Doença de Werlhof

Esta doença não poupa ninguém. É diagnosticado e em recém-nascidos, crianças pré-escolares e em idade escolar, os adultos também são imunes a isso. Mas, como mostram as estatísticas, esta patologia tem três vezes mais chances de estar doente do que as mulheres, do que a metade masculina da humanidade. Então, qual é a doença de Werlhof? É possível combatê-lo efetivamente? Em todas estas e muitas outras questões e tente encontrar respostas neste artigo.

Causas da doença de Werlhof

Doença Verlgofa ou, como é chamado púrpura trombocitopénica - uma alteração patológica no corpo humano, o qual é formado sobre a base de susceptibilidade a agregação de plaquetas (um processo de ligação entre uma célula, o passo inicial de formação de trombo).

Até à data, as causas da doença de Verlhof não foram estabelecidas com certeza. Se você fala inequivocamente sobre o caráter hereditário, genético, característico da doença, então é diagnosticado com menos freqüência do que a forma de derrota adquirida. A gênese fermentopática, imune ou viral da patologia também foi considerada, mas essa mudança do problema ainda não recebeu confirmação séria.

Sintomas da doença de Verlhof

A lesão que se desenvolve no corpo humano leva ao entupimento da seção de passagem de pequenos capilares. Se esta doença é suspeita, o médico pode observar tais sintomas da doença de Verlhof:

• Redução no sangue da contagem de plaquetas de um paciente por unidade de volume de plasma. Este resultado pode ser obtido através do uso ativo desses componentes de sangue na formação de coágulos sanguíneos.
• A púrpura trombocitopênica é acompanhada de distúrbios isquêmicos que afetam quase todos os órgãos do corpo humano: o coração, a vesícula biliar, o fígado, os órgãos genitais, os rins, o cérebro e assim por diante.
• Esta doença é classificada como patologia, que se desenvolve rapidamente, afetando ao mesmo tempo absolutamente todas as categorias de idade.
• Os pacientes mais comuns com púrpura trombocitopênica são pacientes de 10 a 50 anos.
• As mudanças patológicas podem ocorrer "em pé de igualdade" (no contexto da saúde absoluta), ou depois de ter uma patologia infecciosa, catarral ou intestinal.
• As pessoas começam a sentir dor na cabeça.
• Ele sente uma fadiga rápida.
• Há uma diminuição geral no tom do corpo.
• O paciente tem pouco apetite.
• O sintoma da doença de Verlhof pode ser a náusea, em situações raras é capaz de entrar até um reflexo vomitivo.
• Pode aparecer uma febre do tipo errado.
• Existem sintomas de dor, localizados no tórax e peritoneu.
• Quase todo o corpo do paciente é coberto com uma pequena quantidade de hemorragias e contusões. As hemorragias são espontâneas, manifestadas principalmente à noite.
• Insuficiência visual.

Gradualmente, com o desenvolvimento da doença, os sintomas já existentes da doença de Verlhof podem ser acompanhados:

• Hemorragia de vários locais: das passagens nasais, útero, dos órgãos do tracto gastrointestinal, sangramento na retina do olho, sangramento das gengivas. Um pouco menos frequentemente, mas a hemoptise pode se juntar.
• Sintomas de natureza neuralgica podem se juntar:
  • Paralisação de um lado do corpo.
  • Ataxia é uma violação do equilíbrio e coordenação dos movimentos voluntários.
  • Desorientação no espaço.
  • O atraso na conversa.
  • Convulsões.
  • Tremor
  • Uma névoa aparece diante de seus olhos.
  • Algumas vezes, transtornos mentais agudos se desenvolvem.
  • Em uma situação particularmente difícil, o paciente cai no coma.
• Mas o principal quadro clínico da doença, ainda estão sangrando, provenientes das mucosas (especialmente no caso de pequenos pacientes) ou hemorragias, manifestadas na pele. Eles podem surgir como conseqüência de hematomas ou injeções, e sem nenhum motivo. As hemorragias na epiderme podem ter tamanhos diferentes (de pontos pequenos a manchas suficientemente grandes), mas principalmente são localizadas da parte da frente do corpo humano, bem como as extremidades superior e inferior. A diferença entre as manifestações sanguíneas na doença de Verlhof a partir do sangramento vascular clássico, que, ao contrário do último, essas hematomas podem se fundir periodicamente com seus vizinhos. Este fator é a avaliação real na determinação do diagnóstico de púrpura trombocitopênica e avaliação da natureza da diátese hemorrágica.
• Dependendo do tempo de hemorragia, como no caso de hematoma vascular, a sombra da hemopoiese pode ser de azul esverdeado ou castanho escuro ou amarelo.
• Em uma mulher em idade fértil, uma hemorragia pode ocorrer nos ovários, o que pode simular uma gravidez ectópica.
• A patologia ocorre com exacerbações frequentes.
• A incapacidade do paciente é reduzida.

