Síndrome rígida acinética: causas, sintomas, diagnóstico

O termo "hipocinesia" (acinesia) pode ser usado em um sentido amplo e mais amplo.

No sentido estrito, a hipocinesia refere-se a desordem extrapiramidal, na qual o fracasso dos movimentos se manifesta em sua duração, velocidade, amplitude insuficientes, diminuição do número de músculos que participam neles e grau de diversidade de atos motorizados.

Em um sentido amplo, a hipocinesia significa uma restrição mais ou menos prolongada da atividade motora geral de qualquer outra origem. Tal hipocinesia é inevitavelmente causada por muitos distúrbios neurológicos: monoparesis (nas pernas), hemi, para e tetraparesia, distúrbios da marcha bruta devido a ataxia, apraxia ou aumento acentuado do tônus muscular. A hipocinesia neste sentido é típica da depressão, da catatonia e de alguns distúrbios psicogênicos dos movimentos. Finalmente, sua origem também pode ter um caráter puramente fisiológico (hipocinesia, devido a requisitos ambientais externos ou motivos próprios). A interpretação neurológica da síndrome hipocinética requer sempre a consideração de muitas possíveis causas de hipocinesia e a condução de um diagnóstico diferencial sindrômico, que às vezes parece ser uma tarefa de diagnóstico altamente difícil. O termo "rigidez" também não é inequívoco. Basta lembrar a terminologia comumente usada como "rigidez extrapiramidal" (o significado mais comum da palavra "rigidez"), "rigidez decerebrada e rigidez decortica"; O termo "rigidez" (tensão muscular da origem espinal ou periférica) também é traduzido por muitos neurologistas domésticos e estrangeiros como rigidez. Em russo, não há um sinônimo geralmente aceito para este termo. O reconhecimento da verdadeira natureza da "rigidez" refere-se a tarefas não menos complicadas do que a esclarecer a natureza da hipocinesia.

O termo "síndrome de rígidade mecânica" é usado no sentido estrito, como sinônimo do fenômeno extrapiramidal do "parkinsonismo".

Os estágios iniciais do parkinsonismo, ao contrário da crença popular, são extremamente difíceis de diagnosticar. Em algumas publicações, infelizmente, os critérios para o diagnóstico da síndrome do parkinsonismo não são bem descritos.

Para o diagnóstico de uma verdadeira síndrome de parkinsonismo, é necessário ter hipocinesia mais pelo menos um dos três outros sintomas: rigidez muscular, tremor de baixa freqüência ou distúrbios posturais.

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As principais causas da síndrome aquinose-rígida:

• Doença de Parkinson
• Degeneração estrigraniana
• Síndrome de Shaya - Dreiger
• OPCA (forma esporádica)
• Paralisia supranuclear progressiva
• A forma juvenil da coreia de Huntington
• Doença Wilson - Konovalov.
• Síndromes hepato-cerebrais
• Parkinsonismo - BAS - demência
• Encefalopatia senil
• Hidrocefalia normo-benz�ica
• Calcificação dos gânglios basais
• Doença de acumulação
• Degeneração cortico-basal
• Intoxicações crônicas (incluindo medicamentos)
• Processos atópicos no cérebro (incluindo doenças de Alzheimer e Pick)
• Processos que limitam o espaço
• Pós-traumático
• Postenfálico
• Vascular
• Doença de Segawa
• Doença de Creutzfeldt-Yakob
• Formas raras de esclerose múltipla e leucoencefalite
• Encefalopatia hipóxica (incluindo "doença do cérebro animado").
• Distonia hereditária - Parkinsonismo com início rápido.
• Doença de corpos Levi difusos
• Degenerações espino-cerebrais
• Encefalomiopatia mitocondrial
• Neiroacantocitose
• Distonia hereditária - Parkinsonismo, ligada ao cromossomo X.
• Infecção por HIV
• Neurosífilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Insuficiência hereditária de taurina
• Syringesmecephaly
• A síndrome do hemiparkinsonismo é hemiatrofia.

Uma vez que aproximadamente 80% de todos os casos de síndrome do parkinsonismo se referem ao parkinsonismo idiopático, isto é, à doença de Parkinson, o conhecimento de critérios modernos para o diagnóstico da doença de Parkinson já fornece um reconhecimento correto da etiologia da maioria dos casos de parkinsonismo. Os critérios geralmente aceitos para o diagnóstico da doença de Parkinson sugerem um diagnóstico em três estágios:

• O primeiro estágio é o reconhecimento da síndrome de Parkinson,
• O segundo estágio é a busca de sintomas que excluam a doença de Parkinson e
• O terceiro estágio é a identificação de sintomas que confirmam a doença de Parkinson.

Critérios diagnósticos para a doença de Parkinson (por: Hughes et al., 1992)

Critérios para excluir a doença de Parkinson:

• Indicações anamnésicas para traços repetidos com progressão gradual de sintomas parkinsonianos, trauma craniocerebral repetido ou encefalite significativa.
• Crises oculógicas.
• Tratamento com antipsicóticos antes da estréia da doença.
• Remissão prolongada.
• Manifestações estritamente unilaterais por mais de 3 anos.
• Paralisia supranuclear do olho.
• Sinais cerebelosos.
• Aparência precoce de sintomas de falha autonômica pronunciada.
• Aparência precoce da demência grave.
• Sintoma de Babinsky.
• Presença de um tumor cerebral ou hidrocefalia aberta (que comunica).
• Resposta negativa a grandes doses de L-DOPA (se a má absorção for excluída).
• Intoxicação de MIPTP (metil-fenil-tetra-hidro-piridina).

