Tumores do nervo ótico em crianças

Gliomas (astrocitomas) podem afetar a via visual anterior.

Também é possível que gliomas se desenvolvam na órbita e na cavidade craniana.

Glioma do nervo óptico (parte orbital)

Na infância, essas neoplasias se manifestam com uma variedade de sintomas:

• exoftalmia axial;
• diminuição da visão devido à atrofia do nervo óptico;
• estrabismo com ou sem mobilidade limitada do globo ocular;
• congestão do nervo óptico;
• formação de derivações optociliares.

Os sinais característicos desta patologia durante o exame radiográfico são:

• tortuosidade do nervo óptico diretamente na região retrobulbar;
• dilatação do canal do nervo óptico.

Gliomas do nervo óptico são astrocitomas pilocíticos de crescimento lento. As táticas de tratamento permanecem controversas até hoje. Em muitos casos, as funções permanecem inalteradas e a situação se mantém estável por um longo período.

Glioma quiasmático

Uma neoplasia mais comum que o glioma orbital, as manifestações clínicas geralmente incluem:

• deficiência visual bilateral;
• nistagmo (possível espasmo facial de nutans);
• estrabismo;
• atrofia bilateral do nervo óptico;
• mamilo estagnado;
• atraso no desenvolvimento;
• A exoftalmia é rara, a menos que o próprio nervo óptico esteja envolvido no processo patológico.

As táticas de tratamento permanecem controversas, visto que muitos pacientes permanecem estáveis por um longo período. Os componentes obrigatórios do tratamento são o exame endocrinológico e a correção dos distúrbios endocrinológicos identificados, bem como, se necessário, o tratamento da hidrocefalia. Em pacientes com perda progressiva da visão, justifica-se o uso de radioterapia e quimioterapia.

Meningioma

Ocorre muito raramente em crianças, mas pode ocorrer na adolescência.

Meningioma do nervo óptico

Manifesta-se:

• perda de visão;
• exoftalmia leve;
• estrabismo e visão dupla;
• atrofia do nervo óptico;
• a presença de derivações optociliares.

A perda de visão pode ocorrer no início da doença e ser completa se o tumor estiver localizado dentro do canal do nervo óptico. O tratamento geralmente é inadequado, embora a remoção cirúrgica do tumor e a radioterapia sejam ocasionalmente realizadas. Essa patologia frequentemente acompanha a NF2.

Meningioma extraorbitário

Nesta patologia, o processo envolve a asa do osso esfenoide, a área acima da sela túrcica ou o sulco olfatório. A perda de visão está associada à compressão da via visual anterior. Raramente ocorre na infância.

Rabdomiossarcoma

Neoplasias malignas primárias da órbita em crianças são extremamente raras, sendo o rabdomiossarcoma o mais comum. Na maioria dos casos, o tumor se desenvolve entre 4 e 10 anos de idade, mas há dados sobre a ocorrência dessa patologia em bebês. Casos familiares foram descritos, atribuídos a uma mutação do gene p53, localizado no braço curto do cromossomo 17.

As manifestações clínicas da doença incluem:

• exoftalmia, que pode aparecer repentinamente, ao longo de vários dias, e tende a aumentar;
• eritema e inchaço da pálpebra;
• oftalmoplegia;
• ptose;
• uma neoplasia na espessura da pálpebra que é acessível à palpação.

O rabdomiossarcoma se espalha ativamente devido ao crescimento invasivo; em alguns casos, há envolvimento da fossa craniana anterior ou média, fossa pterigopalatina ou cavidade nasal.

A TC geralmente mostra uma neoplasia homogênea com bordas pouco definidas. Uma biópsia é necessária para esclarecer o diagnóstico.

A classificação histológica dos rabdomiossarcomas inclui os três grupos seguintes:

1. anaplásico;
2. monomórfico;
3. misturado.

A expectativa de vida desses pacientes aumentou devido ao diagnóstico precoce da doença e aos métodos modernos de tratamento. As táticas de tratamento incluem biópsia ou remoção parcial do tumor em combinação com radioterapia e quimioterapia. Devido à possibilidade de complicações graves associadas à irradiação precoce da órbita e do globo ocular, a preferência na escolha do método de exposição é dada à quimioterapia de longo prazo.

Displasia orbital

A displasia fibrosa orbitária é uma doença rara, de etiologia desconhecida, na qual o tecido ósseo normal é substituído por tecido fibroso poroso. Geralmente se manifesta na infância. Os sintomas clínicos dependem de qual parede da órbita foi inicialmente envolvida no processo patológico.

1. Parede superior da órbita:
   • exoftalmia;
   • deslocamento para baixo do globo ocular e da órbita.
2. Maxilar superior:
   • deslocamento ascendente do globo ocular;
   • epífora persistente.
3. Osso esfenoidal: atrofia do nervo óptico com envolvimento do canal óptico no processo patológico.
4. Sela túrcica: compressão do quiasma com subsequente atrofia do nervo óptico.

A displasia fibrosa é facilmente diagnosticada por meio de raio-X. Ela se apresenta como tecido ósseo espessado com áreas de esclerose e cistos.

As táticas de tratamento consistem em prevenir a perda de visão devido à atrofia do nervo óptico e ressecção das áreas ósseas afetadas.