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Scleroma
Última revisão: 23.04.2024
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Escleroma (rinoskleroma, doença escleroma vias aéreas skleromnaya) - crónica doença infecciosa causada por uma vara Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), caracterizada pela formação nas paredes do tracto respiratório superior (principalmente o nariz) granulomas sofrer mais fibrose e rugas cicatriz, resultando a estenose de partes individuais do trato respiratório.
Código ICD-10
J31.0. Rinite granulomatosa crônica.
Epidemiologia do escleroma
A doença está espalhada por todo o mundo sob a forma de focos grandes, médios e pequenos. A endêmica da esclerótica é considerada a Europa Central e Oriental, incluindo a Ucrânia ocidental e a Bielorrússia, Itália, América Central e do Sul. África, Sudeste Asiático, Egito, Índia, Extremo Oriente. A área, endêmica da esclerótica, tem certas características. Em primeiro lugar), são áreas de terras baixas de madeira com florestas escassas e pântanos, onde a maioria da população está envolvida na agricultura. O escleroma é mais comum em mulheres. Houve casos de escleroma em algumas aldeias isoladas. Os membros de uma família são frequentemente afetados, onde 2-3 pessoas estão doentes. A doença está associada ao baixo nível socioeconômico, e nos países desenvolvidos, por exemplo, nos EUA, é muito raro. A situação pode mudar devido à migração populacional.
Até à data, não foram estabelecidos mecanismos e condições precisas para a infecção humana. A maioria dos pesquisadores acredita que a transmissão da infecção do paciente ocorre através do contato e através de objetos públicos. Observou-se que no estudo bacteriológico do material dos órgãos afetados, membros da mesma família com escleroma sofrem de Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis com as mesmas características.
Causas do escleroma
No presente, a natureza infecciosa da doença é incontestável. Isso é confirmado pela disseminação focal natural da doença e pela via de contato da transmissão da infecção. O agente causador do escleroma é o pai gram-negativo de Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), descrito pela primeira vez em 1882 por Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis é detectada em todos os pacientes, especialmente durante o período ativo de formação de infiltrado e granuloma, distrofia mucosa.
Patogênese do escleroma
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis é classificada como microorganismos encapsulados. A presença da cápsula protege os bacilos e inibe o processo de fagocitose pelos macrófagos, o que leva à formação de células Mikulic grandes específicas que se distinguem por uma peculiar estrutura espumosa do protoplasma. No início da doença, não são observados distúrbios locais nas vias respiratórias. No segundo, período ativo, as mudanças se desenvolvem em diferentes partes do trato respiratório, que podem ocorrer sob a forma de fenômenos distróficos ou produtivos com a formação de um infiltrado, granulomas em várias partes do trato respiratório. O epitélio que cobre a infiltração escleral, como regra geral, não está danificado. Infiltrados podem ter crescimento endofítico, se espalhando para a pele do nariz externo, fazendo com que ele deforme, ou exofítico, levando a uma interrupção na função da respiração (na cavidade nasal, nasofaringe, laringe e traqueia).
O estágio final de transformação do infiltrado escleral é a formação da cicatriz, que estreita acentuadamente o lúmen das cavidades da cavidade respiratória em uma extensão limitada ou em grande medida, levando a estenose e comprometimento acentuado do estado funcional. No estágio da cicatrização, os elementos do tecido conjuntivo prevalecem, a varinha do escleroma e as células de Mikulich não são detectadas.
O escleroma é distinguido pela transição do granuloma imediatamente para o estágio cicatricial, a ausência de destruição e decaimento do infiltrado. Quando a esclera nunca é afetada pelo tecido ósseo.
Sintomas do escleroma
No início da doença, os pacientes queixam-se de fraqueza, fadiga, dor de cabeça, perda de apetite, às vezes sede, fenômeno de hipotensão arterial e muscular. Mudanças locais nos órgãos respiratórios não são observadas.
Atenção é apontada para a diminuição da sensibilidade tátil e dolorosa da mucosa do trato respiratório. Tais sintomas podem ser observados durante um longo período de tempo e não têm um caráter específico. No entanto, dada a permanência, estabilidade dessas manifestações, pode-se suspeitar de escleroma e encaminhar o paciente para um exame bacteriológico específico. Durante este período, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis pode ser encontrada no material de qualquer parte do trato respiratório, mais frequentemente da mucosa da cavidade nasal.
O diagnóstico da doença no estágio inicial pode ser de importância decisiva em relação à efetividade do tratamento, observação clínica e um prognóstico positivo.
