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Causas e patogênese do tumor de Wilms
Última revisão: 23.04.2024
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Tumor de Wilms em 60% dos casos - uma consequência de mutação somática, 40% dos tumores de Wilms, devido a mutações hereditárias determinísticos. De grande importância na patogénese de este tumor está ligado recessiva do gene supressor de mutações WT1 WT2 e p53, que estão localizados no cromossoma 11. De acordo com a teoria de duas fases de carcinogénese Knudson, mecanismo de partida de ocorrência de tumor de Wilms podem ser consideradas como uma mutação nas células germinais, e então mudar o gene alternativa no cromossoma homóloga. Além aberrações idiopáticas, tumor de Wilms pode ser uma manifestação de tais síndromes hereditárias como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalias dos órgãos urogenitais e retardo mental), hemihypertrophy, síndrome de Denys-Drash (transtorno intersex, nefropatia, tumor de Wilms) e síndrome de Le-Fraumeni.
Patologia do tumor de Wilms
A estrutura histológica clássica do tumor de Wilms é representada por três componentes principais: blastoma, estromal e epitelial. A proporção do conteúdo de cada um deles no tumor pode variar significativamente. Em 3-7% dos tumores, as alterações anaplásicas são detectadas. Dependendo da proporção de células anaplásicas no tumor, são isoladas as formas anaplásicas focais (menos de 10% das células) e difusas (mais de 10% de células). A anaplasia difusa está associada a um prognóstico extremamente desfavorável.
Crescimento e metástase do tumor de Wilms
O tumor de Wilms é caracterizado pelo rápido crescimento invasivo local. Em 6% dos casos, o tumor de Wilms se espalha através do lúmen da veia cava renal e inferior com a formação de coágulos tumorais. Tumor de Wilms metástase por caminhos linfáticos e hematógenos. As metástases linfogênicas afetam os linfonodos retroperitoneais regionais.
Além disso, um tumor com fluxo linfático pode se espalhar ao longo do ducto torácico para cima com o desenvolvimento de lesões de linfonodos supraclaviculares à esquerda. O alvo mais comum para metástases hematógenas é leve. Também é possível danos metastáticos ao fígado, ossos, pele, bexiga, cólon sigmóide, órbita, medula espinhal, rim contralateral.
Classificação do tumor de Wilms
Para determinar a prevalência do processo maligno e padronizar as abordagens de tratamento para o tratamento do nefroblastoma em crianças, a maioria das clínicas de oncologia do mundo usa a classificação do grupo nacional de pesquisa de tumores de Wilms.
Classificação do nefroblastoma do Instituto Nacional do Câncer de pesquisa de tumores de Wilms
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Estágio
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Características do tumor
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| Eu | O tumor é limitado pelo rim e completamente removido. A cápsula do rim está intacta, a integridade do tumor não é violada durante a remoção. Nenhum tumor residual |
| II | O tumor se espalha através da cápsula renal, mas é completamente removido. Pode haver uma ingestão parcial de elementos tumorais no canal lateral, ou uma biópsia de tumor pode ser realizada. Os vasos extra-venosos podem conter um tumor ou podem ser infiltrados por um tumor |
| III | Tumor residual não hematogênico na cavidade abdominal, envolvimento dos linfonodos, disseminação peritoneal ou tumor ao longo da borda da incisão operatória, ou o tumor não é completamente removido |
| IV | Metástases hematógenas nos pulmões do osso, cérebro e outros órgãos |
| V | Doença renal bilateral no momento do diagnóstico |
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