Doença de Verlhof em crianças

Como se os adultos não tentassem, mas completamente para proteger o filho de impactos e abrasões, isso não acabou. Ainda não uma marcha firme, coordenação imperfeita combinada com a mobilidade inata pode causar um bebê cair mesmo em um terreno nivelado. E como conseqüência do "vôo" - uma contusão na pele delicada da criança. No entanto, às vezes as hemorragias começam a aparecer no corpo do bebê, parece, sem motivo aparente. Isso realmente deve alertar os pais e se tornar uma desculpa para ir ao pediatra para obter conselhos. Afinal, esta sintomatologia pode ser o primeiro sintoma que começa a manifestar a doença de Werlhof em crianças.

É esta doença que os pediatras sofrem em primeiro lugar em termos de freqüência de carinho do organismo da criança no campo das patologias genéticas associadas ao sistema hematopoiético em crianças. A freqüência de diagnóstico em crianças de púrpura trombocitopênica é de um a dois casos por cem mil crianças saudáveis. A adesão primária a um determinado sexo em crianças não revela esta doença.

Os motivos para o aparecimento desta patologia em pequenos pacientes ainda são desconhecidos. Chamando a raiz da doença, os médicos divididos em opinião. Alguns acreditam que tem um caráter genético. Desenvolvimento de patologia associada à inferioridade da célula sanguínea, cuja causa é uma mutação. Outros falam sobre o vestígio imune de uma doença que se desenvolve devido a uma queda no nível das forças protetoras do corpo da criança. Ainda outros estão dispostos a argumentar que o mecanismo que desencadeia esta doença está na presença de ambas as causas ao mesmo tempo.

Os primeiros sinais da doença podem ocorrer dentro de um curto período de tempo após a terapia de droga gasto, o sub-arrefecimento forte ou o sobreaquecimento, a vacinação, consequentemente, transferidas de doenças infecciosas, os agentes que são flora patogénicos (bactérias ou vírus). As formas patogênicas de progresso desta doença são diversas:

1. Há uma confluência de certos fatores que desencadeiam o mecanismo de síntese de anticorpos específicos, que se tornam antagonistas para suas próprias plaquetas. O processo em si prossegue como a formação de um antígeno anti-anticorpo em tandem na parede da célula sanguínea. Esta formação leva à morte celular.
2. Paralelamente, há uma falha no processo de formação e desenvolvimento de plaquetas nos órgãos da hematopoiese. Ou seja, o antígeno recém formado não só destrói a célula sanguínea "adulta", mas também introduz uma mudança no processo normal de desenvolvimento do germe dos megacariócitos.
3. Essa violação do processo de hematopoiese leva ao fato de que as plaquetas vivem menos do que deveriam. Em um organismo saudável, este componente do sangue vive de dez a doze dias, enquanto que no caso da doença de Verlhof este intervalo pode ser reduzido para um ou dois dias.

Como conseqüência, o componente quantitativo das plaquetas diminui significativamente no corpo da criança, o que invariavelmente afeta a insuficiência funcional do organismo para o trabalho normal. As plaquetas são o alimento do corpo. A redução no nível deste componente do sangue provoca uma diminuição na camada endotelial dos capilares sanguíneos. Este é o gatilho para o surgimento de sangramento súbito prolongado e profuso.

