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A boca do lobo
Última revisão: 23.04.2024
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A boca do lobo é uma anomalia do desenvolvimento da gênese congênita, que se manifesta pela não cicatrização de áreas duras e macias do céu, como resultado das quais as cavidades nasais e bucais estão conectadas.
A aparência do defeito deve-se ao atraso no crescimento do abridor com as conseqüências do maxilar superior. A freqüência de patologia atinge 0,1% entre os filhos nascidos.
A separação é possível quando há uma área não infectada de áreas suaves e difíceis, ou incompleta - quando apenas uma abertura no céu é observada. Entre todas as mutações inatas, a boca do lobo é considerada uma anomalia comum, que às vezes é observada com uma bifurcação da língua.
Para as causas da ocorrência da boca do lobo é a quebra genética que ocorre no gene TBH22. No entanto, existem fatores que contribuem para a formação desse defeito. Estes incluem efeitos mutagênicos sobre o feto, tanto do mundo exterior como do organismo da futura múmia. Um papel especial na ocorrência de mutação é desempenhado pelo tabagismo, consumo de álcool e drogas durante a gravidez.
Além disso, não se esqueça de doenças como patologia endócrina, distúrbios metabólicos e ingestão insuficiente de ácido fólico. O risco do surgimento de patologia aumenta com a presença de toxicosis em mulheres grávidas, passando patologias infecciosas, traumatizações mentais ou mecânicas.
Vale ressaltar que é nos primeiros três meses de gravidez, quando o feto é particularmente vulnerável, é a colocação das estruturas do dispositivo maxilofacial. O impacto negativo de fatores prejudiciais durante o primeiro trimestre deixa a marca mais significativa na saúde do feto.
Causas da boca do lobo
Apesar dos pressupostos sobre o caminho genético do desenvolvimento da patologia, é aceito separadamente para excluir os fatores que aumentam o risco desta patologia. Durante muitos anos de pesquisa, vários fatores predisponentes foram identificados. Estes incluem uma responsabilidade agravada, quando a família já viu casos de patologia. Se um dos pais do gênero tivesse uma boca de lobo, o risco dessa patologia em um bebê aumenta 7 vezes em relação a outras crianças.
No caso de os pais terem esse defeito de desenvolvimento, a probabilidade de o bebê formar uma boca de lobo variar de 10% (se a patologia é observada em um dos pais) para 50% (se ambos).
As causas da boca do lobo também são o modo de vida da mulher grávida, porque fumar, beber álcool e drogas tem um impacto negativo não apenas na formação da boca do lobo, mas também no desenvolvimento de todo o organismo como um todo. As estatísticas indicam que fumar uma mulher grávida de 1 a 10 cigarros por dia aumenta a probabilidade de dividir o céu 30 vezes. Ao mesmo tempo, uma série de cigarros aumenta o risco para 70%.
Não se esqueça de várias doenças de gênese infecciosa, infecções intra-uterinas, patologia crônica concomitante da futura mãe, incluindo infecções sexualmente transmissíveis. Todas essas condições patológicas e distúrbios no trabalho de órgãos e sistemas são o pano de fundo para a aparência da boca do lobo.
Dos fatores ambientais que têm um impacto negativo, é necessário anotar os riscos ocupacionais de ambos os pais, vivendo em áreas contaminadas por exposição radioativa ou química. Além disso, a probabilidade de não só aumentar o desenvolvimento de uma anomalia na área maxilofacial, mas também de outros órgãos durante a primeira gravidez após 35 anos aumenta. O próprio processo de levar um feto é bastante difícil para uma mulher, sem contar as possíveis complicações no parto.
As razões podem ser a violação dos processos metabólicos com o desenvolvimento da obesidade, o uso de drogas em uma dosagem grande, especialmente aqueles medicamentos contraindicados na gravidez. Entre os fatores concomitantes, incluem insuficiência de ácido fólico, o impacto de situações estressantes com violação do estado psicopatológico e toxicosis de mulheres grávidas.
