Tratamento da síndrome de Chediak-Higashi

O tratamento da síndrome de Chediak-Higashi antes do desenvolvimento da fase aceleradora é reduzido ao controle adequado das infecções emergentes. No caso de abscessos profundos, além da antibioticoterapia, o tratamento cirúrgico é indicado. A terapia na fase acelerada é realizada de acordo com o protocolo destinado a PGLH, com o TSCC alogênico subsequente obrigatório do doador HLA-idêntico ou haploidêntico. Em 2006, Tardieu et al. Publicou os resultados de mais de 20 anos de experiência em transplante de pacientes com síndrome de Chediak-Higashi, realizado no hospital Necker-Enfants Matades em Paris. A sobrevivência de cinco anos foi observada em 10 dos 14 pacientes, mas 2 em cada 10 pacientes sobreviventes apresentaram transtornos neurológicos no período inicial pós-transplante e em 3 pacientes mais estrearam 20 anos ou mais após o transplante. Curiosamente, em um paciente transplantado de um doador incompatível com 1 antígeno HLA, esta sintomatologia apareceu apenas aos 21 anos, e durante esse período apenas 4% das células doadoras foram detectadas durante todo o período pós-transplante. Na ausência de terapia genética, o TSCC continua a ser o único tratamento radical para pacientes que sofrem de CHS.

Previsão

O prognóstico, na ausência de TSCC, é desfavorável, uma vez que as crianças com síndrome de Chediak-Higashi geralmente não vivem aos dez anos de idade. As causas da morte, como regra geral, são infecções graves, síndrome hemorrágica. Vários pacientes com idade de 20 anos que não foram submetidos a TSCS foram descritos, no entanto, em tais pacientes, a linfoproliferação aumenta e o risco de linfoma maligno aumenta significativamente ao longo dos anos.