Se esse paciente não receber cuidados médicos oportunos, o resultado pode ser muito lamentável - um resultado fatal.

Há casos em que a doença de Verlhof é diagnosticada pela primeira vez a uma mulher durante o período em que ela está carregando seu bebê. Predominantemente, as mulheres com este diagnóstico são bastante normais para suportar a criança, e o nascimento ocorre no lado da norma. A perda de sangue no processo de cuidados obstétricos, com diagnóstico de púrpura trombocitopênica, mostra volumes perfeitamente aceitáveis e não constituem uma ameaça para a vida da mãe no parto. Enquanto um término artificial da gravidez pode provocar muito mais sangramento. Uma exceção é apenas a forma aguda do curso da doença.

A partir do exposto, pode-se afirmar que o diagnóstico de uma doença de Verlhof grávida não serve de contra-indicação para o parto e o nascimento de um bebê. A indicação para o término da gravidez artificial pode servir de hemorragia freqüente e suficientemente abundante.

Diagnóstico da doença de Verlhof

Para fazer o diagnóstico correto, o médico deve ter experiência e qualificações suficientes. O diagnóstico da doença de Verlhof inclui:

• Análise do quadro clínico da doença.
• Detecção de anamnese do paciente.
• Inspeção de um paciente especializado. Sintoma pitada. Com púrpura trombocitopênica, com beliscar, uma hematoma se forma imediatamente sob a pele.
• Testes endoteliais são obrigatórios.
  • A amostra do manguito permite avaliar o caráter da norma do estado dos pequenos capilares (elasticidade, elasticidade e nível de fragilidade). Para realizar este estudo, é usado um manguito comum, que é usado para medir a pressão arterial. Preliminar, o nível de pressão arterial é normal. Então, após um certo tempo, o manguito é aplicado novamente e a pressão arterial é ajustada para valores acima da norma em 10-15 unidades de mm Hg. Art. Com a doença em consideração, a petequia começa a se manifestar quase que imediatamente - muitas pequenas hemorragias se formam. Essa imagem é um resultado positivo de testes roxos trombocitopênicos.
  • Um sinal semelhante a um martelo é semelhante a uma pitada, mas em vez de uma pitada, um martelo é usado.
  • Uma lata e um teste de amostra ou um teste Waldman. Esta técnica permite determinar a presença de um processo hiperérgico no corpo de um paciente que afeta diretamente o sistema de vasos sanguíneos e hematopoiese (este é um curso turbulento do processo patológico, que, mesmo em tempo e terapia adequada, leva à morte do paciente). O procedimento é realizado usando um banco médico (daí o nome do estudo), que é colocado no paciente. De preferência, o frasco está preso ligeiramente abaixo da clavícula. Com a ajuda disso, são atingidas irritações dos capilares peridurais. Dura cerca de vinte minutos, a partir do qual um teste de um esfregaço de sangue é retirado da zona em que o banco estava em pé e o nível de monócitos é determinado. O controle é o número dessas mesmas estruturas, mas determinado antes de realizar essa estimulação. Esse estudo é feito mais de uma vez, e periodicamente durante todo o curso da doença. Com a patogenicidade do processo em curso, o número de monócitos pode aumentar várias vezes.
• Um exame de sangue geral é obrigatório. Na sua realização, é possível revelar uma trombocitopenia - o sinal básico da doença de Verlhof. Ao realizar um estudo de laboratório usando equipamentos de ampliação, você pode considerar perfeitamente as dimensões gigantes das plaquetas.
• Atribui e estuda o sangue por sua coagulabilidade. Esta análise mostra uma extensão do tempo de sangramento. A patologia é avaliada pelo grau de diminuição do volume do coágulo de plasma com um teor padrão de plaquetas (retração do coágulo sanguíneo).
• Uma punção da medula óssea também é realizada. Este estudo, com púrpura trombocitopênica, nos permite indicar um aumento acentuado nos níveis de megacariolbloco, promegakaryocyte e megakaryocyte no corpo do paciente. No normal de plaquetas estado otshnurovyvayutsya de megacariócitos núcleo, eliminando-os a partir do citoplasma, que provoca a formação estrutural de megacariócitos subdividida em vários componentes, após o que eles são eliminados por fagocitose (o processo de agarrar activo e absorção de organismos vivos (bactérias, fungos e semelhantes. D.) e partículas inanimadas de organismos unicelulares). No caso de uma doença, o procedimento para afrouxar as plaquetas diminui rapidamente sua atividade.
• Ao diagnosticar a doença de Verlhof, é realizado um exame completo do paciente, em que o alargamento do baço às vezes é determinado.
• Se o paciente tiver sangramento extenso, todos os sintomas da anemia hipocrômica pós-hemorrágica são observados.
• Às vezes, há leucocitose moderada.
• De acordo com o que precede, pode desenvolver-se insuficiência adrenal, bem como a ativação da progressão de processos patológicos em outros órgãos do organismo, seguindo o caminho ishímico.
• No curso crônico da doença, as crises hemorrágicas são periodicamente observadas, acompanhadas de anemia profunda e saídas excessivas de sangue que afetam grandes áreas do corpo humano. Se tal processo afeta a área do cérebro, então a probabilidade de morte do paciente é alta.

