Agranulocitose em crianças

A agranulocitose em crianças é representada por vários tipos da doença:

• Síndrome de Kostmann ou agranulocitose geneticamente determinada na infância.
• Agranulocitose infantil com neutropenia cíclica.
• Agranulocitose em recém-nascidos com conflito isoimune.

Vamos analisar mais detalhadamente cada tipo de doença.

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Síndrome de Kostmann

Uma doença gravíssima transmitida por herança autossômica recessiva. Isso significa que ambos os pais de uma criança doente são saudáveis, mas, ao mesmo tempo, são portadores de um gene patológico.

Os sintomas da doença em crianças são expressos nas seguintes manifestações:

• Em recém-nascidos ocorrem infecções purulentas, dentre as quais se pode observar o aparecimento de lesões cutâneas recorrentes juntamente com a formação de pústulas e infiltrados inflamatórios.
• Também são característicos da doença os sintomas de estomatite ulcerativa, periodontite infecciosa e periodontose, o aparecimento de hipertrofia e sangramento gengival.
• Entre as patologias dos órgãos respiratórios, destacam-se o aparecimento de otite, mastoidite e processos inflamatórios que ocorrem na mucosa nasal. Também é possível o desenvolvimento de formas prolongadas de pneumonia, propensas à formação de abscessos.
• Nesse caso, as crianças apresentam um aumento da temperatura corporal, acompanhado por um aumento generalizado dos gânglios linfáticos. Em alguns casos, observa-se um certo grau de esplenomegalia – um aumento do baço.
• Formas graves da doença provocam o desenvolvimento de septicemia, na qual se formam abscessos no fígado.
• A contagem de glóbulos brancos no sangue começa a mudar. Casos típicos são caracterizados pela presença de um grau extremo de neutropenia, na qual os neutrófilos não são detectados. Eosinofilia e monocitose também são observadas em um contexto de níveis normais de linfócitos no sangue.

Atualmente, cientistas desenvolveram um medicamento chamado fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), que é usado no tratamento desta doença.

Agranulocitose infantil associada à neutropenia cíclica

A neutropenia cíclica é uma doença hereditária. Sua ocorrência é provocada por um tipo de herança autossômica dominante: a doença só aparece em uma criança se pelo menos um dos pais apresentar uma patologia semelhante.

O quadro clínico da doença é o seguinte: há uma flutuação rítmica no número de neutrófilos no plasma sanguíneo - do normal a um grau profundo de agranulocitose, quando a presença dessas partículas não é determinada.

Os sintomas da agranulocitose cíclica são febre recorrente, lesões ulcerativas na cavidade oral e laringe, aumento dos linfonodos regionais e sintomas evidentes de intoxicação. Quando a febre diminui, o quadro da criança retorna ao normal. No entanto, alguns pacientes pequenos apresentam complicações na forma de otite, pneumonia com abscessos, etc., em vez de febre alta.

O sinal mais importante da neutropenia cíclica é a diminuição periódica do número de granulócitos no plasma sanguíneo. Em seu estágio mais extremo, surge a agranulocitose, que dura de três a quatro dias. Após esse período, os neutrófilos voltam a aparecer no sangue, mas em pequenas quantidades. Ao mesmo tempo, é possível um aumento no número de linfócitos. Após essa fase de pico, os exames laboratoriais podem revelar monocitose e eosinofilia transitórias. E então, até o início do próximo ciclo, todos os parâmetros sanguíneos retornam ao normal. Em alguns pacientes, a agranulocitose é acompanhada por uma diminuição nos níveis de hemácias e plaquetas.

O tratamento para esta doença em crianças consiste principalmente na prevenção de complicações decorrentes de infecções que entraram no organismo. Além disso, o medicamento fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), que reduz o grau de granulocitopenia, tem se mostrado eficaz. Infelizmente, este medicamento não consegue prevenir a ocorrência de alterações cíclicas na composição sanguínea de uma criança.

Agranulocitose em recém-nascidos com conflito isoimune

Na neutropenia isoimune, observa-se granulocitopenia pronunciada, que pode atingir o estágio de agranulocitose. Esta doença é caracterizada pelos mesmos sintomas da anemia hemolítica em recém-nascidos com conflito Rh, só que neste caso o problema ocorre com os granulócitos.

O mecanismo dessa patologia é a formação, no corpo da mãe, de anticorpos contra os granulócitos da criança, que possuem a mesma composição antigênica do pai do bebê. Os anticorpos são direcionados às células precursoras dos granulócitos produzidas pela medula óssea vermelha.

As peculiaridades desse tipo de agranulocitose se manifestam na natureza transitória da doença. Nesse caso, os anticorpos maternos são eliminados do corpo da criança pelos fluidos em uma velocidade bastante alta, o que estimula a normalização espontânea do número de granulócitos no plasma sanguíneo do paciente. Portanto, a criança se recupera dez ou doze dias após o início da doença. Nesse período, é importante o uso de antibióticos para prevenir complicações infecciosas.

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