Critérios de confirmação para a doença de Parkinson. Existem três critérios ou mais para um diagnóstico confiável da doença de Parkinson:

• Início unilateral das manifestações da doença.
• Presença de um tremor de descanso.
• Assimetria constante com sintomas mais pronunciados no lado do corpo com o qual a doença começou.
• Uma boa reação (70-100%) em L-DOPA.
• Curso progressivo da doença.
• A presença de discinesia pronunciada, induzida por L-DOPA.
• Resposta a L-DOPA por 5 anos ou mais.
• Curso prolongado da doença (10 anos ou mais).

Os critérios negativos são importantes porque eles lembram o médico sobre a necessidade de excluir a doença de Parkinson se o paciente, por exemplo, não responde ao tratamento com L-Dopa, é caracterizado por desenvolvimento precoce da demência ou distúrbios e quedas posturais precoce, etc.

Com a progressiva paralisia supranuclear (supranuclear) no estágio inicial da doença, apenas os movimentos dos globos oculares são descendentes (e somente então - seus movimentos para cima e para os lados). O fenômeno dos "olhos e a cabeça de uma boneca" é formado (violação de movimentos arbitrários com preservação de reflexos). É revelada a rigidez distônica do pescoço e a parte superior do tronco com uma posição extensora característica da cabeça. Muito típico é hipocinesia geral moderada; síndrome pseudobulbar; disbasia com quedas espontâneas; violações das funções cognitivas. Existem sintomas piramidais e cerebelares. Dofasoderzhashchie drogas não são eficazes.

Devido ao significado prático do diagnóstico de parkinsonismo vascular (muitas vezes o sobre-diagnóstico é observado), mencionamos os princípios de seu diagnóstico.

Uma condição necessária para o diagnóstico é a presença de doenças de parkinsonismo vascular cerebral vascular (hipertensão, a arteriosclerose, vasculite), a CT dados confirmaram ou MRI (enfartes múltiplos lacunares, raramente unidade enfarte contralateral, doença de Binswanger, espaços de expansão perivasculares, angiopatia amilóide, e outros.). Subaguda caracteristicamente ou início agudo da doença (mas pode ser gradual) um fluxo flutuante, a presença de sintomas de encefalopatia vascular (piramidal, pseudobulbar, cerebelar,, transtornos mentais sensoriais), a prevalência de sintomas de Parkinson na metade inferior do corpo, disbaziya áspera, nenhum tremor neotklikaemost em drogas dofasoderzhaschie (normalmente).

A doença de Binswanger é freqüentemente acompanhada de sintomas que apenas se assemelham ao parkinsonismo, mas é possível desenvolver uma verdadeira síndrome de Parkinson.

As principais síndromes de distúrbios motores, que relembram o parkinsonismo ("pseudoparkinsonismo"), às vezes requerem um diagnóstico diferencial com verdadeiro parkinsonismo

Na neurologia clínica, o diagnóstico sindrômico precede o diagnóstico tópico e etiológico. O reconhecimento da síndrome de Parkinson assume em primeiro lugar um diagnóstico diferencial com pseudoparkinsonismo. O pseudoparkinsonismo é um termo condicional e coletivo que, neste contexto, une um grupo de síndromes neurológicas e psicopatológicas que não estão relacionadas ao parkinsonismo, mas às vezes se parecem com uma ou outras manifestações clínicas. Tais manifestações clínicas podem ser retardo psicomotor, tensão muscular (rigidez), caminhada apraxia e algumas outras síndromes neurológicas.

O diagnóstico de "pseudoparkinsonismo" é, portanto, puramente operacional, intermediário, didático e está definido se o quadro clínico observado não atende aos critérios para o diagnóstico sindrômico de parkinsonismo verdadeiro. O diagnóstico síndromo final requer a indicação de uma forma específica de pseudoparkinsonismo:

Síndromes do retardo psicomotor:

1. Estupor depressivo.
2. Estupor catatônico.
3. Estupor orgânico.
4. Hipersomnia.
5. Gipotireoz.
6. Hipo e hipertireoidismo.
7. Parkinsonismo psicológico.

Síndromes de estresse muscular (rigidez):

1. Síndrome de Isaacs "blindada".
2. A síndrome de uma pessoa rígida.
3. Encefalomielite progressiva com rigidez (internuronite espinhal).
4. Síndrome de Schwarz-Jampeel.
5. Síndromes da tensão muscular na derrota dos nervos periféricos.
6. Distonia.

Apraxia andando:

1. Hidrocefalia normotensiva.
2. Paralisia supranuclear progressiva.
3. Outros processos degenerativos atróficos no cérebro.
4. Processos que limitam o espaço (tumores, hematoma subdural).
5. Encefalopatia pós-traumática.
6. Estado Lacunar.
7. Síndrome de caminhada apraxia isolada.

Síndromes de natureza mista:

1. Síndrome da pessoa bloqueada.
2. Síndrome de mutismo cinético.
3. Síndrome de uma coluna rígida.
4. Síndrome de perna dolorosa e dedos em movimento.
5. Síndrome neuroléptica maligna.
6. Síndrome de hipertermia maligna.
7. Disbasia senil idiopática.