Dado esses fatores, pode-se concluir que a mutação pode resultar dos efeitos prejudiciais de um grande número de fatores, incluindo quebras acidentais. Os genes encontrados com o estudo são culpados apenas em 5% dos casos, em relação aos quais a pesquisa continua.
Sinais de uma boca de lobo
Desde o nascimento, os sinais de boca do lobo podem complicar o processo de parto, pois existe o risco de aspirar para o bebê do líquido amniótico por órgãos respiratórios. O processo de respirar para um bebê dá muitas dificuldades, sugando é quase impossível.
Como conseqüência, a criança não pode se desenvolver completamente devido à ingestão insuficiente de oxigênio e ao desenvolvimento de hipoxia cerebral. A falta de nutrição adequada também inibe o crescimento do bebê, o que ameaça o desenvolvimento de raquitismo e subdesenvolvimento de órgãos. Tais crianças ficam atrás de seus pares, pois o nível físico e mental está em um desenvolvimento menor.
Alimentar um bebê com uma anomalia requer uma abordagem especial, porque requer uma colher especial, que é colocada na garrafa. Assim, a fala e a audição são afetadas, o que reduz significativamente a auto-estima da criança, sem contar um defeito visual.
A formação da fala é difícil devido ao crescimento impróprio dos dentes, e a expressão dos distúrbios da fala é representada pela rhinolaly. Devido a uma mordida incorreta, há uma violação do processo de mastigação, pelo que o alimento não está completamente esmagado e mal digitado no estômago.
O defeito do céu causa um transporte livre de ar inalado da cavidade nasal para a cavidade oral. O mesmo é observado no processo de comer, quando o líquido e os alimentos podem entrar na cavidade nasal. Além disso, o líquido através da fenda pode ser jogado nas trompas de Eustaquio e nos seios nasais com o início da otite ou sinusite.
O desenvolvimento de doenças respiratórias freqüentes deve-se à falta de aquecimento do ar e à sua purificação ao passar pelo trato respiratório superior.
Lábio e boca de lobo de Hare
Muitas vezes, os casos de formação de lábio de uma lareira paralela à boca do lobo são registrados. Além da anomalia do lábio superior, existem outras mutações na estrutura da parte facial e o aparelho para fornecer a função auditiva.
O lábio e a boca do lobo são formados no primeiro trimestre da gravidez, quando todos os órgãos são colocados. As anomalias de desenvolvimento são observadas quando não há tecido suficiente para a construção normal de estruturas faciais, ou não está devidamente fundido.
O lábio de Hare é uma fenda do lábio superior que se assemelha visualmente a uma estreita abertura na pele. Em alguns casos, a não propagação se estende para a região nasal e as estruturas ósseas do maxilar superior, as gengivas.
O defeito palatino ou a chamada boca do lobo podem envolver partes duras e macias no processo patológico. Essas anomalias estão localizadas em um ou em ambos os lados da cavidade oral. Devido ao fato de que a formação do céu e dos lábios é observada separadamente, a anomalia de desenvolvimento pode ser observada em conjunto ou separadamente da boca do lobo.
A mutação do labial fissurado é a quarta mais comum entre as anomalias congênitas do desenvolvimento. As causas da aparência de uma anomalia de desenvolvimento combinada ainda não são conhecidas, portanto, não há prevenção para evitar essas mutações. Existe uma opinião de que fatores genéticos em combinação com fatores ambientais desempenham um papel na formação do lábio da lebre com a parte do lobo. Especialmente, o risco de desenvolvimento em crianças aumenta se a mutação for observada em pais ou parentes.
Além disso, um certo risco está presente quando uma mulher grávida usa certos medicamentos. Eles aumentam a probabilidade de uma anomalia no desenvolvimento dos lábios e do paladar. Entre essas drogas, devem ser alocados anti-bicicletas, fundos que incluem Accutane, bem como citostáticos utilizados para tratar câncer, por exemplo, metotrexato. Além disso, a aparência de uma mutação em um feto pode ser desencadeada por vírus ou outros produtos químicos. Muitas vezes, essas mutações podem ser uma das manifestações de uma doença.
