordas vocais;
• perda dos reflexos faríngeos e palatinos.

Com atrofia dos músculos linguais, observa-se espasmos fibrilares.

Sinal de Lhermitte na siringomielia

Pacientes com perda de sensibilidade na parte inferior do corpo e nas pernas são caracterizados pelo sintoma de Lhermitte, que consiste em uma dor repentina e de curta duração que percorre a coluna de cima a baixo, como um choque elétrico.

Tal manifestação é considerada um dos sintomas agudos de distúrbios sensoriais. Para o paciente, essa dor episódica de curta duração é extremamente desagradável. Ao mesmo tempo, são sentidos formigamento e tensão ao longo do eixo da coluna vertebral e dos membros superiores.

O sintoma ocorre em um contexto de irritação mecânica, que pode ocorrer com uma flexão brusca do pescoço, bem como durante espirros ou tosse. A patologia é observada em aproximadamente 15% dos pacientes.

Siringomielia em crianças

A siringomielia é rara na infância. Como a doença se caracteriza por progressão lenta, os sintomas patológicos raramente se manifestam em um estágio inicial de desenvolvimento. A principal causa da patologia infantil é uma violação do desenvolvimento da medula espinhal, ou seja, a formação incorreta da sutura que conecta as duas metades da medula espinhal, bem como o não fechamento do canal central.

A siringomielia em crianças é caracterizada por distúrbios sensoriais e dolorosos menos pronunciados, em contraste com a mesma doença em adultos. No entanto, as crianças são mais suscetíveis ao risco de desenvolver escoliose, o que é mais favorável em termos de correção cirúrgica. Em alguns casos, a siringomielia na infância pode ser curada por si só. [ 6 ]

A doença nunca progride da mesma forma em pacientes diferentes. Em alguns pacientes, a patologia se manifesta apenas como sintomas leves, com posterior estabilização ao longo de um ano. Em outros, a doença pode progredir rapidamente, complicada por distúrbios ou perda de funções corporais importantes, o que acarreta uma deterioração significativa na qualidade de vida. Também são conhecidos casos familiares da doença, que frequentemente requerem tratamento cirúrgico.

Formulários

A classificação da siringomielia sugere vários tipos de patologia:

• Transtorno não comunicante do canal central, considerado o mais comum. Seu aparecimento pode ocorrer simultaneamente à deterioração da permeabilidade do canal vertebral no espaço subaracnóideo ou à malformação de Arnold-Chiari tipo I.
• Um distúrbio extracanal não comunicante que ocorre quando a coluna vertebral é danificada ou quando o fluxo sanguíneo na medula espinhal é prejudicado. Um elemento cístico se forma na área danificada, o que tende a se espalhar ainda mais.
• Distúrbio da comunicação do canal central, encontrado simultaneamente nas síndromes de Dandy-Walker e Arnold-Chiari tipo II. Hidrocefalia também é característica.

Desde 1974, existe outra classificação semelhante da doença:

• O distúrbio de comunicação, com penetração no espaço subaracnóideo da coluna vertebral, se desenvolve como resultado de alterações patológicas na área da junção craniovertebral ou na base do crânio.
• A siringomielia pós-traumática, com a formação de uma cavidade na área da lesão, aumenta e se desenvolve nas seções adjacentes da coluna vertebral. Os sinais patológicos aparecem tardiamente, após um período de tempo bastante longo, quando a vítima, ao que parece, já está totalmente recuperada.
• Um distúrbio que se desenvolve como resultado de aracnopatia ou aracnoidite.
• Cistos que aparecem como resultado de processos tumorais na medula espinhal.
• Um distúrbio associado a processos não neoplásicos que causam aumento da pressão na medula espinhal.
• Um distúrbio idiopático cuja causa não pode ser determinada.

Dependendo da localização da patologia, distinguem-se:

• córnea posterior (sensível);
• córnea anterior (motora);
• corno lateral (vegetativo-trófico);
• siringomielia mista.

A siringomielia corneana anterior raramente é observada isoladamente. Na maioria das vezes, os distúrbios motores estão associados a distúrbios sensoriais.

Dependendo da disseminação do distúrbio ao longo do eixo espinhal, os seguintes tipos de doença são distinguidos:

• Siringomielia da coluna cervical – desenvolve-se com mais frequência e apresenta sinais característicos, como perda de sensibilidade nos braços e no tronco (as áreas afetadas são designadas como “jaqueta” ou “meia-jaqueta”.
• A siringomielia da coluna torácica costuma estar associada a lesões na coluna cervical e causa o aparecimento de distúrbios musculares tróficos nos membros superiores. Os espasmos musculares fibrilares geralmente são pouco expressos.
• A siringomielia da região lombar (ou lombossacral) é acompanhada de paresia das extremidades inferiores, que ocorre relativamente raramente (cerca de 10%) e é mais frequentemente causada por tumores ou processos inflamatórios na coluna.
• A siringomielia total ocorre em 10% dos casos e é caracterizada pelo aparecimento de cavidades patológicas em toda a extensão da medula espinhal, e não apenas em uma única região. Esta forma da doença é a mais desfavorável em termos de prognóstico e cura.
• A siringomielia do tronco cerebral e espinhal se desenvolve quando o tronco cerebral é danificado. O paciente apresenta nistagmo e distúrbios bulbares (dificuldade para engolir, falar, etc.). A sensibilidade facial pode ser prejudicada.
• Siringomielia encefalomielítica (outro nome é siringoencefalia) é uma lesão da cápsula interna do cérebro, que causa comprometimento motor e sensorial no lado oposto do corpo.