Tratamento da doença de Verlhof

O método de terapia para esta doença depende em grande parte do estágio de patologia e seus padrões de fluxo. Se o caso for negligenciado, o tratamento cirúrgico pode ser necessário, o que é expresso na remoção do baço. O tratamento clínico da doença de Verlhof inclui a introdução de um protocolo para o tratamento de hormônios corticosteróides e imunossupressores.

Por exemplo, hormônios como, hidromel de mel, prednisolona, decartina n20, hemisucinato de prednisolona, sal-decoloração n250, prednisol.

Prednisolona - o hormônio do córtex adrenal - o modo de aplicação e dosagem é prescrito exclusivamente individualmente, dependendo da condição do paciente e do quadro clínico geral da doença. A dosagem diária inicial é de 20-30 mg, que corresponde a quatro a seis comprimidos, com uma forma mais grave de alterações patológicas, o cálculo da dosagem diária pode ser baseado na fórmula de 1 mg do medicamento por quilograma do peso do paciente dividido em quatro a seis recepções. No caso de uma patologia particularmente aguda, tal quantidade do medicamento pode não ser suficiente, então após cinco a sete dias, a dosagem inicial recomendada pode ser duplicada. O efeito dessas drogas principalmente remove a síndrome hemorrágica, após a sua prisão, o mecanismo de exposição permite aumentar gradualmente o número de plaquetas no sangue do paciente.

A duração do tratamento depende diretamente da obtenção de um efeito terapêutico e é realizada até a recuperação completa do paciente.

O fármaco contra-indicado com números persistentes no sangue de detenção de pressão, diabetes, nefrite, psicoses, de várias origens, ulcerativas gástricas manifestações mucosas paredes e duodeno, no caso de pós-operatório, quando forma aberta tuberculose. E também durante a gravidez e se há uma maior sensibilidade aos componentes constituintes da droga e à idade de aposentadoria do paciente.

Estritamente para cancelar a prednisolona não deve ser, o cancelamento é realizado gradualmente. Paralelamente à diminuição do número de hormônios extraídos do córtex adrenal, o paciente é designado delagil, cloroquina, cloroquina, fosfato de hidrogênio.

Delagil - medicamentos para o tratamento de infecções por protozoários são administrados ao organismo por via oral após comer 0,5 g duas vezes por semana, uma vez por semana, mas no mesmo dia. Se necessário (a critério do médico assistente), o horário da terapia pode ser prescrito para 0,25-0,5 g uma vez por dia.

Contra utilização deste medicamento incluem fígado e disfunção renal, alterações graves na frequência cardíaca em história purpurinuria do paciente, com a inibição da hematopoiese na medula óssea, mas também em intolerância elevado dos componentes da droga.

Se, no entanto, quando os hormônios do córtex adrenal são abolidos, há uma forte exacerbação da doença, o médico retorna a dosagem aos valores originais.