O palato fendido em crianças
Na maioria dos casos, é apenas uma patologia congênita, como a boca de um lobo, em crianças que causa a aparência de muitos problemas. A fenda no céu é colocada no processo de desenvolvimento intra-uterino, em particular nos primeiros 3 meses de gravidez. Às vezes, há uma mutação da boca do lobo em combinação com o lábio da lebre.
Com base na gravidade do processo patológico, distinguem-se quatro tipos de patologia. Assim, a mutação pode ser manifestada pela não cicatrização da parte macia do céu, suave em combinação com a parte sólida, bem como completa desinflação de ambos os sites de um lado ou de ambos.
Ao diagnosticar uma mutação, basta que o médico realize um exame visual e avalie a gravidade do processo, em particular a violação das funções de respiração, fala e deglutição. Além disso, com a ajuda de métodos diagnósticos instrumentais, o diagnóstico é confirmado, e os danos auditivos, anormalidades da estrutura do crânio, patência das passagens da cavidade nasal e muitos outros defeitos são estabelecidos.
Aproximadamente 75% de todos os casos de boca lobo em crianças é a única anomalia de desenvolvimento. No entanto, se estiver disponível, recomenda-se proceder o mais cedo possível ao tratamento, a fim de evitar a aparência de distúrbios no funcionamento de outros órgãos e sistemas.
A boca do lobo em recém-nascidos
Em vista do fato de que a boca do lobo em recém-nascidos não é tão rara, às vezes em combinação com outros defeitos, cientistas de todo o mundo estão tentando encontrar os genes que causam o desenvolvimento da mutação. No momento, existem apenas 3 genes responsáveis pela anomalia congênita de desenvolvimento. No entanto, de todos os casos, eles desempenham o papel principal em apenas 5%, nos restantes 95%, a repartição é notada em outras operadoras de informações.
A boca do lobo desde o momento do nascimento leva a muitos problemas. Mesmo no curso do trabalho, existe a possibilidade de aspirar o bebê para o líquido amniótico nas vias respiratórias. Além disso, há violações da função respiratória e do ato de sugação de mama, pelo que o bebê está atrasado em desenvolvimento e não ganha peso suficiente para sua idade. O cérebro experimenta hipoxia, isto é, um suprimento insuficiente de oxigênio como resultado da respiração inferior, o que leva a um atraso no desenvolvimento físico e mental. Alimentar essas crianças é realizada com uma colher especial, que é colocada na garrafa.
A fenda no céu impede a digestão normal, a respiração, a formação da fala, a função auditiva e também provoca uma diminuição da auto-estima da criança. O discurso incompleto surge do crescimento impróprio dos dentes, que se manifesta pela Rinololia aberta.
Nas crianças, observa-se doenças respiratórias frequentes, uma vez que o ar entra no tracto respiratório frio, não humedecido e não purificado. Além disso, o ar inalado deixa livremente o nariz, e o alimento através de um defeito também entra na cavidade nasal, o que leva a sinusite freqüente.
Síndrome de Wolverine Mouth
A formação de uma lacuna nas áreas moles e duras do céu ocorre durante a gravidez, em particular, no primeiro trimestre. O desenvolvimento da anomalia pode ser a única patologia em um bebê ou ser um sinal clínico de outra doença. Assim, a boca do lobo pode ser observada com síndromes como Stickler ou Lois-Dits.
A síndrome da boca do lobo causa violações em muitas funções do corpo. Assim, através da lacuna no céu, alimentos e líquidos durante a alimentação podem penetrar livremente no nariz com o desenvolvimento de sinusite. A ingestão de alimentos na tromba de Eustaquio leva ao desenvolvimento de complicações como a otite média.
O processo de digestão também é perturbado em vista da formação incorreta da oclusão devido ao desenvolvimento inadequado dos dentes. O bebê requer alimentação especial, uma vez que a sugação de mama durante o período do recém-nascido ou a utilização de uma colher regular não permitem a ingestão de alimentos.
