Agranulocitose

Os leucócitos, como todos sabem, são essenciais para o corpo como protetores contra diversos corpos estranhos que entram na corrente sanguínea e podem causar diversas doenças. O estado da imunidade de uma pessoa depende diretamente do número de leucócitos no sangue.

Agranulocitose é uma condição patológica grave do sangue, caracterizada pela diminuição do nível de leucócitos no sangue devido ao número de granulócitos, que são a fração mais importante dos leucócitos mencionados acima.

Se o nível de leucócitos no plasma sanguíneo diminuir para 1,5x109 ^por μl de sangue e de granulócitos para 0,75x109 ^pelo mesmo μl de sangue, então, neste caso, podemos falar da ocorrência de agranulocitose. Os granulócitos são representados por componentes sanguíneos como neutrófilos, basófilos e eosinófilos. Outras partículas de leucócitos são chamadas de agranulócitos. E estes incluem monócitos e linfócitos. Mas vale a pena notar que a porcentagem de granulócitos como eosinófilos e basófilos no soro sanguíneo é bastante baixa. Portanto, sua diminuição pode não afetar a ocorrência desta doença. Além disso, em algumas formas de agranulocitose, é detectado um aumento no nível de eosinófilos no plasma sanguíneo. Portanto, a agranulocitose é frequentemente chamada de sinônimo de neutropenia crítica, que é caracterizada por uma diminuição crítica no nível de neutrófilos no soro sanguíneo.

Os processos patológicos nesta doença se apresentam da seguinte forma. Em um organismo saudável, bactérias e outras microfloras, que o habitam em excesso, coexistem pacificamente com o "hospedeiro". Há casos de simbiose entre bactérias e humanos para a produção de substâncias úteis ao organismo. Por exemplo, a produção de vitamina K no trato intestinal, a supressão da microflora patogênica e assim por diante. Dos leucócitos, principalmente os granulócitos, não permitem que microrganismos patogênicos se multipliquem e se espalhem. Mas, com a diminuição do número das partículas sanguíneas mencionadas, o corpo não tem mais a capacidade de conter a disseminação de diversas bactérias e fungos patogênicos. Esse fato leva ao surgimento de doenças infecciosas de diversas naturezas e à ocorrência de complicações.

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Causas da agranulocitose

As causas da agranulocitose são bastante convincentes. Uma doença tão grave não acontece por acaso, como dizem.

Portanto, os pré-requisitos que podem levar a alterações patológicas no sangue incluem:

• Exposição à radiação ionizante e radioterapia.
• Ingestão de produtos químicos como benzeno.
• Os efeitos dos inseticidas - substâncias usadas para matar insetos.
• Consequências do uso de alguns medicamentos que inibem diretamente a hematopoiese. Esses medicamentos incluem a influência de citostáticos, ácido valproico, carmazepina e antibióticos beta-lactâmicos.
• Consequências do uso de medicamentos que agem no corpo como haptenos — substâncias que não são capazes de estimular a produção de anticorpos contra eles em humanos e, portanto, desencadear processos imunológicos. Esses medicamentos incluem medicamentos à base de ouro, medicamentos antitireoidianos e outros.
• Algumas doenças autoimunes no histórico médico de uma pessoa. Sabe-se que influenciam o processo de agranulocitose, lúpus eritematoso e tireoidite autoimune.
• A entrada de certas infecções no corpo humano, como o vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, febre amarela e hepatite viral. O aparecimento dessas doenças é acompanhado por neutropenia moderada, mas algumas pessoas podem desenvolver agranulocitose.
• Infecções presentes no corpo de forma generalizada, afetando diversos órgãos e tecidos de uma pessoa. A natureza da ocorrência dos processos infecciosos pode ser tanto viral quanto bacteriana.
• Grau severo de emagrecimento.
• Histórico de distúrbios genéticos de uma pessoa.

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Sintomas de agranulocitose

A agranulocitose geralmente se manifesta em processos infecciosos no corpo que são causados por microrganismos como bactérias e fungos.

