Leucoencefalopatia multifocal progressiva: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A leucoencefalopatia multifocal progressiva (encefalopatia subcortical) é uma infecção viral lenta do sistema nervoso central, que se desenvolve em estados imunodeficientes. A doença leva a desmielinização subaguda progressiva do sistema nervoso central, um déficit neurológico multifocal e a morte, geralmente dentro de um ano. O diagnóstico é baseado em dados de CT com aprimoramento de contraste ou MPT, bem como resultado de PCR CSF. O tratamento é sintomático.

Código ICD-10

A81.2. Leucoencefalopatia multifocal progressiva.

Epidemiologia da leucoencefalopatia multifocal progressiva

A fonte do patógeno é uma pessoa. As vias de transmissão não foram suficientemente estudadas, acredita-se que o agente causador pode ser transmitido pelas rotas aéreas e fecais-orais. Na maioria dos casos, a infecção é assintomática. Os anticorpos foram encontrados em 80-100% da população.

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O que causa leucoencefalopatia multifocal progressiva?

A leucoencefalopatia multifocal progressiva é causada pelo vírus JC da família Papovaviridae, o gênero Polyomavirus. O genoma do vírus é representado pelo RNA do anel. A causa de leucoencefalopatia multifocal progressiva (PMLE), muito provavelmente uma reactivação difundido na população de JC-vírus da família papovavirus, que normalmente entra no corpo durante a infância e permanece dormente nos rins e outros órgãos e tecidos (por exemplo, células mononucleares no sistema nervoso central). O vírus reativado tem um tropismo para oligodendrócitos. A maioria dos pacientes observou a opressão da imunidade celular contra a AIDS (o fator de risco mais freqüente), linfopatia e mieloproliferativa (leucemia, linfoma) ou outras doenças e condições (por exemplo, síndrome de Wiskott-Aldrich, transplante de órgãos). O risco de desenvolvimento de leucoencefalopatia multifocal progressiva em pacientes com AIDS aumenta com o aumento da carga viral; a incidência de leucoencefalopatia multifocal progressiva diminuiu devido à proliferação de medicamentos anti-retrovirais mais eficazes.

Patogênese da leucoencefalopatia multifocal progressiva

A lesão do SNC ocorre em indivíduos com imunodeficiências contra a AIDS, linfoma, leucemia, sarcoidose, tuberculose e imunossupressão farmacológica. O vírus JC exibe neurotropismo pronunciado e infecta seletivamente as células da neuroglia (astrócitos e oligodendrócitos), o que leva a uma interrupção da síntese de mielina. Na substância do cérebro, são detectados focos múltiplos de desmielinização nos hemisférios do cérebro, tronco e cerebelo com densidade máxima no limite de matéria cinza e branca.

Sintomas de leucoencefalopatia multifocal progressiva

O início da doença é gradual. A doença pode fazer sua estréia com a aparência da incomodidade e torpeza do paciente e, em seguida, as desordens motoras são agravadas até o desenvolvimento da hemiparesia. A lesão multifocal do córtex cerebral leva ao desenvolvimento de afasia, disartria, hemianopsia, além de insuficiência sensorial, cerebelar e estêncil. Em alguns casos, desenvolve-se uma mielite transversa. Em 2/3 pacientes, são observadas demências, distúrbios mentais e mudanças de personalidade. As pessoas com AIDS são caracterizadas por dores de cabeça e convulsões convulsivas. A progressão progressiva da doença leva à morte, geralmente 1 a 9 meses após a estréia. O curso é progressivo. Os sintomas neurológicos da leucoencefalopatia multifocal progressiva refletem uma lesão assimétrica difusa dos hemisférios cerebrais. Hemiplegia característica, hemianopia ou outras alterações nos campos de visão, afasia, disartria. No quadro clínico, predominam os distúrbios das funções cerebrais superiores e distúrbios da consciência, seguidos de demência bruta. A leucoencefalopatia multifocal progressiva termina com um resultado letal dentro de 1-6 meses.

Diagnóstico de leucoencefalopatia multifocal progressiva

A leucoencefalopatia multifocal progressiva deve ser considerada em casos de disfunção cerebral progressiva inexplicada, especialmente em pacientes com estados de imunodeficiência de fundo. A favor de PMLE, mudanças patológicas simples ou múltiplas na substância branca do cérebro revelada na TC ou MRI com aumento de contraste. Em imagens ponderadas em T2, um sinal de intensidade aumentada da substância branca é detectado, o contraste se acumula em torno da periferia em 5-15% de focos patologicamente alterados. As varreduras CT geralmente identificam múltiplos focos assimétricos de densidade reduzida que não acumulam contraste. A detecção do antígeno do vírus JC no CSF usando PCR em combinação com as alterações características no KTMRT confirma o diagnóstico de leucoencefalopatia multifocal progressiva. Com um estudo CSF padrão, muitas vezes não é alterado, os estudos sorológicos não são informativos. Às vezes, para fins de diagnóstico diferencial, é realizada uma biópsia cerebral estereotáxica, que, no entanto, raramente se justifica.

CT e MRI revelam focos de densidade reduzida na matéria branca do cérebro; Nas biópsias do tecido cerebral, são detectadas partículas de vírus (microscopia eletrônica), o antígeno do vírus é detectado imunocitoquimicamente, o genoma viral (método de PCR). O vírus JC se multiplica na cultura de células de primatas.

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Tratamento da leucoencefalopatia multifocal progressiva

O tratamento efetivo da leucoencefalopatia multifocal progressiva está ausente. O tratamento é sintomático. Cidofovir e outros medicamentos antivirais estão em ensaios clínicos e, aparentemente, não dão o resultado desejado. Os pacientes infectados pelo HIV apresentam terapia anti-retroviral agressiva, melhorando o prognóstico para o paciente com leucoencefalopatia multifocal progressiva devido a uma diminuição da carga viral.