Tumores malignos do ouvido médio

Tumores malignos do ouvido médio são uma doença rara em otorrinolaringologia. Estatísticas interessantes são fornecidas pela autora romena Cornelia Paunescu. De acordo com seus dados, no Hospital Colcius de Bucareste (Romênia), a proporção de tumores malignos para outras doenças do ouvido médio em 1960 era de 1:499. De acordo com as estatísticas resumidas de Adams e Morrisson (1955), coletadas em hospitais de Birmingham ao longo de todo o período de sua existência, de 29.727 diferentes doenças do ouvido, havia apenas 18 pacientes com tumores malignos do ouvido, o que representava 0,06%. Sarcomas do ouvido médio são ainda mais raros.

Os tumores malignos do ouvido médio ocorrem em proporções iguais em ambos os sexos, os epiteliomas ocorrem entre 40 e 50 anos de idade e os sarcomas - antes dos 10 anos.

Os tumores malignos do ouvido médio são divididos em primários e secundários.

O tumor primário é a doença mais comum e típica do ouvido médio, dentre todos os tumores malignos que surgem ali. O câncer primário pode se desenvolver a partir do epitélio da membrana mucosa da cavidade timpânica, e o sarcoma, a partir do tecido fibroso do periósteo. Na maioria das vezes, é precedido por tumores benignos do tecido conjuntivo ou por processos purulentos de longa duração no ouvido médio.

Um tumor secundário do ouvido médio ocorre como resultado da penetração de tumores de estruturas anatômicas vizinhas (base do crânio, nasofaringe, região da parótida) ou metástase de tumores distantes.

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O que causa tumores malignos do ouvido médio?

A causa mais comum de câncer de ouvido médio é a epitimpanite crônica de longa duração, complicada por cárie óssea e colesteatoma. O desenvolvimento de tumores malignos primários do ouvido médio é facilitado pelo uso repetido de solução de nitrato de prata para extinguir granulações na cavidade timpânica, e de tumores secundários - eczema, exostoses e tumores benignos do conduto auditivo externo -, levando à formação de tumores malignos do conduto auditivo externo e sua disseminação para a cavidade timpânica.

Entre as causas dos sarcomas, diversos autores citam o trauma e a presença de remanescentes de tecido mesenquimal gelatinoso no espaço epitimpânico de recém-nascidos, cuja reabsorção é retardada, o que leva à sua degeneração maligna. O mecanismo de desenvolvimento dos tumores malignos da orelha média é explicado pela metaplasia da membrana mucosa do espaço epitimpânico durante um processo inflamatório de longa duração nessa área ou como resultado da migração do epitélio cutâneo do conduto auditivo externo para a orelha média através da perfuração marginal da membrana timpânica.

Anatomia patológica dos tumores malignos do ouvido médio

A forma mais comum de câncer de ouvido médio é o epitelioma espinocelular. É seguido pelos epiteliomas de células basais, células cilíndricas e glandulares. Os sarcomas de ouvido médio são indiferenciados, fibrossarcomas, rabdomiossarcomas, angiossarcomas, osteossarcomas e linforeticulossarcomas.

Sintomas de tumores malignos do ouvido médio

Geralmente, os primeiros sintomas de tumores malignos do ouvido médio são abafados por sinais de inflamação purulenta crônica, e a suspeita da presença de um tumor surge apenas quando um exame de raio X revela uma destruição atipicamente extensa de tecido ósseo que se estende além da cavidade timpânica, espaço epitimpânico e caverna.

O principal sintoma é a perda auditiva, que, no entanto, não tem significado específico para o diagnóstico. O único sinal que pode alertar o médico é uma perda auditiva de progressão anormalmente rápida, podendo chegar à surdez completa em um ouvido. Os sintomas constantes de tumores malignos do ouvido médio são zumbido não tonal e, quando o tumor se espalha para a parede medial da cavidade timpânica e janelas, surgem sinais de distúrbios vestibulares (pressão mecânica na base do estribo, penetração de toxinas cancerígenas através das janelas) e o acréscimo de perda auditiva perceptual.

Muitos autores consideram a paralisia do nervo facial um sintoma patognomônico de tumores malignos do ouvido médio. De fato, em casos avançados, quando há destruição do canal facial na região da parede medial da cavidade timpânica, passando entre a janela vestibular abaixo e o arco do canal semicircular lateral acima, ocorre paresia ou paralisia do nervo. No entanto, essa complicação frequentemente acompanha um processo purulento crônico no ouvido médio com processo cariado e colesteatoma, portanto, esse sinal não deve ser considerado "muito" patognomônico. Supuração, mesmo de natureza serosa, também pode ser atribuída à inflamação purulenta crônica comum. A síndrome dolorosa, talvez, possa desempenhar um papel decisivo no diagnóstico de um tumor maligno do ouvido médio: distingue-se por uma persistência especial, não característica da otite crônica comum; a dor é de natureza profunda e constante, intensifica-se à noite, às vezes atingindo paroxismos excruciantes. Mesmo com secreção abundante no ouvido, indicando que não há demora, essa dor não diminui, pelo contrário, intensifica-se constantemente.