Se, após quatro meses de terapia, não conseguir uma eficácia estável da terapia, o médico - hematologista ou terapeuta que tratará, provavelmente, irá prescrever uma operação para remover o baço. Este curso terapêutico em 80% dos casos permite que você traga o paciente para uma recuperação completa.

A excisão do órgão é coberta pela terapia hormonal. Imediatamente antes da operação, o médico prescreve a quantidade de prednisolona administrada mais do que o paciente tomou até este ponto.

Se o paciente é diagnosticado com a doença de Verlhof, com o que, uma forma autoinmune de manifestação, mesmo a remoção do baço nem sempre é capaz de levar uma pessoa a uma cura completa. Neste caso, o sangramento é interrompido, mas a trombocitopenia não desaparece.

Se a remoção do baço não resolveu o problema, o médico prescreve imunossupressores (por exemplo, atirar, imarante, azatioprina, azanina, azamun). Em paralelo com eles no protocolo de tratamento são introduzidos e drogas pertencentes ao grupo de glicocorticóides.

Drogas imunossupressoras Azatioprina é prescrita por um a dois meses a uma taxa de 4 mg por quilograma do peso do paciente. Em seguida, a dosagem do fármaco começa gradualmente a diminuir para 3 a 2 mg por quilograma de peso corporal do paciente.

Não é recomendável prescrever este medicamento em caso de patologia hepática grave, leucopenia ou em caso de hipersensibilidade do corpo do paciente aos componentes constituintes da droga.

O agente antineoplásico ciclofosfamida é referido como compostos alquilantes e prescrito 0,2-0,4 g diariamente. Todo o curso exige seis a oito gramas da droga. O fármaco pode ser administrado por via intravenosa, intramuscular, intraperitoneal ou intrapleural. O método de inserção no corpo do paciente é indicado pelo médico assistente em cada caso individualmente.

Contra utilização deste medicamento incluem lesão nos rins, hipoplasia da medula óssea expressa caquexia e anemia, terminalmente patologia oncológica, aumentou intolerância aos componentes da droga, leucopenia e / ou trombocitopenia, bem como o período de gestação fêmea bebé e alimentando-o da mama leite.

Vincristina - um medicamento à base de plantas que exerce um efeito antitumoral, é prescrito por um hematologista, 1 a 2 mg por metro quadrado do corpo do paciente, tomado uma vez por semana. A duração do curso de tratamento é de 1 a 2 meses.

Um efeito colateral dos imunossupressores são suas características mutagênicas, portanto, as preparações deste grupo não são desejáveis para prescrever bebês, cujo organismo ainda está crescendo e se desenvolvendo. Eles não se aplicam a trombocitopenia, que possui um caráter auto-imune, antes da operação para remover o baço. No período pré-operatório, tais medicamentos não mostram o resultado necessário, são mais efetivos no pós-operatório.

Não é eficaz no caso da doença de Verlhof e da transfusão de sangue devido ao fato de que o processo de derretimento das plaquetas (trombocitólise) ainda não foi eliminado.

Ao realizar o tratamento terapêutico da doença de Verlhof, não tome medicamentos em paralelo que sejam capazes de afetar a agregação plaquetária. Para tais medicamentos pode-se atribuir kurantil, carbenicilina, aspirina, cafeína, brufen, butadiona e vários barbitúricos.

Se uma mulher tem história de púrpura trombocitopênica, então esse paciente não deve ser prescrito como procedimentos como raspar a cavidade uterina, nem deve recorrer ao rebobinamento de pressão (tamponamento).

O protocolo de tratamento, muitas vezes inclui outras técnicas hemostáticas (ação local ou geral). Pode ser dicicina, adroxona, estrogênios, bem como uma esponja hemostática.

Um dos melhores medicamentos hemostáticos - dicinona - é prescrito pelo médico assistente a uma taxa de 10 a 20 mg por quilo do peso do paciente dividido por três a quatro doses. Principalmente 0,25-0,5 g é administrado uma vez. Para necessidade terapêutica, a dosagem do fármaco pode ser aumentada para 0,75 g, tomadas três a quatro vezes ao longo do dia.