No segundo, período ativo, as alterações são observadas em diferentes partes do trato respiratório, sob a forma de uma forma distrófica ou produtiva. É possível identificar a atrofia de várias partes da mucosa nasal, faringe, laringe, formação de mucosa viscosa e crostas secas. Com forma produtiva, observa-se a formação de infiltrado, granuloma em várias partes do tracto respiratório. O tamanho das áreas afetadas varia de pequenas erupções cutâneas limitadas a formações tumorais contínuas sem destruição da mucosa, sem formação de atresia e sinecias nos pontos de contato dos infiltrados das secções opostas da mucosa. Os infiltrados podem ter crescimento zondófilo e se espalharem para a pele do nariz externo, fazendo com que ele deforme, ou exofítico, levando a uma ruptura na função da respiração (na cavidade nasal, nasofaringe, laringe e traqueia).
Além da violação das disfunções respiratórias, reflexas, defensivas, ressonantes, o sentido do cheiro é bastante reduzido. Dificuldade na respiração (estenose da laringe), rouquidão, diminuição da função protetora.
Infiltrados da cavidade nasal são frequentemente observados na parte anterior da extremidade anterior da cavidade nasal inferior e nas secções opostas do septo nasal. Na seção do meio da cavidade nasal são raros. Mais frequentemente, infiltrações estão localizadas na área dos khuans com a transição para o palato macio e uma língua pequena, as seções superiores dos braços das amígdalas palatinas, levando à sua deformação. Quando as infiltrações de cicatrizes formaram atresia incompleta da nasofaringe.
É característico que em um paciente se infiltre e as alterações cicatriciais podem ser simultaneamente em diferentes partes do trato respiratório. Às vezes, após a cicatrização do granuloma, é possível observar a formação de um infiltrado em um local vizinho da mucosa. Na laringe, os infiltrados são mais frequentemente localizados no departamento de revestimento, causando uma violação das funções respiratórias, protetoras e formadoras de voz.
Deve-se notar que em vários pacientes com presença de infiltrados escleroses, são detectados locais com sinais de distrofia mucosa (forma mista).
O quadro clínico do escleroma no estágio ativo (sinais óbvios da doença) depende da forma do processo. Nos fenômenos de pacientes com atrofia, queixam-se de secura no nariz, fluxo viscoso e grosso, formação de crosta, diminuição ou perda de cheiro. Às vezes, um grande número de crostas na cavidade nasal é acompanhada pela aparência de um cheiro doce-açucarado, que é sentido por outros, mas difere daquele no lago. Com um exame objetivo do paciente, partes da mucosa atrófica, o córtex é visível.
No caso da formação de um granuloma escleral, a mucosa possui densos e densos infiltrados de cor amarelada ou rosa acinzentada, cobertos com epitélio intacto. Com a formação de alterações cicatriciais, os pacientes reclamam de uma violação das funções do nariz e da laringe. O processo esclerótico na laringe também pode levar a estenose e requer uma traqueotomia urgente.
Classificação
O processo esclerótico prossegue lentamente, durante anos e décadas, e passa vários períodos de seu desenvolvimento: inicial (oculto), ativo, regressivo. O estágio inicial é caracterizado por sintomas inespecíficos de rinite. Características distintivas do período ativo de infiltração ou atrofia. A formação de cicatrizes indica um estágio regressivo.
O escleroma afeta principalmente as vias aéreas, no entanto, o processo pode ser feito em isolamento e qualquer órgão ou totalmente, afetando nariz, faringe, laringe, traquéia e brônquios em qualquer forma de manifestação que também são utilizados na classificação.
As principais formas do processo são: distróficas, produtivas e misturadas.
Rastreio
No caso da rinite crônica, especialmente em áreas endêmicas da esclerótica, é necessário lembrar o possível dano à mucosa nasal de Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis e usar métodos adicionais de investigação específicos.
Diagnóstico de escleroma
O diagnóstico da doença baseia-se em uma análise do histórico e das queixas do paciente. É necessário prestar atenção: ao local de residência, avaliando a natureza natural-focal do desenvolvimento do escleroma: a presença de pacientes entre os membros da família. É importante estimar a idade do paciente, uma vez que a doença é freqüentemente detectada em 15-20 anos. Em crianças, o processo esclerótico é mais frequentemente localizado na laringe e pode levar à sua estenose.
Deve ser dada especial atenção às queixas gerais do paciente (fraqueza, fadiga, dor de cabeça) nas circunstâncias indicadas acima (foco endêmico, idade jovem, presença de escleroma em uma comunidade ou família).
