Agranulocitose em crianças

A agranococitose em crianças é representada por vários tipos de doença:

• Síndrome de Kostmann ou agranulocitose geneticamente determinada da criança.
• Agranulocitose Infantil em um fundo de neutropenia cíclica.
• Agranulocitose em recém-nascidos com conflito isoimune.

Consideremos em detalhes cada tipo de doença.

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Síndrome de Kostmann

Uma doença muito grave que é transmitida através de um tipo de herança autossômica recessiva. Isso significa que ambos os pais de uma criança doente são pessoas saudáveis, mas ao mesmo tempo, eles se consideram portadores de um gene patológico.

Os sintomas da doença em crianças são expressos nas seguintes manifestações:

• Os recém-nascidos têm infecções purulentas, entre as quais se pode observar o aparecimento de lesões cutâneas recorrentes juntamente com a formação de pústulas e infiltrados inflamatórios.
• Sintomas da estomatite ulcerativa, periodontite infecciosa e periodontite, o aparecimento de hipertrofia e sangramento das gengivas também são características da doença.
• Entre as patologias dos órgãos respiratórios, otite, mastoidite, processos inflamatórios que ocorrem na mucosa nasal são características. Também é possível o surgimento de formas prolongadas de pneumonia, que são propensas à formação de abscessos.
• Nas crianças, a temperatura corporal aumenta, acompanhada por um aumento generalizado dos gânglios linfáticos. Em alguns casos, existe um certo grau de esplenomegalia - um aumento no baço.
• Formas pesadas da doença provocam o desenvolvimento de septicemia, em que os abcessos são formados no fígado.
• A fórmula dos leucócitos no sangue começa a mudar. Os casos típicos são caracterizados por um grau extremo de neutropenia, em que os neutrófilos não são determinados. Além disso, a ocorrência de eosinofilia e monocitose é estabelecida no contexto de um nível normal de linfócitos no sangue.

Atualmente, os cientistas desenvolveram um medicamento chamado fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), que é usado no tratamento desta doença.

Agranulocitose pediátrica com neutropenia cíclica

A neutropenia cíclica é uma doença hereditária. Sua ocorrência provoca um tipo de herança autossômica dominante de sintomas: a doença da criança aparece apenas no caso de pelo menos um dos pais de uma patologia similar.

O quadro clínico da doença é o seguinte: há uma flutuação rítmica no número de neutrófilos no plasma sanguíneo - da norma ao grau profundo de agranulocitose, quando a presença dessas partículas não está determinada de forma alguma.

Os sintomas da agranulocitose cíclica são febre recorrente, lesões ulcerosas da cavidade oral e laringe, aumento dos gânglios linfáticos regionais e sintomas óbvios de intoxicação. Quando uma febre libera uma criança, sua condição retorna ao normal. Mas alguns pacientes pequenos recebem em vez de complicações de alta temperatura sob a forma de otite, pneumonia abscesso, e assim por diante.

O sinal mais importante de neutropenia cíclica é a diminuição periódica do número de granulócitos no plasma sanguíneo. No seu estágio mais extremo, aparece agranulocitose, que dura três a quatro dias. Depois disso, os neutrófilos começam a aparecer novamente no sangue, mas em pequenas quantidades. Neste caso, é possível aumentar o número de linfócitos. Após esta fase máxima, em estudos laboratoriais, pode-se identificar a monocitose transitória e a eosinofilia. E, antes do próximo ciclo, todas as contagens de sangue estão dentro do intervalo normal. Em alguns pacientes com agranulocitose, observa-se uma diminuição no nível de eritrócitos e plaquetas.

A terapêutica desta doença em crianças é, em primeiro lugar, prevenir a ocorrência de complicações no corpo das infecções. Além disso, a preparação do fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), que reduz o grau de granulocitopenia, provou-se. Infelizmente, este medicamento não pode prevenir o aparecimento de alterações cíclicas na composição sanguínea na criança.

Agranulocitose em recém-nascidos com conflito isoimune

Quando ocorre neutropenia isoimune, granulocitopenia marcada, que pode atingir o estágio de agranulocitose. Esta doença é caracterizada pelos mesmos sintomas de manifestação como anemia hemolítica em recém-nascidos com conflito Rh, apenas neste caso o problema ocorre com os granulócitos.

O mecanismo desta patologia consiste na formação no corpo da mãe de anticorpos para os granulócitos das crianças, que possuem a mesma composição antigênica que a do pai do bebê. Anticorpos são enviados para células precursoras de granulócitos, que produzem medula óssea vermelha.

As características deste tipo de agranulocitose manifestam-se no caráter de trânsito da doença. Neste caso, os anticorpos maternos são lavados rapidamente pelos fluidos do corpo da criança a uma taxa elevada, o que estimula a normalização espontânea da contagem de granulócitos no plasma sanguíneo do paciente. Portanto, a criança se recupera em dez ou doze dias após o início da doença. Neste momento, é importante usar antibióticos para prevenir complicações infecciosas.

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