Esclerodermia e lesões renais - Sintomas

Sintomas de danos renais na esclerodermia

A lesão renal na esclerodermia sistêmica se desenvolve mais frequentemente em pacientes com a forma cutânea difusa da doença, com curso agudo progressivo, dentro de 2 a 5 anos após o início, embora a nefropatia também possa se desenvolver com um curso crônico de esclerodermia lentamente progressivo. Os principais sinais clínicos da nefropatia esclerodérmica são proteinúria, hipertensão arterial e comprometimento da função renal.

• A proteinúria é típica da maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica com lesão renal. Via de regra, não excede 1 g/dia, não é acompanhada de alterações no sedimento urinário e, em 50% dos pacientes, está associada à hipertensão arterial e/ou disfunção renal. A síndrome nefrótica se desenvolve extremamente raramente.
• A hipertensão arterial é observada em 25-50% dos pacientes com nefropatia esclerodérmica. A maioria dos pacientes apresenta hipertensão arterial moderada, que pode persistir por anos sem causar disfunção renal. Essa forma de hipertensão arterial é observada na forma lentamente progressiva da esclerodermia sistêmica e se caracteriza por desenvolvimento tardio. Em 30% dos pacientes hipertensos, desenvolve-se hipertensão arterial maligna, caracterizada por um aumento súbito e acentuado da pressão arterial acima de 160/100 mm Hg, combinado com deterioração progressiva da função renal até o desenvolvimento de insuficiência renal aguda oligúrica, com retinopatia, lesão do SNC e insuficiência cardíaca. Essa forma de hipertensão arterial tem valor prognóstico desfavorável.
• A insuficiência renal crônica em pacientes com esclerodermia sistêmica, assim como a hipertensão arterial, está associada a um prognóstico desfavorável. Na maioria dos casos de nefropatia esclerodérmica, a insuficiência renal crônica está associada à hipertensão arterial, mas também pode se desenvolver com pressão arterial normal. Nesses casos, observa-se uma combinação frequente de disfunção renal com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, o que pode manifestar insuficiência renal crônica.

O curso e os sintomas da esclerodermia

Os sintomas da esclerodermia são caracterizados por polimorfismo significativo e incluem as seguintes manifestações:

• lesão cutânea manifestada por edema denso, endurecimento, atrofia, focos de despigmentação e hiperpigmentação;
• dano vascular com desenvolvimento de síndrome de Raynaud generalizada em mais de 90% dos pacientes, distúrbios vasculares-tróficos (úlceras digitais, necrose), telangiectasias;
• danos ao sistema músculo-esquelético na forma de poliartralgia, artrite, miosite, atrofia muscular, osteólise, calcificação de tecidos moles, mais frequentemente periarticular;
• danos aos órgãos respiratórios com o desenvolvimento de alveolite fibrosante e pneumofibrose difusa na maioria dos pacientes. Com o curso crônico da doença, desenvolve-se hipertensão pulmonar;
• danos ao trato gastrointestinal com envolvimento predominante do esôfago (disfagia, dilatação, estreitamento no terço inferior, esofagite de refluxo, estenoses e úlceras do esôfago), menos frequentemente - os intestinos (duodenite, síndrome de má absorção, constipação, em alguns casos - obstrução intestinal);
• dano cardíaco, mais frequentemente representado pelo desenvolvimento de miocardite intersticial, cardiosclerose e isquemia miocárdica, que se manifesta clinicamente por distúrbios de ritmo e condução, agravando a insuficiência cardíaca. Menos comum é o dano endocárdico com a formação de defeitos valvares, principalmente mitrais, e pericardite;
• danos aos sistemas nervoso e endócrino na forma de polineuropatia, hipotireoidismo, disfunção das glândulas sexuais.

Os sintomas gerais da esclerodermia podem incluir febre, perda de peso e fraqueza, que são observados durante alta atividade da doença.

Classificação da esclerodermia sistêmica

Existem vários subtipos (formas clínicas) de esclerodermia sistêmica. Dependendo da prevalência e da gravidade das alterações cutâneas, distinguem-se duas formas principais: difusa e limitada.

Na esclerodermia sistêmica limitada, observada em mais de 60% dos pacientes, o processo é limitado à pele das mãos, pescoço e rosto, os distúrbios orgânicos ocorrem tardiamente - 10 a 30 anos após o início da doença.

A esclerodermia sistêmica difusa é caracterizada por lesões generalizadas da pele do tronco e extremidades, com desenvolvimento precoce de lesões viscerais em até 5 anos. A forma limitada tem um curso mais benigno e um prognóstico mais favorável em comparação com a difusa. De acordo com a natureza do curso, distinguem-se a esclerodermia sistêmica aguda, subaguda e crônica.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Danos renais

A primeira descrição de dano renal na esclerodermia sistêmica foi feita em 1863 por H. Auspitz, que relatou o desenvolvimento de insuficiência renal aguda em um paciente com esclerodermia, considerando-a um acidente. Oitenta anos depois, J. H. Talbot e coautores descreveram pela primeira vez a hiperplasia intimal e a necrose fibrinoide das artérias interlobulares na esclerodermia sistêmica. No entanto, foi somente no início da década de 1950, após H. C. Moore e H. H. Shechan descreverem alterações morfológicas nos rins de três pacientes com esclerodermia sistêmica que morreram de uremia, que a possibilidade de nefropatia grave na esclerodermia foi reconhecida.

A incidência exata de nefropatia na esclerose sistêmica é difícil de determinar, visto que danos renais moderados, na maioria dos casos, não são clinicamente evidentes. A incidência de danos renais depende dos métodos utilizados para detectá-los: sintomas clínicos de nefropatia são observados em 19% a 45% dos pacientes com esclerose sistêmica. O uso de métodos de pesquisa funcional permite detectar uma diminuição do fluxo sanguíneo renal ou da taxa de filtração glomerular (TFG) em 50% a 65% dos pacientes, e sinais morfológicos de danos renais vasculares são detectados em 60% a 80% dos pacientes.

Danos renais, juntamente com outras viscerites, podem se desenvolver em pacientes com uma forma limitada de esclerodermia sistêmica, mas ocorrem principalmente com uma forma cutânea difusa da doença. Ao mesmo tempo, uma forma grave de nefropatia, na forma de hipertensão arterial crescente e insuficiência renal aguda ("rim esclerodérmico verdadeiro"), é observada em não mais do que 10-15% dos pacientes.