Durante a otoscopia, uma formação carnosa e avermelhada projeta-se através do tímpano completamente destruído no conduto auditivo externo, geralmente "banhada" por massas purulentas e sanguinolentas, frequentemente confundidas com granulação. A palpação dessa formação com uma sonda de Voyachek revela sua friabilidade e sangramento, e a sonda penetra quase sem impedimentos nas seções profundas da cavidade timpânica, cujo conteúdo se assemelha a uma massa homogênea e sangrante. É melhor evitar a palpação da parede medial com uma sonda, pois é fácil penetrar através do osso destrutivamente alterado para o vestíbulo ou para a curva principal da cóclea, causando labirintite grave com consequências imprevisíveis.

Quando o processo se espalha para o espaço retroauricular, uma formação densa semelhante a um tumor pode ser visualizada e palpada, alisando a prega retroauricular e projetando a aurícula. A infecção secundária do tumor exteriorizado leva a um infiltrado inflamatório periauricular, aumento da dor, e a infecção endauricular com malácia da parede medial leva a labirintite de desenvolvimento rápido e múltiplas complicações intracranianas.

Em outros casos, os tumores malignos do ouvido médio progridem sem manifestações particularmente brilhantes, sob o disfarce de otite média crônica banal, e somente durante a intervenção cirúrgica um otologista experiente pode suspeitar da presença de um tumor no tecido homogêneo denso e avermelhado; portanto, durante intervenções cirúrgicas no ouvido médio para inflamação purulenta crônica, todos os tecidos patologicamente alterados removidos devem ser enviados para exame histológico.

Em casos avançados, os tumores malignos do ouvido médio podem ser complicados por danos à glândula salivar parótida, osso etmoide, formações nasofaríngeas, labirinto auricular, pirâmide do osso temporal, troncos nervosos do ouvido médio (forame lacerado, síndromes de Gradenigo, Colle-Sicard, etc.).

O estado geral do paciente piora progressivamente (anemia, caquexia). Em casos não tratados ou incuráveis, os pacientes morrem em estado de caquexia ou em decorrência de complicações como broncopneumonia, meningite, sangramento erosivo profuso da artéria carótida interna, seio sigmoide ou veia jugular interna.

Diagnóstico de tumores malignos do ouvido médio

O diagnóstico de tumores malignos do ouvido médio inclui a coleta de anamnese, a avaliação de dados clínicos subjetivos e objetivos e a realização de estudos histológicos e radiológicos (TC e RM). O exame radiológico é realizado em projeções de acordo com Schuller, Stenvers, Shosse II e Shosse III. Nos estágios iniciais, observa-se um sombreamento mais ou menos intenso das cavidades do ouvido médio, sem sinais de destruição óssea (se essa destruição não tiver ocorrido anteriormente, como resultado de epitimpanite purulenta crônica prévia). O desenvolvimento posterior do processo leva à destruição óssea, manifestada por reabsorção óssea e osteólise irregular com formação de defeitos com bordas irregulares e pouco nítidas.

Em alguns casos, o processo destrutivo pode se espalhar para todo o maciço petromastoide, e os limites que limitam o tecido ósseo perdido são caracterizados por indistinção e borramento, o que distingue o quadro radiográfico de tumores malignos da orelha média daquele do colesteatoma ou tumor glômico, nos quais as cavidades resultantes apresentam superfície lisa e limites bem definidos. Nos epiteliomas, a destruição óssea ocorre muito mais cedo e progride muito mais rapidamente do que nos tumores benignos da orelha média. Os sarcomas da orelha média não apresentam diferenças significativas nem no curso clínico nem nos resultados do exame radiográfico. Eles são identificados com base em dados do exame histológico.

O diagnóstico diferencial de tumores malignos do ouvido médio é realizado com otite média purulenta crônica, tumor glômico e outros tumores benignos do ouvido externo e médio, mencionados anteriormente. Em muitos casos, o diagnóstico final só pode ser feito na mesa cirúrgica, por meio de biópsia para exame histológico, o que é de fundamental importância tanto para o prognóstico quanto para o desenvolvimento de estratégias terapêuticas subsequentes. Deve-se observar que a disseminação intracraniana de um tumor glômico com lesão dos nervos cranianos VII, IX e XII complica significativamente o diagnóstico diferencial.

