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Sintomas da síndrome de produção ectópica de ACTH
Última revisão: 06.07.2025

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Os sintomas da síndrome de produção ectópica de ACTH são vários graus de hipercorticismo. Em caso de rápida progressão do processo tumoral e alta produção de hormônios pelo córtex adrenal, desenvolve-se a síndrome de Itsenko-Cushing típica. Os pacientes apresentam deposição excessiva de gordura subcutânea na face, pescoço, tronco e abdômen. O rosto assume a aparência de uma "lua cheia". Os membros tornam-se mais finos, a pele seca e adquire uma coloração roxo-cianótica. Listras "estrias" vermelho-violeta aparecem na pele do abdômen, coxas e superfícies internas dos ombros. Observa-se hiperpigmentação cutânea generalizada e por fricção. A hipertricose aparece na pele da face, tórax e costas. Há tendência a furunculose e erisipela. A pressão arterial está elevada. O esqueleto é osteoporótico e, em casos graves, ocorrem fraturas de costelas e vértebras. O diabetes mellitus tipo 2 é caracterizado por resistência à insulina. Hipocalemia em graus variados depende do grau de hipercorticismo. O desenvolvimento de seus sintomas depende da atividade biológica e da quantidade de hormônios secretados pelo tumor e secretados pelo córtex adrenal: cortisol, corticosterona, aldosterona e andrógenos.
Um dos sintomas característicos e constantes da síndrome do ACTH ectópico é a fraqueza muscular progressiva. Ela se manifesta por fadiga rápida e fadiga intensa. Isso é observado com maior frequência nas extremidades inferiores. Os músculos ficam flácidos e flácidos. Os pacientes não conseguem se levantar de uma cadeira ou subir escadas sem ajuda. Frequentemente, a astenia física nesses pacientes é acompanhada por transtornos mentais.
Esses sintomas são causados por hipocalemia, consequência do aumento da excreção de potássio sob a influência da produção excessiva de cortisol. O teor de potássio no plasma é geralmente de 3 mmol/l. Sua excreção na síndrome de produção ectópica de ACTH às vezes atinge tamanhos elevados e leva ao desenvolvimento do chamado diabetes potássico. Nesse caso, o nível de potássio nos músculos e no coração diminui, o que se expressa por alterações características no ECG, a reserva alcalina do sangue e o nível de bicarbonatos aumentam. Como resultado da excreção de grandes quantidades dessa substância das células e sua substituição por íons sódio e hidrogênio, desenvolve-se alcalose hipocalêmica, que é combinada com uma diminuição compensatória do cloro; a maioria dos pacientes apresenta hipocloremia. Um aumento no volume sanguíneo contribui para o desenvolvimento de hipertensão nos pacientes.
A hiperpigmentação da pele e das mucosas é uma manifestação característica da síndrome de produção ectópica de ACTH. Os tons de pigmentação podem ser diferentes (esfumaçado, chocolate, marrom, quase preto com um tom azulado). Às vezes, um aumento na coloração da pele por um longo período pode ser o único sinal de um tumor ectópico. Em alguns pacientes, a hiperpigmentação se desenvolve simultaneamente aos sintomas de hipercorticismo.
O desenvolvimento de aumento da deposição de pigmento na pele depende da secreção de ACTH pelo tumor ectópico. Além disso, suas propriedades podem diferir do ACTH de origem hipofisária. Portanto, o hormônio tem efeitos diferentes na cor da pele e na estimulação das glândulas suprarrenais. O melasma, que se desenvolve com a síndrome da secreção ectópica do hormônio adrenocorticotrófico, pode ser comparado à hiperpigmentação da pele em pacientes com tumor hipofisário, síndrome de Nelson e doença de Addison.
Para a maioria dos pacientes, o quadro clínico de hipercorticismo é atípico. Eles não apresentam obesidade específica; pelo contrário, frequentemente desenvolvem caquexia. Os sintomas predominantes são fraqueza muscular progressiva, hiperpigmentação da pele e das mucosas, alcalose hipocalêmica, hipertensão, intolerância a carboidratos e labilidade emocional.
Em alguns pacientes, ACTH e CRF foram detectados em tumores, mas não foram observadas manifestações clínicas de sua presença. A razão para isso é a baixa atividade dos compostos secretados pelo tumor ou a falta de tempo para o desenvolvimento dos sintomas de hipercorticismo. Assim, as manifestações clínicas em pacientes com síndrome de produção ectópica de ACTH podem ser típicas da síndrome de Itsenko-Cushing ou parciais.
Os sintomas da doença podem desenvolver-se rapidamente (ao longo de vários meses) ou lentamente (ao longo de vários anos). Além das alterações características do hipercorticismo, os pacientes com síndrome de secreção ectópica de ACTH apresentam sinais característicos de um processo tumoral. Frequentemente apresentam intoxicação, manifestações de metástase para vários órgãos e sintomas de compressão dos plexos vasculonervosos. As manifestações clínicas da síndrome de produção ectópica de ACTH dependem não apenas do hipercorticismo, mas também de outros hormônios que o tumor pode secretar.
Foram descritos pacientes com tumor de células Oat dos brônquios nos quais, juntamente com a produção de ACTH, foi detectada secreção de ADH. A ação combinada desses hormônios mascarou o desenvolvimento de hipocalemia. Acredita-se que o aumento assintomático da secreção de ADH ocorra com bastante frequência.
Casos de combinação de produção ectópica de ACTH e hormônio do crescimento são muito raros. Descreve-se um paciente de 37 anos com manifestações clínicas de acromegalia e hipercorticismo; carcinoide brônquico maligno continha ACTH e STH.
Há dados sobre um paciente de 18 anos com gigantismo e síndrome de Itsenko-Cushing. Após a autópsia, ACTH e STH foram isolados de metástases carcinoides no fígado. Além disso, foi detectado somatotropinoma.
Foram publicados casos de secreção tumoral de vasopressina, ocitocina e neurofisina, juntamente com ACTH. Os autores baseiam-se na determinação da osmolaridade sérica e urinária. A presença de vasopressina é detectada pela redução da capacidade dos pacientes de responder à sobrecarga hídrica.