Quanto à função respiratória, o ato de inalação não fornece oxigênio suficiente para os pulmões, o que leva à hipoxia cerebral e ao desenvolvimento de complicações. Além disso, o ar não contaminado, não refinado e não aquecido entra imediatamente no trato respiratório, o que contribui para processos inflamatórios freqüentes.
Apesar da gravidade da situação, afinal, com a ajuda da intervenção cirúrgica e o trabalho posterior do fonoaudiólogo, um médico de ENT e um neurologista com um bebê permitem restaurar as funções perturbadas.
Diagnóstico da boca do lobo
Levando em conta o fato de que a anomalia de desenvolvimento é formada no útero, quando os órgãos e sistemas estão sendo colocados e desenvolvidos, o diagnóstico precoce da boca do lobo é realizado durante a gravidez, quando o período atinge as 14-16 semanas. Cada mulher grávida durante o registro passa por um ultra-som planejado, com a ajuda da qual o feto é visualizado e as anomalias de desenvolvimento estão presentes (se houver). Tais estudos são periodicamente repetidos durante a gravidez, uma vez que nem todas as mutações podem ser detectadas no primeiro ultra-som.
Além disso, esse processo controla o crescimento e o desenvolvimento do feto, o que também é muito importante. No entanto, nem sempre o palato fendido pode ser diagnosticado neste momento, e sua gravidade só pode ser estabelecida após o nascimento do bebê.
O diagnóstico preciso é realizado após o exame da faringe do paciente por um médico após o nascimento. Muitas vezes, há uma patologia de combinação, quando, exceto pela boca do lobo, há um lábio lebre, mas não fique chateado, porque os defeitos podem ser ocultos com a ajuda de uma operação cirúrgica, mesmo antes que as complicações se desenvolvam.
Quem contactar?
Tratamento da boca do lobo
Durante muito tempo, o tratamento da boca do lobo foi realizado pelo método cirúrgico, com o qual a fenda do processo alveolar, o defeito do lábio superior, é efetivamente fechada, após o qual o plástico do palato superior é realizado. No entanto, além da cirurgia, além disso, é necessária a ajuda de fonoaudiólogos, otorrinolaringologistas, pediatras, neurologistas e muitos outros especialistas para restaurar as funções prejudicadas e evitar o surgimento de novas complicações.
Antes da operação em recém-nascidos, o ato de sucção de peito é difícil, portanto, são utilizados obturadores especiais, o que permite evitar o lançamento de alimentos e líquidos nas passagens nasais.
Claro, a cirurgia requer muita experiência de cirurgiões no departamento maxilofacial, uma vez que a cavidade oral do bebê é pequena, o que dificulta a realização de um procedimento cirúrgico. Neste caso, a preferência é dada à veloplastia quando o céu macio é costurado. Essa operação é permitida aos 8 meses de idade.
Em alguns casos, o tratamento cirúrgico é realizado com a ajuda de várias operações. Dependendo da gravidade da anomalia de desenvolvimento, a intervenção cirúrgica pode ser realizada após um ano ou com a idade de 5-7 anos.
Após a primeira operação, haverá uma melhoria acentuada, o que permitirá a normalização do processo de respiração e digestão. No futuro, com a ajuda do plástico, um defeito visual é eliminado, o que aumenta a auto-estima do bebê. No entanto, após a operação, um terapeuta de fala, dentista e otorrinolaringologista é necessário para tratar as complicações e funções prejudicadas que foram causadas por esta patologia.
Operação com uma boca de lobo
Para restaurar a estrutura normal do processo alveolar e dos lábios, a plasticidade do palato é realizada. A operação com uma boca de lobo é realizada não mais de 6 meses e, juntamente com o processo de reabilitação, leva cerca de 5 anos. Recomenda-se que as operações sejam realizadas passo a passo, quando a primeira intervenção cirúrgica provoca a eliminação do defeito, que permite restaurar a função respiratória e digestiva e são necessárias outras operações para corrigir o defeito visual.