Os sintomas da agranulocitose são os seguintes:

• Os sinais gerais da doença são expressos em:
  • febre,
  • fraquezas,
  • suando,
  • falta de ar,
  • aumento da frequência cardíaca.
• Os sinais específicos da doença dependem do local da inflamação e do tipo de agente infeccioso. Portanto, uma pessoa com histórico dessa disfunção pode apresentar amigdalite necrótica, pneumonia, lesões cutâneas, etc.
• Se houver desenvolvimento de trombocitopenia com agranulocitose, a pessoa começa a sofrer de aumento do sangramento do tecido.
• Em primeiro lugar, lesões infecciosas começam a afetar a cavidade oral de uma pessoa, devido à grande quantidade de microflora patogênica presente nela. Com um baixo teor de granulócitos no sangue, o paciente, em primeiro lugar, começa a apresentar vários problemas na cavidade oral, que se manifestam em:
  • estomatite - processos inflamatórios da mucosa oral,
  • gengivite - processos inflamatórios nas gengivas,
  • amigdalite - processos inflamatórios nas amígdalas,
  • faringite – processos inflamatórios da laringe.

Sabe-se que, nessa doença, os leucócitos não tendem a penetrar nos focos de infecção. Portanto, a área afetada é coberta por tecido fibroso-necrótico. Na superfície do local da infecção, pode-se encontrar uma camada cinza-suja, e as bactérias começam a se multiplicar vigorosamente sob ela. Devido ao fato de a membrana mucosa da cavidade oral ser abundantemente suprida com sangue, as toxinas da atividade vital das bactérias entram na corrente sanguínea. E então, com a ajuda do fluxo sanguíneo geral, elas são transportadas por todo o corpo do paciente, causando sintomas de intoxicação geral em estágio grave. Portanto, o paciente desenvolve febre alta, acompanhada por uma temperatura de cerca de quarenta graus ou mais. Fraqueza, náusea e dor de cabeça também aparecem.

Leia mais sobre os sintomas da agranulocitose aqui.

Diagnóstico de agranulocitose

O diagnóstico da agranulocitose envolve as seguintes medidas:

• Exames gerais de sangue, além de urina e fezes.
• Um exame de sangue no qual é importante determinar o nível de reticulócitos e plaquetas.
• Realização de punção esternal e estudo do mielograma.
• Obtenção de dados sobre a esterilidade do sangue, coletados repetidamente, no pico da manifestação febril. É importante estudar a sensibilidade da flora patogênica aos antibióticos.
• Exames bioquímicos do sangue que podem determinar a quantidade de proteínas totais e frações proteicas, ácidos siálicos, fibrina, seromucoide, transaminases, ureia e creatina.
• Sendo submetido a um exame por um otorrinolaringologista.
• Passando por um exame odontológico.
• Realização de exame de raio X dos pulmões.

Os resultados de um exame de sangue geral, que pode diagnosticar agranulocitose, serão discutidos a seguir. Mas outros indicadores devem apresentar o seguinte quadro:

• em estudos de medula óssea - diminuição do nível de mielocariócitos, comprometimento da função de maturação dos granulócitos, caracterizando diferentes estágios do desenvolvimento celular, aumento do número de células plasmáticas.
• em uma análise geral de urina – a presença de proteinúria (transitória) e cilindrúria.

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Exame de sangue para agranulocitose

Na agranulocitose, um exame de sangue geral é um exame laboratorial importante. A presença desta doença pode ser indicada por resultados como aumento da VHS, presença de leucopenia e neutropenia, que pode até ser caracterizada pelo desaparecimento completo dos granulócitos. O número de granulócitos é inferior a 1x109 ^células por µl de sangue. O quadro clínico da doença também é caracterizado pela ocorrência de alguma linfocitose. Às vezes, observa-se anemia, ou seja, uma diminuição da contagem de hemácias. Trombocitopenia e/ou monocitopenia também podem ocorrer. Um fator importante no estabelecimento do diagnóstico é a detecção de plasmócitos no sangue, cerca de um a dois por cento.

Exames bioquímicos de sangue (BBC) mostram que gamaglobulinas, ácidos siálicos, fibrina e seromucoides estão presentes em quantidades aumentadas.

