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Síndrome pulmonar-renal
Última revisão: 12.07.2025
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A síndrome pulmonar-renal (SPR) é uma combinação de hemorragia pulmonar alveolar difusa e glomerulonefrite.
[ O que causa a síndrome renal pulmonar?
A síndrome pulmonar-renal é sempre uma manifestação da doença autoimune subjacente, mas está começando a ser identificada como uma entidade nosológica separada, uma vez que requer diagnóstico diferencial e uma sequência específica de exames e tratamento. A síndrome de Goodpasture é a variante clássica, mas a síndrome pulmonar-renal também pode ser causada por lúpus eritematoso sistêmico, granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica e, menos comumente, outras vasculites e doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. O número de casos de síndrome pulmonar-renal causada por essas últimas doenças é provavelmente maior do que aqueles causados pela síndrome de Goodpasture, mas os pacientes com essas doenças apresentam mais frequentemente outras manifestações clínicas; apenas alguns apresentam manifestações na forma de síndrome pulmonar-renal.
A síndrome pulmonar-renal é menos frequentemente uma manifestação de nefropatia por IgA ou púrpura de Henoch-Schonlein, bem como de crioglobulinemia mista essencial, que se baseiam no efeito danoso dos depósitos de IgA nos rins. Raramente, a glomerulonefrite rapidamente progressiva pode levar ao desenvolvimento da síndrome pulmonar-renal. Isso ocorre devido ao mecanismo de insuficiência renal, sobrecarga de volume e edema pulmonar com hemoptise.
Sintomas da síndrome pulmonar-renal
A síndrome pulmonar-renal é suspeita em pacientes com hemoptise aparentemente não relacionada a outras causas (por exemplo, pneumonia, câncer ou bronquiectasia), especialmente quando a hemoptise está associada a infiltrados parenquimatosos dispersos.
Diagnóstico da síndrome pulmonar-renal
Os exames iniciais incluem urinálise para detectar hematúria, creatinina sérica para avaliar a função renal e hemograma completo para avaliar anemia. Os testes de função pulmonar não são diagnósticos, mas um volume de difusão de monóxido de carbono (DLCO) elevado é sugestivo de hemorragia pulmonar; isso se deve ao aumento da captação de monóxido de carbono pela hemoglobina intraalveolar.
Diagnóstico diferencial da síndrome pulmonar-renal
- Doenças do tecido conjuntivo
- Polimiosite ou dermatomiosite
- Esclerose sistêmica progressiva
- Artrite reumatoide
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Síndrome de Goodpasture
- Doenças renais
- Glomerulonefrite idiopática por complexo imune
- Nefropatia por IgA
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva com insuficiência cardíaca
- Vasculite sistêmica
- Síndrome de Behçet
- Síndrome de Churg-Strauss
- Crioglobulinemia
- Púrpura de Henoch-Schönlein
- Poliarterite microscópica
- Granulomatose de Wegener
- Medicamentos (penicilamina)
- Insuficiência cardíaca
Testes de anticorpos séricos podem ajudar a identificar algumas causas. Anticorpos antimembrana basal glomerular (anticorpos anti-GBM) são patognomônicos da síndrome de Goodpasture, embora também ocorram em pacientes com síndrome de Alport após transplante renal. Anticorpos antiDNA de fita dupla e níveis séricos reduzidos de complemento são típicos do LES. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) direcionados contra a proteinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA citoplasmático [c-ANCA]) estão presentes na granulomatose de Wegener. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos contra mieloperoxidase (MPO-ANCA ou ANCA perinuclear [p-ANCA]) sugerem poliangeíte microscópica.