O tratamento oportuno permite evitar complicações tão graves como danos cerebrais devido ao fornecimento insuficiente de oxigênio aos tecidos. Após a cirurgia, você precisa da ajuda de um terapeuta de fala, dentista, neurologista, médico de ENT e outros especialistas estreitos para restaurar funções fisiológicas.
A operação é realizada pelo método de uranoplastia, em particular pelo método de Limberg. Essa intervenção cirúrgica é considerada a mais efetiva para hoje. Se, além dessa patologia, existe um defeito como um labio lebre, então a operação é realizada pelo método de cheyloplastia.
Um efeito positivo da uranoplastia é observado em 95% dos pacientes. No pós-operatório, você deve observar o repouso durante os primeiros dias, comer alimentos desintegrados e beber bastante líquido alcalino. Usando uma solução de permanganato de potássio, enxágue a boca depois de comer. Também é necessário inflar balões 3-4 vezes por dia, e a partir da terceira semana - para realizar um conjunto especial de exercícios e realizar uma massagem de céu suave.
Para prevenir a infecção de uma ferida pós-operatória, é necessário tomar 7 dias de medicamentos antibacterianos e reduzir a gravidade da síndrome da dor - medicação para dor. Após uranoplastia, uma cicatriz pode permanecer no rosto.
Prevenção da boca do lobo
A prevenção efetiva da boca do lobo não foi desenvolvida, pois não existem métodos que possam afetar a informação genética. No entanto, com a ajuda de algumas recomendações, é possível reduzir o risco de anomalia de desenvolvimento no bebê.
Ao planejar a gravidez, uma mulher é recomendada para se submeter a um exame completo para determinar as contra-indicações disponíveis. Isto aplica-se às doenças infecciosas, bem como à patologia dos órgãos, que podem ter um impacto negativo no desenvolvimento fetal.
Antes da gravidez, o ácido fólico deve ser tomado a uma dosagem de 400 mcg e no início da gravidez, a dose deve ser aumentada para 600 mcg.
Um pré-requisito é a recusa de tomar medicamentos que são proibidos durante a gravidez. Se uma mulher precisa de uma ingestão constante de qualquer medicamento, por exemplo, anti-hipertensivo ou hipoglicemiante, o médico deve escolher medicamentos e doses ideais para evitar um efeito negativo sobre o feto.
A prevenção também consiste na recusa de bebidas alcoólicas, narcóticos e tabagismo. Além disso, uma mulher deve prestar mais atenção às caminhadas ao ar livre, evitar situações estressantes e dormir o suficiente.
Previsão da boca do lobo
Na maioria dos casos, o prognóstico da boca do lobo é favorável, desde que a intervenção cirúrgica seja realizada. Assim, o defeito no céu é fechado e a função respiratória e digestiva é restaurada. É necessário um tratamento adicional para um terapeuta de fala, um médico de ENT, um neurologista e um dentista para eliminar complicações associadas a uma anomalia de desenvolvimento.
Claro, o curso de tratamento leva mais de um ano, mas, no final, a criança se torna a mesma coisa que os seus pares, o que aumenta sua auto-estima. A primeira operação elimina o defeito, e as operações subsequentes visam corrigir anomalias visuais.
Se a boca de um lobo é detectada no processo de gravidez, o feto deve ser tranquilizado pela futura mãe e explicou que o defeito é facilmente eliminado e que o prognóstico é favorável. Mesmo no caso de uma patologia combinada com lábio lebre, mesmo assim, com a ajuda da intervenção cirúrgica, o bebê não diferirá das outras crianças, seja fisicamente ou mentalmente.
O palato fendido não é uma ameaça para a vida do bebê, providenciou tratamento e assistência em tempo útil no processo de trabalho. Esta anomalia de desenvolvimento requer uma abordagem de tratamento especial por 5 anos, o que, em última análise, fornece o resultado desejado.
Использованная литература