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Tratamento da agranulocitose

Para uma doença tão grave como a agranulocitose, é necessário um tratamento complexo. É importante tomar uma série de medidas, que incluem os seguintes pontos:

• Descobrir a causa da patologia e sua eliminação.
• Criar condições ótimas para a recuperação do paciente, incluindo esterilidade completa.
• Tomar medidas preventivas contra a ocorrência de infecções infecciosas, bem como terapia para infecções existentes e suas complicações.
• Submetido ao procedimento de transfusão de massa de leucócitos.
• Prescrição de terapia com esteroides.
• Submetido a procedimentos que estimulam a leucopoiese.

É importante compreender que o tratamento da agranulocitose requer uma abordagem individualizada para cada caso específico. Os especialistas levam em consideração diversos fatores que podem influenciar os regimes de tratamento da doença. Esses fatores incluem:

• a causa da doença e a natureza da sua origem,
• grau de progressão da doença,
• complicações existentes,
• gênero do paciente,
• idade do paciente,
• histórico de doenças concomitantes associadas à doença de base.

Paralelamente ao tratamento do problema subjacente, recomenda-se a utilização dos seguintes regimes de tratamento:

• Se tal necessidade surgir, então pode ser prescrita uma terapia de desintoxicação, que é realizada de maneira padrão.
• Segundo as indicações, o paciente está em tratamento para anemia.
• Se houver sintomas, o paciente recebe terapia para síndrome hemorrágica.
• É possível ter um efeito corretivo em outros problemas atualizados.

Vamos considerar com mais detalhes os métodos de tratamento da agranulocitose disponíveis na prática:

• Se o paciente apresentar leucopenia grave associada à agranulocitose, esse complexo de problemas é uma indicação para o uso de tratamento etiotrópico. Essa terapia consiste no cancelamento das sessões de radioterapia e no uso de citostáticos. Pacientes que apresentaram queda acentuada nos leucócitos devido ao uso de medicamentos sem efeito mielotóxico direto, com agranulocitose induzida por medicamentos, devem interromper o uso desses medicamentos. Nesse caso, se os medicamentos forem suspensos em tempo hábil, há uma grande chance de rápida recuperação dos níveis de leucócitos no sangue.
• A agranulocitose aguda requer que o paciente seja colocado em condições de completa esterilidade e isolamento. O paciente é colocado em uma caixa ou enfermaria estéril, o que ajuda a evitar seu contato com o ambiente externo e a prevenir infecções por diversas infecções. Sessões regulares de quartzo devem ser realizadas no quarto. Visitas de familiares do paciente são proibidas até que seu estado sanguíneo melhore.
• Nessa condição do paciente, a equipe médica realiza terapia e prevenção de complicações infecciosas. Nesse caso, são utilizados medicamentos antibacterianos sem efeito mielotóxico. Essa terapia é indicada se o nível de leucócitos no sangue estiver reduzido a 1x109 ^células por μl de sangue e, claro, em taxas mais baixas. Existem também algumas nuances na correção de certas condições: diabetes mellitus, pielonefrite crônica e outros focos de processos infecciosos exigem o uso de antibióticos como medida preventiva e com um nível mais alto de leucócitos no sangue - cerca de 1,5x109 ^células por μl de sangue.

Na terapia infecciosa, como medida preventiva, os especialistas utilizam um ou dois medicamentos antibacterianos, administrados ao paciente em dosagem média. Os medicamentos são administrados por via intravenosa ou intramuscular, dependendo da forma farmacêutica.

Na presença de complicações infecciosas graves, utilizam-se dois ou três antibióticos, que apresentam amplo espectro de ação. Nesse caso, as doses máximas são prescritas e os medicamentos são administrados por via oral, intravenosa ou intramuscular.

Para suprimir a proliferação da flora intestinal patogênica, na maioria dos casos, são prescritos antibióticos não absorvíveis (que não são absorvidos pelo sangue).

Às vezes também é prescrito o uso paralelo de medicamentos antifúngicos, por exemplo, Nistatina e Levorin.

