Esclerodermia e danos renais: diagnóstico

Diagnóstico laboratorial de esclerodermia e danos nos rins

Em um estudo de laboratório, pacientes com esclerodermia sistêmica podem detectar anemia, aumento moderado da ESR, leucocitose ou leucopenia, hiperproteinemia com hipergamaglobulinemia, níveis elevados de proteína C reativa e fibrinogênio. Estudos imunológicos mostram um fator antinuclear (em 80% dos pacientes), um fator reumatóide (principalmente em pacientes com síndrome de Sjogren) e anticorpos antinucleares específicos de "esclerodermia". Estes incluem:

• antitopizomeraznye (anteriormente chamado aHTH-Scl-70), detectado principalmente em formas cutâneas difusas de esclerodermia sistêmica;
• anticentérico - em 70-80% dos pacientes com uma forma limitada de esclerodermia sistêmica;
• polimerase anti-ARN - associada a alta incidência de danos nos rins.

A nefropatia da esclerodermia é caracterizada por um aumento no nível de renina plasmática, que em alguns casos é detectado mesmo em pacientes com hipertensão arterial leve ou pressão arterial normal. Em 30% dos pacientes com esclerodermia verdadeiro nefropatia desenvolve anemia hemolítica microangiopática, que pode ser diagnosticada com base em uma queda acentuada súbita na hemoglobina e hematócrito, reticulocitose, o aumento da concentração de bilirrubina e lactato desidrogenase (LDH) no soro sanguíneo e de detecção shizotsitov no esfregaço do sangue periférico.

Diagnóstico instrumental de esclerodermia e danos nos rins

Para o diagnóstico de lesão vascular microcirculatória na esclerodermia sistêmica, é utilizado o método de capilaroscopia de campo largo do leito de unha, que permite revelar a expansão e tortuosidade dos laços capilares, redução da rede capilar (redução do número de capilares, "campos avasculares").

Avaliar o estado do fluxo sangüíneo renal permite um método não-invasivo moderno de dopplerografia ultra-sonográfica das artérias intra-derrenas, através do qual é possível identificar violações antes do desenvolvimento de manifestações clínicas da nefropatia da esclerodermia.

Diagnóstico diferencial da esclerodermia

Na formulação do diagnóstico de esclerodermia sistêmica, a sintomatologia clínica da doença é crucial. A American Rheumatological Association propôs critérios diagnósticos simples para esclerodermia sistêmica, incluindo:

• Critérios "grandes":
  • Esclerodermia proximal - esclerodermia lesões cutâneas proximais às articulações metacarpofalângicas, que se estendem até o tórax, pescoço e face;
• "Small criteria":
  • esclerodactilia;
  • úlceras digitais ou cicatrizes na superfície palmar da falange das unhas dos dedos;
  • fibrose basal bilateral dos pulmões.

O diagnóstico de esclerodermia é baseado em uma combinação de um grande e pelo menos dois pequenos critérios. A aparição de sinais de danos nos rins em pacientes com um diagnóstico estabelecido de esclerodermia sistêmica indica o desenvolvimento da nefropatia da esclerodermia. O diagnóstico de uma verdadeira esclerodermia do rim não está em dúvida com o desenvolvimento de insuficiência renal aguda, combinada com hipertensão arterial grave ou maligna, em pacientes com esclerodermia sistêmica. No entanto, o mesmo quadro clínico que se desenvolveu na estréia da doença, mesmo antes da verificação do diagnóstico de esclerodermia sistêmica, apresenta dificuldades diagnósticas significativas. Nesta situação, uma tríade característica de sinais iniciais de esclerodermia sistêmica pode ajudar a esclarecer o diagnóstico: síndrome de Raynaud, síndrome articular (mais frequentemente - poliartralgia) e edema cutâneo denso. Além disso, é importante detectar anticorpos específicos - anti-radromeric, antitomeric, anti-RNA polymerase. Os dois últimos grupos de anticorpos são mais freqüentemente detectados na forma cutânea difusa da esclerodermia sistêmica e estão associados a um prognóstico desfavorável.

Outro método de diagnóstico importante neste caso é uma biópsia de rim. Vai permitir diferenciar verdadeiro rim esclerodermia de outras doenças que ocorrem com insuficiência renal aguda - nefrite intersticial aguda, urémica hemolítica sindroma.Hronicheskuyu esclerodermia nefropatia devem ser diferenciadas de doença renal de drogas, o desenvolvimento do qual é possível para o tratamento de penicilamina esclerose sistémica. A terapia com penicilamina pode levar ao desenvolvimento de uma síndrome nefrotica, em alguns casos com sinais de insuficiência renal. Morfológicamente, uma imagem da nefropatia membranosa é revelada. A remoção do fármaco, seguido por aumento das doses de prednisolona leva à eliminação da síndrome nefrótica, o desaparecimento de proteinúria e normalização da função renal.

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