Encefalopatia portossistêmica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A encefalopatia portossistêmica é uma síndrome psiconeurológica reversível que se desenvolve em pacientes com manobra portossistêmica. Os sintomas da encefalopatia portossistêmica são principalmente psiconeurológicos (por exemplo, confusão, tremor, coma). O diagnóstico é baseado em sinais clínicos. O tratamento da encefalopatia portossistêmica geralmente consiste na eliminação da causa aguda, da restrição da proteína dietética e da administração de lactulose oral.

O termo "encefalopatia portossistêmica" reflete melhor a fisiopatologia de uma condição que a encefalopatia hepática ou um coma hepático, mas os três termos são intercambiáveis.

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Causas da Encefalopatia Portossistêmica

A encefalopatia portossistêmica pode se desenvolver com hepatite fulminante causada por uma infecção viral, drogas ou toxinas, mas isso é mais comum para a cirrose do fígado ou outras doenças crônicas em que colaterais portossistêmicos significativos são formados como resultado da hipertensão portal. A encefalopatia se desenvolve após a manobra portossistêmica, por exemplo, após a criação de anastomoses entre o portal e as veias ocas (anastomose portocaval ou derivação portossistêmica intra-hepática transgular (TIPS)].

Em pacientes com doença hepática crônica, os episódios agudos de encefalopatia geralmente são provocados por causas que podem ser eliminadas. O mais comum destes são stress metabólico (por exemplo, infecção, desequilíbrio electrólito, particularmente hipocalemia, desidratação, a utilização de diuréticos), condições em que aumenta a absorção de proteína a partir do intestino (por exemplo, hemorragia gastrointestinal, dieta de alto teor de proteína) e agentes não específicos que inibem CNS (por exemplo, álcool, sedativos, analgésicos).

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Fisiopatologia da Encefalopatia Portossistêmica

A derivação portossistêmica leva à ingestão de metabolitos na corrente sanguínea, que deve ser tornada inofensiva pelo fígado e tóxico para o cérebro, especialmente o córtex. Quais substâncias têm um efeito tóxico no cérebro, não é conhecido. Um papel importante é desempenhado pela amônia, que é um produto da digestão das proteínas, mas outros fatores [por exemplo, alterações nos receptores de benzodiazepina do cérebro e neurotransmissão por ácido gamma-aminobutírico (GABA)] também podem contribuir. O nível de aminoácidos aromáticos no soro geralmente é alto, e os aminoácidos de cadeia ramificada são baixos, mas essas proporções provavelmente não causam encefalopatia.

Sintomas da Encefalopatia Portossistêmica

Os sintomas e manifestações da encefalopatia tendem a progredir. Até que ocorra um mau funcionamento moderado do cérebro, os sinais de encefalopatia são geralmente implícitos. A apraxia construtiva, na qual o paciente não consegue reproduzir um padrão simples (por exemplo, uma estrela), desenvolve-se cedo. A excitação ea síndrome maníaca podem se desenvolver, mas não necessariamente. Um tremor "vibrante" característico (asterixis) é revelado se o paciente mantiver as mãos estendidas com os pulsos dobrados para baixo. Os distúrbios neurológicos geralmente são simétricos. As manifestações neurológicas no coma geralmente refletem a disfunção hemisférica difusa bilateral. Sinais de disfunção do tronco encefálico desenvolvem-se apenas com a progressão do coma, muitas vezes dentro de poucas horas ou dias antes da morte. Um odor mohoso e suave na respiração (odor do fígado da boca) pode ser observado independentemente do estágio da encefalopatia.

Diagnóstico de Encefalopatia Portossistêmica

O diagnóstico, em regra, é baseado em dados clínicos, mas um exame adicional ajuda na sua formulação. Um estudo psicométrico pode revelar transtornos neuropsiquiátricos não expressados que ajudarão a verificar os primeiros sintomas da encefalopatia. O nível de amônia como um todo serve como um marcador laboratorial de encefalopatia, mas essa análise não é específica nem altamente sensível e não caracteriza a gravidade da encefalopatia. O EEG geralmente mostra atividade de onda baixa difusa mesmo com encefalopatia moderada e pode ser uma técnica bastante sensível, mas não específica para estágios iniciais de encefalopatia. O exame CSF geralmente não é necessário; o único alteração patológica permanente é um aumento moderado das proteínas.