A terapia complexa envolve a administração bastante frequente de imunoglobulina e preparações plasmáticas antiestafilocócicas.

Todas as medidas anti-infecciosas acima são usadas até que a agranulocitose do paciente desapareça.

• Métodos de transfusão de massa leucocitária. Este método de terapia é indicado para pacientes que não possuem anticorpos contra antígenos leucocitários. Ao mesmo tempo, os especialistas tentam evitar casos de rejeição da massa injetada pelo organismo. Para isso, utilizam o sistema antígeno HLA, que permite verificar a compatibilidade dos leucócitos do paciente com os leucócitos do medicamento injetado.
• Terapia com glicocorticoides. A indicação para este tipo de medicamento é a agranulocitose imune. A eficácia deste tratamento se deve ao fato de os glicocorticoides terem um efeito inibitório sobre os anticorpos antileucócitos, ou seja, sobre sua produção. Além disso, medicamentos deste grupo têm a capacidade de estimular a leucopoiese. De acordo com o esquema padrão, a prednisolona é utilizada neste caso, sendo indicada para uso de quarenta a cem miligramas por dia. A dose é reduzida gradualmente após os hemogramas mostrarem a melhora do quadro do paciente.
• Estimulação da leucopoiese. Tal medida é necessária na agranulocitose mielotóxica e congênita. A prática médica moderna observa o uso bastante bem-sucedido do fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF).

Prevenção da agranulocitose

A prevenção da agranulocitose pode ser expressa nas seguintes ações:

• Utilizando procedimentos que repõem o número de glóbulos brancos no sangue. Esses procedimentos incluem terapia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) ou fator estimulador de colônias de granulócitos e macrófagos (GM-CSF).
• É importante incluir no regime de prevenção da perda de leucócitos medicamentos que estimulem sua produção e impeçam o desaparecimento dessas partículas.
• É necessário estabelecer uma dieta que inclua um grande número de produtos que promovam a restauração da função da medula óssea e a produção de leucócitos. É útil diversificar a dieta com peixes gordurosos, ovos de galinha, nozes, carne de frango, cenouras, beterrabas, maçãs e, melhor ainda, sucos e misturas de sucos dessas riquezas da natureza. Também é importante incluir algas marinhas, abacate, amendoim e espinafre no cardápio do paciente.

Prognóstico da agranulocitose

O prognóstico da agranulocitose em adultos com vários tipos da doença é o seguinte:

• Na agranulocitose aguda, a eficiência e a correção do atendimento médico ao paciente são de grande importância. A possibilidade de recuperação, bem como a prevenção de complicações infecciosas, dependem disso. Um ponto importante também é o número de granulócitos no sangue, determinado após um exame laboratorial. Um fator igualmente determinante para um prognóstico favorável é o estado de saúde inicial da pessoa antes da ocorrência da patologia.
• Na forma crônica da doença, as perspectivas de recuperação são determinadas pelo curso da doença subjacente que causou essa condição patológica.

As perspectivas de recuperação nas formas infantis da doença são as seguintes:

• O prognóstico para a síndrome de Kostmann (agranulocitose infantil geneticamente determinada) tem sido extremamente desfavorável até o momento. Especialmente em recém-nascidos, a presença da doença prenunciava um desfecho fatal. Mas, recentemente, o fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) demonstrou ser uma terapia eficaz.
• Na agranulocitose com neutropenia cíclica em crianças, o prognóstico é relativamente favorável, pois as alterações relacionadas à idade amenizam a natureza da doença.
• A agranulocitose em recém-nascidos com conflito isoimune desaparece espontaneamente dentro de dez a doze dias após o nascimento do bebê. Ao mesmo tempo, é importante prevenir o desenvolvimento de complicações infecciosas, o que se reflete na terapia antibacteriana aplicada corretamente.

A agranulocitose é uma doença sanguínea grave que leva a complicações igualmente graves de natureza infecciosa. Portanto, para um desfecho favorável dessa patologia, é importante iniciar o tratamento adequado a tempo, bem como seguir todas as recomendações de especialistas.