As contra-indicações de dicinona incluem hemorragia, manifestada com base em anticoagulantes existentes, intolerância individual dos constituintes da droga, bem como se o paciente tiver uma história de tromboembolismo ou trombose.

No caso em que a púrpura trombocitopênica é diagnosticada em uma mulher grávida, a terapia hormonal não tem impacto significativo no desenvolvimento do embrião, mas quando está em lactação, o bebê recém nascido deve ser transferido para alimentação artificial. É necessário que a criança não receba anticorpos do leite materno, que durante esse período desenvolve seu corpo.

A remoção do baço para uma mulher grávida é feita somente quando o uso pretendido da cirurgia é significativamente maior para o corpo da mulher do que as conseqüências da reabilitação pós-operatória para o feto.

Prevenção da doença de Verlhof

Com base no facto de as causas da doença em questão não terem sido previamente estabelecidas, não existe um mecanismo claro destas transformações, a prevenção primária da doença de Verlhof tem sido muito pouco desenvolvida até à data. Aqui, você só pode incluir prevenção geral de morbidade:

• Prevenção de doenças infecciosas e inflamatórias de qualquer gênese.
• Prevenção do dano corporal humano por vários vírus.
• Não abuse da sua exposição solar direta.
• Acompanhe cuidadosamente a ocorrência de reações alérgicas do corpo a qualquer irritação.
• Refere muito com atenção a recepção de preparações farmacológicas, mantendo claramente a forma de administração e dosagem.
• Evite o superaquecimento forte e o sub-resfriamento substancial do corpo.
• Elimine maus hábitos e ajuste a dieta.

A profilaxia secundária da doença de Verlhof é causada pela adoção de medidas adequadas para prevenir a recorrência da púrpura trombocitopênica. À luz desta patologia, é possível dar tais recomendações:

• De sua dieta, o paciente terá que remover alimentos agudos, especiarias, temperos e vinagre.
• O estresse físico deve ser suave. As crianças, com o diagnóstico em questão, estão isentas de educação física e esportes.
• Tais pacientes não são recomendados para a terapia de outras patologias para usar antiinflamatórios não esteróides.
• Contra-indicado em tais pacientes e procedimentos de fisioterapia. Por exemplo, como UHF (impacto na área afetada do corpo ou órgão com altas freqüências do campo eletromagnético) ou vários warm-ups (por exemplo, UFOs).

Prognóstico da doença de Verlhof

O prognóstico da doença de Verlhof é bastante ambíguo e depende em grande parte da forma de manifestação da doença. Ou seja, a patologia está na fase aguda da manifestação ou passou a um estágio crônico, não possui um caráter imune ou, pelo contrário, imune.

Se a patologia de um germe de megacariócitos de natureza imunológica é diagnosticada, ou a operação para remover o baço não trouxe o resultado esperado, em tal situação o prognóstico é muito negativo. Muito provavelmente, não será possível evitar um resultado fatal para o paciente.

O paciente com o diagnóstico em consideração está sob a supervisão constante de um especialista, e ele está em um registro de dispensário. Periodicamente, a cada dois ou três meses, esse paciente passa por um exame de seguimento, utilizando testes hemorrágicos. Mesmo a aparência de um pequeno sangramento para este paciente é uma indicação para a determinação de drogas de ação hemostática.

Acredita-se que a doença em questão é completamente incurável, mas com a abordagem correta da terapia, esta patologia tem um prognóstico favorável.

A coisa mais preciosa que uma pessoa tem é a sua saúde e, consequentemente, a sua vida. Talvez, nem sempre seja possível evitar certas doenças, mas depende da pessoa quanto tempo essa patologia será reconhecida e medidas adequadas tomadas que não permitirão que o corpo cause danos significativos. Esta teoria não pode ser melhor tratada por uma doença como a doença de Verlhof. Em seu caso, quanto antes você marcar um alarme, voltando-se para um especialista, mais efetivamente ele poderá ajudá-lo. Nessa situação, não só mais saúde, mas também a vida depende diretamente de quantas medidas foram tomadas para impedir a patologia em questão.