No caso do diagnóstico diferencial, outros distúrbios potencialmente potenciais que podem causar tais manifestações (por exemplo, infecção, hematoma subdural, hipoglicemia e intoxicação) devem ser excluídos. Se a encefalopatia portossistêmica for confirmada, a causa da sua progressão deve ser especificada.

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Tratamento da Encefalopatia Portossistêmica

Em casos leves, a eliminação da causa geralmente leva ao desenvolvimento reverso da encefalopatia. A segunda tarefa de terapia é a eliminação de produtos digestivos tóxicos do corpo, é conseguida através da utilização de uma série de métodos. O intestino deve ser limpo com um enema ou, mais frequentemente, pela ingestão de xarope de lactulose, que pode ser usado para alimentar a sonda em pacientes comatosos. Este dissacárido sintético é um limpador osmótico. Também diminui o pH no cólon, reduzindo a formação de amônia nas massas fecais. A dose inicial (30-45 ml por via oral 3 vezes por dia) deve ser ajustada para que o paciente tenha duas ou três vezes uma fezes moles todos os dias. Além disso, a proteína alimentar deve ser eliminada (20-40 g por dia para manifestações moderadas), e a falta de calorias é compensada pela ingestão ou carboidratos intravenosos.

A sedação agrava a encefalopatia e, se possível, deve ser evitada. Com coma causada por hepatite fulminante, cuidados cuidadosos e uma dieta terapêutica juntamente com a prevenção e tratamento de complicações aumentam a chance de sobrevivência. Glucorticóides em altas doses, troca de transfusões de sangue e um complexo de outras medidas complexas destinadas a eliminar as toxinas que circulam no sangue geralmente não melhoram o resultado. A deterioração clínica é devido ao rápido desenvolvimento da insuficiência hepática, e os pacientes só podem ser salvos por transplante hepático.

Outros tratamentos, incluindo levodopa, bromocriptina, flumazenil, benzoato de sódio, transfusões de aminoácidos de cadeia ramificada, cetoanálises de aminoácidos essenciais e prostaglandinas revelaram-se ineficazes. Os resultados do uso de sistemas complexos de filtração de plasma sangüíneo (fígado artificial) são encorajadores, mas requerem mais estudos.

Previsão de encefalopatia portossistêmica

Nas doenças crônicas do fígado, a eliminação da causa da encefalopatia geralmente leva à sua reversão sem conseqüências neurológicas permanentes. Alguns pacientes, especialmente aqueles com derivação portocaval ou TIPS, precisam de terapia de drogas constante, raramente se desenvolvem distúrbios extrapiramidais irreversíveis ou paraparesia espástica. Coma (4º estágio da encefalopatia) com hepatite fulminante é fatal em 80% dos pacientes, apesar da terapia intensiva; uma combinação de insuficiência hepática crônica progressiva e encefalopatia portossistêmica também é muitas vezes fatal.

Estágios clínicos da encefalopatia portossistêmica

Estágio	Esfera e comportamento cognitivo	Função neuromuscular
0 (subclínico)	Perda assintomática de habilidades cognitivas	Faltando
1	Perturbação do sono; violação da concentração; depressão; ansiedade ou irritabilidade	Uma voz monótona; tremor; letra ruim; apraxia construtiva
2	Sonolência; desorientação; má memória de curto prazo; transtornos comportamentais	Ataxia; disartria; Tremor "agitado"; automatismo (bocejar, piscar, chupar)
3	Sonolência; confusão de consciência; amnésia; raiva; Paranóia ou outro comportamento estranho	Nistagmo; músculos rígidos; hiper ou hiporeflexia
4	Coma	Alunos estendidos; reflexos oculocefálicos ou oculovestibulares; pose decerebral

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