Como observa Cornelia Paunescu (1964), a manifestação auditiva de algumas doenças sistêmicas pode simular um tumor maligno do ouvido médio, especialmente sarcomas, como leucemia, leucossarcomatose, mieloma, granulomas eosinofílicos, etc. Entre essas doenças, destacamos especialmente a síndrome de Hand-Schüller-Christian descrita acima (e a doença de Letterer-Siwe).

Inicialmente, a manifestação auricular é frequentemente observada em crianças entre 2 e 5 anos de idade e caracteriza-se por localização primária no processo mastoide, podendo ser confundida com sarcoma. No entanto, múltiplas iluminações nos ossos do crânio e em outros ossos, juntamente com outros sintomas (exoftalmia, sintomas hipofisários, aumento do fígado, etc.), servem como sinais diagnósticos diferenciais que excluem uma neoplasia maligna.

Na doença de Letterer-Siwe, uma reticuloendoteliose excepcionalmente grave em crianças, a manifestação primária na região do sacro pode simular sarcoma, mas as alterações características no quadro citológico do sangue, aumento da temperatura corporal e quadro histológico do infiltrado (monocitose, células gigantes malformadas) típico desta doença - tudo isso determina o diagnóstico final.

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Tratamento de tumores malignos do ouvido médio

O tratamento de tumores malignos do ouvido médio inclui métodos cirúrgicos, quimioterápicos e radioterápicos, cuja sequência de aplicação é determinada principalmente pela prevalência do processo tumoral. O tratamento sintomático de tumores malignos do ouvido médio inclui o uso de analgésicos, a normalização do equilíbrio ácido-base e da composição sanguínea vermelha e a prevenção de superinfecção.

Hoje, o principal método de tratamento é o cirúrgico, e nos casos em que o método cirúrgico não só pode eliminar a doença, mas também prolongar a vida do paciente, evitando pelo menos por um tempo a propagação do processo tumoral e a ocorrência de uma recidiva.

As indicações para intervenção cirúrgica e sua natureza, segundo Cornelia Paunescu (1964), são determinadas da seguinte forma.

Em casos de tumores limitados, manifestados por perda auditiva condutiva, realiza-se extirpação petromastomastoidea extensa, com exposição da dura-máter e do sigmoide e, em alguns casos, do seio transverso. Ao mesmo tempo, são removidos os linfonodos cervicais e submandibulares do lado afetado.

Se um tumor maligno do ouvido médio for afetado por uma infecção secundária e infiltrar a área do trago, a operação será complementada pela remoção da glândula salivar parótida.

Se o tumor afetar o espaço epitimpânico, toda a estrutura anatômica chamada região auricular, que inclui o ouvido médio, a região mastoide, o conduto auditivo externo e a aurícula, é removida em bloco; todos os linfonodos cervicais e submandibulares do lado afetado também são removidos. O paciente é então submetido à radioterapia.

Se houver paralisia do nervo facial ao nível do espaço epitimpânico, sinais de danos ao labirinto auditivo (surdez, perda do aparelho vestibular), as intervenções cirúrgicas anteriores são complementadas pela remoção de toda a massa do nó labiríntico e da pirâmide do osso temporal, usando o método Ramadier.

Nesta operação, a separação do gânglio labiríntico e da pirâmide é facilitada pela remoção total das estruturas da orelha média, durante a qual a parede medial da cavidade timpânica é completamente removida, bem como pela ressecção preliminar das paredes ósseas inferior e anterior do canal auditivo externo. Como resultado, o acesso ao canal ósseo da tuba auditiva é aberto, cuja parede também é ressecada. Isso permite o acesso ao canal da artéria carótida interna, que é trepanado com exposição desta última. A artéria carótida encontra-se aqui entre a parede óssea da tuba auditiva e a cóclea. A artéria carótida é puxada para a frente, após o que a massa da pirâmide do osso temporal é exposta. O caminho para o ápice da pirâmide é estabelecido a partir do lado da parede medial exposta do canal ósseo da artéria carótida interna. Após a separação cuidadosa da artéria carótida interna, previamente ligada provisoriamente, a pirâmide do osso temporal é removida juntamente com os restos do gânglio labiríntico e do nervo vestibulococlear nele localizado. Em seguida, o seio sigmoide é exposto, até o bulbo, e a dura-máter e as estruturas adjacentes são inspecionadas. O defeito pós-operatório resultante é fechado com um retalho cutâneo pediculado retirado da superfície da cabeça. Antibióticos são prescritos e, se indicado, tratamento sintomático e de reabilitação adequados. A radioterapia é iniciada após 3 semanas.

Qual é o prognóstico para tumores malignos do ouvido médio?

Os tumores malignos do ouvido médio costumam ter um prognóstico grave ou pessimista (devido ao reconhecimento muitas vezes tardio da doença), especialmente no caso de sarcomas que surgem na infância.