Linfopenia

A linfopenia é uma diminuição no número total de linfócitos (<1000 / µl em adultos ou <3000 / µl em crianças com menos de 2 anos de idade).

As consequências da linfopenia incluem o desenvolvimento de infecções oportunistas e um risco aumentado de câncer e doenças autoimunes. Se a linfopenia for detectada durante a realização de um exame de sangue geral, testes diagnósticos devem ser realizados para estados imunodeficientes e análise de subpopulações de linfócitos. O tratamento é direcionado para a doença subjacente.

O número normal de linfócitos em adultos é de 1000 a 4800 / μl, em crianças com menos de 2 anos de idade de 3000 a 9500 / μl. Aos 6 anos de idade, o limite inferior normal dos linfócitos é de 1500 / µl. Os linfócitos T e B estão presentes no sangue periférico. Cerca de 75% são linfócitos T e 25% são linfócitos B. Como a proporção de linfócitos é de apenas 20-40% do número total de leucócitos no sangue, a linfopenia pode não ser determinada por um exame de sangue sem determinar a fórmula leucocitária.

Quase 65% das células T são linfócitos T CD4 (ajudantes). A maioria dos pacientes com linfopenia tem uma diminuição no número absoluto de células T, especialmente o número de células T CD4. O número médio de células T CD4 em adultos é 1100 / μl (300 a 1300 / μl), o número médio de outra grande subpopulação de linfócitos T, células T CD8 (supressores) é de 600 / μl (100-900 / μl).

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Causas da linfopenia

A linfopenia congênita se manifesta em doenças de imunodeficiência congênita e doenças em que há uma violação da produção de linfócitos. Em algumas doenças hereditárias, como a síndrome de Wiskott-Aldrich, há uma deficiência de adenosina desaminase, purina nucleosídeo fosforilase, há uma destruição aumentada de linfócitos-T. Em muitas doenças hereditárias, também há falta de anticorpos.

A linfopenia adquirida ocorre com um grande número de diferentes doenças. Em todo o mundo, a causa mais comum de linfopenia é a nutrição proteica insuficiente. A doença infecciosa mais comum que causa a linfopenia é a AIDS, na qual as células T CD4 infectadas pelo HIV são destruídas. A linfopenia pode ser devida a uma produção deficiente de linfócitos causada por danos na estrutura do timo ou dos gânglios linfáticos. Na viremia aguda causada pelo HIV ou outros vírus, os linfócitos podem sofrer destruição acelerada causada por um processo infeccioso ativo, capturado pelo baço ou linfonodos, ou migrar para o trato respiratório.

A terapia prolongada de psoríase com radiação psoraleno e ultravioleta pode destruir as células T.

A linfopenia iatrogênica é causada por quimioterapia citotóxica, radioterapia ou pela introdução de imunoglobulina anti-linfocítica. Os glicocorticóides podem induzir a destruição dos linfócitos.

A linfopenia pode ocorrer em doenças autoimunes, como LES, artrite reumatóide, miastenia gravis e enteropatia, com perda de proteína.

Causas da linfopenia

Congênita

Adquirido

Aplasia de células-tronco linfopoiéticas. Ataxia-telangiectasia. Linfopenia T CD4 + idiopática. Imunodeficiência com timoma. Imunodeficiência combinada grave associada a uma anomalia da cadeia γ do receptor de interleucina-2, deficiência de ADA ou PNP ou de etiologia desconhecida. Síndrome de Wiskott-Aldrich

Doenças infecciosas, incluindo SIDA, hepatite, gripe, tuberculose, febre tifóide, sépsis. Desnutrição com álcool, deficiência insuficiente de proteínas ou zinco. Iatrogênica após o uso de quimioterapia citotóxica, glicocorticóides, altas doses de radiação psoraleno e ultravioleta, terapia imunossupressora, radiação ou drenagem do ducto torácico. Doenças sistêmicas com componentes auto-imunes: anemia aplástica, linfoma de Hodgkin, miastenia gravis, enteropatia perdedora de proteínas, artrite reumatóide, LES, lesão térmica

ADA - adenosina desaminase; PNP - purinucleósido fosforilase.

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Sintomas de linfopenia

A linfopenia em si é geralmente assintomática. Entretanto, sinais de doenças associadas, a ausência ou redução de tonsilas ou linfonodos indicam imunodeficiência celular. Os sintomas mais comuns da linfopenia são doenças de pele como alopecia, eczema, pioderma e telangiectasia; sinais de doenças hematológicas, como palidez, petéquias, icterícia, ulceração da mucosa bucal; linfadenopatia generalizada e esplenomegalia, o que pode indicar a presença de infecção pelo HIV.

Em pacientes com linfopenia, infecções recorrentes ou infecções causadas por microrganismos raros, como Pneumocystis provado (anteriormente P. Carinii), citomegalovírus, rubéola, catapora com pneumonia e linfopenia são comuns, o que sugere imunodeficiência. Em pacientes com linfopenia, a contagem de subpopulações de linfócitos e a determinação do nível de imunoglobulinas são necessárias. Pacientes com infecções recorrentes frequentes devem ser examinados minuciosamente para avaliar a imunodeficiência, mesmo se os exames iniciais de triagem forem normais.

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Tratamento de linfopenia

A linfopenia desaparece quando o fator causador ou doença que a causa é removido. O objetivo da imunoglobulina intravenosa é indicado se o paciente tiver uma deficiência crônica de IgG, linfopenia e infecções recorrentes. O transplante de células-tronco hematopoiéticas pode ser aplicado com sucesso em pacientes com imunodeficiência congênita.

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