Com uma manifestação óbvia de escleroma no trato respiratório, as queixas são determinadas pela forma da doença (secura, córtex, dificuldade respiratória, rouquidão, etc.).
Exame físico
No suspeita na esclera deve realizar uma inspecção completa de todas as partes dos métodos comuns do tracto respiratório empregues em Otolaryngology, tão bem quanto possível com métodos endoscópicos modernos (fibroscopia da cavidade nasal e nasofaringe, faringe, laringe, traqueia e brônquios). Determinação obrigatória do estado funcional do trato respiratório.
Pesquisa de laboratório
É necessário investigar a microflora de diferentes partes do trato respiratório.
Em casos duvidosos, na ausência de crescimento de Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, podem ser utilizadas reações sorológicas específicas. Também realiza um exame histológico do material de biópsia.
Pesquisa instrumental
O diagnóstico pode ser facilitado pelo uso de métodos de exame endoscópico e de raios-X, em particular CT.
Diagnóstico diferencial do escleroma
O diagnóstico diferencial do escleroma é realizado com processos granulomáticos na tuberculose, sífilis, granulomatose de Wegener. A partir destas doenças, o escleroma se distingue pela ausência de destruição e decomposição do infiltrado, bem como a transformação do granuloma diretamente no tecido cicatricial. Quando a esclera nunca é afetada pelo tecido ósseo. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis é encontrada na superfície da mucosa e sob a camada epitelial e mais espessa do que os granulomas, juntamente com as células grandes específicas de Mikulich e os corpúsculos hialinos de Roussel. O epitélio que cobre a infiltração escleral, como regra geral, não está danificado.
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Indicações para consulta de outros especialistas
No caso da formação de deformação do nariz exterior devido a skleromnyh propagação infiltra-se na pele do nariz é um dermatologista consulta, com envolvimento dos caminhos slozootvodyaschih necessárias para consultar um oftalmologista, na fase inicial da doença em um manifestações comuns (fraqueza, fadiga, dores de cabeça, etc). Consulta necessária terapeuta.
Objetivos do tratamento com escleróticos
Os objetivos do tratamento são a eliminação do patógeno, redução da inflamação, prevenção de distúrbios respiratórios, remoção de infiltrados e cicatrizes. Atualmente, essas atividades podem levar à recuperação em qualquer fase da doença.
Indicações para hospitalização
As indicações para hospitalização incluem a necessidade de um tratamento abrangente do escleroma, incluindo o procedimento cirúrgico, bem como um comprometimento pronunciado da função respiratória que requer observação e, em alguns casos, traqueotomia ou aplicação de laringofissura.
Tratamento sem drogas
Vouching (esmagamento) de infiltrados, R-terapia anti-inflamatória com doses de 800 a 1500.
Tratamento medicamentoso do escleroma
A estreptomicina é prescrita em uma dose de 0,5 g 2 vezes ao dia para um curso de tratamento com duração de 20 dias (a dose total máxima é de 40 g).
Tratamento cirúrgico do escleroma
Excessão cirúrgica de infiltrados e cicatrizes.
Gerenciamento adicional
Pacientes com escleroma precisam de acompanhamento regular e, se necessário, cursos repetidos de terapia medicamentosa. Pode ser necessário substituir medicamentos e eliminar novas lesões infiltrativas por meio de bougie, esmagamento, R-terapia, etc.
Os termos da incapacidade para o trabalho dependem do grau de comprometimento da função respiratória e dos métodos de eliminação tomados, aproximadamente de 15 a 40 dias.
É necessário prestar atenção ao emprego e ao exame da incapacidade para o trabalho.
Recomenda-se ao paciente que siga as regras da higiene pessoal.
Profilaxia do escleroma
As medidas preventivas devem ser destinadas a prevenir a possibilidade de transmissão de infecção de uma pessoa doente. Isso implica melhorar as condições de vida, melhorar o bem-estar, aderir às regras de higiene geral e individual, alterando as condições naturais no foco da lesão. Sobre visível nessa direção, as atividades em algumas áreas nos últimos anos reduziram significativamente a incidência de escleroma.
Previsão
Com um pronto tratamento iniciado, o prognóstico é favorável. Na literatura, na maioria dos casos, são descritas a restauração de funções de organo, a eliminação completa da haste de escleroma de acordo com estudos bacteriológicos, redução ou ausência de reações sorológicas específicas.