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Tumores orbitais congênitos

 
, Editor médico
Última revisão: 23.04.2024
 
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As neoplasias deste grupo incluem cistos dermoides e epidermóides (colesteatoma), que constituem cerca de 9% de todos os tumores orbitais.

Seu crescimento é acelerado pelo trauma transferido, descrevem-se casos de malignidade.

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Cisto dermoide

Um cisto dermoide em mais da metade dos pacientes aparece antes dos 5 anos, mas quase 40% dos pacientes buscam ajuda somente após 18 anos. Cresce extremamente devagar, mas na puberdade e durante a gravidez há casos de seu rápido aumento. O cisto desenvolve-se a partir de células epiteliais errantes, concentrando-se perto das articulações ósseas, localizadas sob o periósteo. O epitélio da parede interna do cisto secreta o conteúdo mucoso com uma mistura de cristais de colesterol, o que lhe dá um tom amarelado. O cisto pode ter cabelos curtos. Localização favorita - a área das costuras dos ossos, muitas vezes o quadrante superior da órbita. Até 85% dos cistos dermoides estão localizados perto da borda óssea da órbita e não causam exoftalmos, mas com um arranjo na parte superior da perna pode deslocar o olho para baixo e para dentro. As queixas dos pacientes, em regra, reduzem a aparência de um edema indolor da parte superior da pálpebra, correspondente à localização do cisto. A pele da pálpebra nesta zona é ligeiramente esticada, mas sua cor não é alterada, a formação imobilizada elástica, indolor é palpada.

Até 4% do cisto está localizado no fundo da órbita. Este assim chamado cisto kotomkovidnaya dermoid da órbita descrita Kronlein no final do século XIX. Educação consiste em três partes: a cabeça de um cisto - extensão em forma de ampola - está além tarzoorbitalnoy órbita fáscia profunda, cistos cauda - na fossa temporal, e do Istmo - na sutura fronto-zigomática. Esta localização é caracterizada por um aumento gradual prolongado (às vezes dentro de 20-30 anos) em exoftalmos. O tumor, deslocando o olho para o lado, limita as funções dos músculos extra-oculares, aparece a diplopia. O aumento da exoftalmos para 7-14 mm é acompanhado por dores raspiruyuschimi constantes em órbita. A deficiência visual, pode ser devido a uma mudança na refracção devido tanto a tensão ocular e o desenvolvimento de atrofia óptica primária. Um cisto tipo cisto geralmente é diagnosticado após 15 anos. Um cisto longo existente pode se espalhar na cavidade do crânio.

O diagnóstico é confirmado por radiografia da órbita (revela o desbaste e o aprofundamento da borda óssea da órbita na área da localização do cisto). O mais informativo é a tomografia computadorizada, na qual não apenas as paredes alteradas do osso, mas também o cisto com a cápsula estão bem visualizados.

O tratamento do cisto dermoide é cirúrgico: a orbitotomia subperiostática é indicada.

O prognóstico para a vida e a visão é favorável. A recaída deve ser esperada com alterações pronunciadas nos ossos subjacentes ou na aparência de uma fístula pós-operatória. Os cistos dermoides recorrentes podem tornar-se malignos.

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Colesteatoma, ou cisto epidermóide

O colesteatoma, ou o cisto epidermóide, se desenvolve na quarta década de vida, nos homens quase 3 vezes mais vezes. Etiologia e patogênese não são claras. O colesteatoma é caracterizado pela desintegração local do tecido ósseo, que se torna macia; sítios de osteólise progressivamente, uma quantidade significativa de conteúdo macio amarelado, incluindo células de tecido degenerado do tecido epidermóide, sangue, cristais de colesterol, é acumulada subperiosteamente. Como resultado do desprendimento do perioste com as massas necróticas sujeitas a redução, o volume da órbita diminui, seu conteúdo muda para a frente e para baixo. A educação se desenvolve, como regra, sob a parede orbital superior ou superior da órbita. A doença começa com um deslocamento unilateral do olho para baixo ou para baixo. Gradualmente desenvolve exoftalmos indolor. A reposição é difícil. Mudanças no fundo estão ausentes, as funções dos músculos extra-oculares são preservadas na íntegra.

O diagnóstico é estabelecido com base nos resultados da radiografia e tomografia computadorizada.

O tratamento do colesteatoma é apenas cirúrgico.

O prognóstico para vida e visão geralmente é favorável, mas os casos de malignidade do cisto são descritos.

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Adenoma pleomórfico

O adenoma pleomórfico (tumor misto) é uma variante benigna do tumor primário da glândula lacrimal. Idade dos pacientes de 1 a 70 anos. As mulheres ficam doentes quase duas vezes mais vezes. O tumor consiste em dois componentes teciduais: epitelial e mesenquimatosa. O componente epitelial forma secções de estruturas parecidas ao muco e do tipo chondro. O estroma (componente mesenquimal) não é uniforme dentro de um nó: às vezes é solto, em algumas áreas há bandas de tecido conjuntivo, observam-se áreas de hialinose. O tumor se desenvolve lentamente. Mais de 60% dos pacientes consultar um médico 2-32 anos após o início dos sintomas clínicos. Um dos primeiros é um edema indolor e não inflamatório da pálpebra. Gradualmente, o globo ocular desloca para baixo e para dentro. Exophthalmos ocorrem muito mais tarde e muito lentamente. Durante este período, já é possível palpar uma formação estacionária localizada abaixo do limite superior ou superior da órbita. A superfície do tumor é lisa, com palpação é indolor, denso. A reposição é difícil.

Quando a radiografia revela um aumento na cavidade da órbita devido ao desbaste e deslocamento para cima e para fora suas paredes na região da fossa lacrimal. A varredura ultra-sonográfica permite determinar a sombra de um tumor denso rodeado por uma cápsula e deformação do olho. Com TC, o tumor é visualizado de forma mais clara, você pode rastrear a integridade da cápsula, a prevalência do tumor na órbita, a condição de suas paredes ósseas adjacentes.

O tratamento do adenoma pleomórfico é apenas cirúrgico.

O prognóstico para a vida e a visão é favorável na maioria dos casos, mas o paciente deve ser avisado sobre a possibilidade de recaída, o que pode ocorrer após 3 a 45 anos. Aproximadamente 57% dos pacientes com a primeira recaída possuem elementos malignos. O perigo de degeneração maligna do adenoma pleomórfico aumenta à medida que o período de remissão aumenta.

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