Rim verdadeiro da esclerodermia.

A esclerodermia renal verdadeira é a manifestação mais grave da nefropatia esclerodérmica. Desenvolve-se em 10 a 15% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, geralmente nos primeiros 5 anos após o início da doença, com maior frequência na estação fria. O principal fator de risco para o seu desenvolvimento é a forma cutânea difusa da esclerodermia com curso progressivo (progressão rápida das lesões cutâneas ao longo de vários meses). Outros fatores de risco são idade avançada e senil, sexo masculino e raça negroide. Estes fatores também são desfavoráveis em termos de prognóstico da nefropatia esclerodérmica aguda.

O diagnóstico de esclerodermia renal verdadeira geralmente é simples, visto que essa forma de nefropatia se desenvolve em pacientes com esclerodermia sistêmica estabelecida. No entanto, em 5% dos casos, o desenvolvimento de nefropatia esclerodérmica aguda é observado no início da doença, simultaneamente às manifestações cutâneas e à síndrome de Raynaud, ou, o que é especialmente difícil de diagnosticar, antes delas ("esclerodermia sem esclerodermia"). Em um pequeno número de pacientes, a esclerodermia renal verdadeira se desenvolve após muitos anos de doença renal crônica favorável.

Fatores de risco para esclerodermia renal verdadeira

Fatores de risco	Os fatores de risco não são
Forma cutânea difusa de esclerodermia sistêmica Progressão rápida do processo da pele Duração da doença < 4 anos Desenvolvimento de anemia de novo Desenvolvimento de dano cardíaco de novo: derrame pericárdico, insuficiência cardíaca Altas doses de glicocorticoides	Hipertensão arterial existente Alterações na análise de urina Creatinina sanguínea elevada existente Elevação existente de renina plasmática

A nefropatia esclerodérmica aguda é uma patologia nefrológica urgente, cujo diagnóstico se baseia nos seguintes critérios: desenvolvimento súbito de hipertensão arterial grave ou em aumento da gravidade da hipertensão arterial existente (pressão arterial > 160/90 mm Hg); retinopatia hipertensiva grau III-IV (hemorragias no fundo, plasmarreia, edema do disco óptico); rápida deterioração da função renal; atividade da renina plasmática aumentada pelo menos duas vezes mais do que o normal. Outros sinais típicos são encefalopatia hipertensiva (caracterizada por convulsões), insuficiência cardíaca (frequentemente com o desenvolvimento de edema pulmonar) e anemia hemolítica microangiopática. Em alguns casos de rim esclerodérmico verdadeiro, a insuficiência renal aguda oligúrica se desenvolve na ausência de hipertensão arterial ou com um aumento moderado da pressão arterial. A proteinúria, observada em quase todos os pacientes, geralmente precede a hipertensão arterial e aumenta durante o desenvolvimento de um rim esclerodérmico verdadeiro, embora a síndrome nefrótica não se desenvolva. Eritrócitos e cilindros eritrocitários são determinados no sedimento urinário.

Até o momento, a esclerodermia renal verdadeira continua sendo a causa mais comum de morte em pacientes com esclerodermia sistêmica, apesar de a introdução de inibidores da ECA na prática ter alterado radicalmente seu prognóstico (antes do uso de inibidores da ECA, os pacientes morriam em 3 a 6 meses). Para não perder o início da nefropatia esclerodérmica aguda, levando em consideração as peculiaridades de seu desenvolvimento, todos os pacientes com esclerodermia sistêmica difusa, especialmente nos primeiros 5 anos da doença, devem ser monitorados cuidadosamente. É necessária a monitorização mensal da pressão arterial, a cada 3 meses - determinação da proteinúria diária e monitorização da função renal (teste de Reberg). Proteinúria superior a 0,5 g/dia, diminuição do LCR para 60 ml/min e hipertensão arterial persistente requerem tratamento imediato da esclerodermia.