Esclerodermia e danos renais: sintomas

Sintomas de danos nos rins na esclerodermia

O envolvimento renal na esclerose sistêmica na maioria das vezes se desenvolve em pacientes com a forma difusa cutânea da doença, curso progressivo aguda dela, no período de 2 a 5 anos desde o início, embora seja possível o desenvolvimento de nefropatia e claro lentamente progressiva crônica de esclerodermia. Os principais sinais clínicos da nefropatia da esclerodermia são proteinúria, hipertensão arterial e comprometimento da função renal.

• A proteinúria é típica para a maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica com dano renal. Em regra, não excede 1 g / dia, não é acompanhada por alterações no sedimento urinário, e em 50% dos pacientes é combinada com hipertensão arterial e / ou disfunção renal. A síndrome nefrótica se desenvolve extremamente raramente.
• A hipertensão arterial é notada em 25-50% dos pacientes com nefropatia por esclerodermia. Para a maioria dos pacientes, a hipertensão arterial moderada é típica, que pode persistir por anos sem levar a insuficiência renal. Essa forma de hipertensão arterial é observada com uma forma progressiva de esclerodermia sistêmica e é caracterizada por desenvolvimento tardio. Em 30% dos pacientes hipertensos desenvolver hipertensão maligna, que é caracterizada por um aumento súbito e afiado da pressão arterial ao longo de 160/100 mm de Hg, de acordo com a deterioração progressiva da função renal, até que o desenvolvimento de oligúricos insuficiência renal aguda, retinopatia, coração e sistema nervoso central insuficiência. Esta forma de hipertensão tem significância prognóstica desfavorável.
• A insuficiência renal crônica em pacientes com esclerodermia sistêmica, como a hipertensão arterial, está associada a um prognóstico desfavorável. Na maioria dos casos de nefropatia por esclerodermia, a insuficiência crônica crônica é combinada com hipertensão arterial, mas é possível desenvolvê-la mesmo com valores de pressão arterial normais. Neste caso, houve uma combinação freqüente de disfunção renal com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, que a insuficiência renal crônica pode se manifestar.

O curso e os sintomas da esclerodermia

Os sintomas da esclerodermia diferem em polimorfismo significativo e incluem as seguintes manifestações:

• dano à pele, manifestado por edema denso, induração, atrofia, focos de de-e hiperpigmentação;
• lesões vasculares com o desenvolvimento da síndrome generalizada de Raynaud em mais de 90% dos pacientes, distúrbios vasculares-tróficos (úlceras digitais, necrose), telangiectasias;
• derrota do sistema músculo-esquelético sob a forma de poliartralgia, artrite, miosite, atrofia muscular, osteólise, calcificação de tecidos moles, mais frequentemente periarticular;
• a derrota do sistema respiratório com o desenvolvimento na maioria dos pacientes de alveolite fibrosante e pneumofibrose difusa. Com curso crônico prolongado da doença, desenvolve-se hipertensão pulmonar;
• doença gastrointestinal com envolvimento predominante do esófago (disfagia, dilatação, contracção do terço inferior da esofagite de refluxo, estenose esofágica e úlceras), pelo menos, - do intestino delgado (duodeno, síndroma de má-absorção, prisão de ventre, em alguns casos, - o íleo);
• dano cardíaco, mais frequentemente representado pelo desenvolvimento de miocardite intersticial, cardiosclerose, isquemia miocárdica, que se manifesta clinicamente por uma violação do ritmo e condução, aumentando a insuficiência cardíaca. Menos frequentemente marcam a derrota do endocárdio com a formação de defeitos valvulares, principalmente mitral, pericardite;
• derrota dos sistemas nervoso e endócrino na forma de polineuropatia, hipotireoidismo da glândula tireoidea, violação da função das glândulas sexuais.

Os sintomas comuns de esclerodermia podem ser representados por febre, perda de peso, fraqueza, que são observados com alta atividade da doença.

Classificação da esclerodermia sistêmica

Existem vários subtipos (formas clínicas) de esclerodermia sistêmica. Dependendo da prevalência e gravidade das alterações da pele, distinguem-se duas formas principais: difusa e limitada.

Com esclerodermia sistêmica limitada, que é observada em mais de 60% dos pacientes, o processo é limitado à pele das mãos, pescoço e rosto, o dano de órgãos é tardio - 10 a 30 anos após o início da doença.

A esclerodermia sistêmica difusa é caracterizada por danos generalizados na pele do tronco e extremidades com início - dentro de 5 anos - desenvolvimento de lesões viscerais. A forma limitada tem um curso mais benigno e um prognóstico favorável comparado ao difuso. Pela natureza do fluxo, a esclerodermia sistêmica aguda, subaguda e crônica é isolada.

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Dano renal

A primeira descrição do dano renal na esclerodermia sistêmica foi feita em 1863 por N. Auspitz, que relatou o desenvolvimento de insuficiência renal aguda em paciente com esclerodermia, considerando-se um acidente. Oitenta anos depois, JH Talbot e co-autores pela primeira vez descreveram hiperplasia intimal e necrose fibrinóide de artérias interlobulares na esclerodermia sistêmica. No entanto, apenas no início dos anos 50 do século XX, após a descrição da NS. Alterações morfológicas de Moore e HL Shechan nos rins de três pacientes com esclerodermia sistêmica que morreram de uremia, foi reconhecida a possibilidade de desenvolver nefropatia grave na esclerodermia.

A incidência exata de nefropatia na esclerodermia sistêmica é difícil de determinar, porque o dano renal moderadamente grave não é clinicamente evidente na maioria dos casos. A freqüência de insuficiência renal depende dos métodos utilizados para sua detecção: sintomas clínicos de nefropatia são observados em 19-45% dos pacientes com esclerodermia sistêmica. O uso de métodos de pesquisa funcional pode detectar uma diminuição no fluxo sangüíneo renal ou taxa de filtração glomerular (GFR) em 50-65% dos pacientes, e os sinais morfológicos de envolvimento renal vascular são revelados em 60-80% dos pacientes.

O dano renal, juntamente com outros viscerites, pode se desenvolver em pacientes com uma forma limitada de esclerodermia sistêmica, mas ocorre predominantemente com uma forma cutânea difusa da doença. Neste caso, uma nota grave de nefropatia na forma de aumento da hipertensão arterial e insuficiência renal aguda ("verdadeira esclerodermia do rim") é notada em apenas 10-15% dos pacientes.