Síndrome mielodisplásica em crianças

As síndromes mielodisplásicas (SMD) (pré-leucemia, leucemia de pequenas células) são um grupo heterogêneo de doenças clonais caracterizadas pelo crescimento anormal de componentes mieloides da medula óssea. As síndromes mielodisplásicas são caracterizadas pela interrupção da maturação normal das células hematopoiéticas e sinais de hematopoiese ineficaz. Nas síndromes mielodisplásicas, a proliferação clonal ocorre na medula óssea ao nível das células-tronco; na maioria dos casos, a produção de granulócitos, eritrócitos e plaquetas é interrompida, o que leva ao desenvolvimento de pancitopenia. Outra característica das síndromes mielodisplásicas é sua evolução frequente para leucemia aguda, cujo desenvolvimento é precedido por uma síndrome citopênica de longa duração. As síndromes mielodisplásicas são classificadas como anemias refratárias; estágios mais avançados da doença refletem a transformação em leucemia mieloide.

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Sintomas da síndrome mielodisplásica

Os sintomas da síndrome mielodisplásica são consequência da pancitopenia e incluem sinais de anemia, sangramento por trombocitopenia e infecção por neutropenia. A celularidade da medula óssea geralmente está aumentada, mas pode estar normal ou diminuída. O risco geral de transformação para leucemia mieloide é de 10 a 20%; pacientes com EAR apresentam o menor risco de transformação leucêmica (5%) e a RABP-T, o maior (50%).

Classificação FAB de síndromes mielodisplásicas

• Anemia refratária (< 5% de blastos na medula óssea).
• Anemia refratária com sideroblastos em anel (< 5% de blastos na medula óssea).
• Leucemia mielomonocítica crônica (>20% de blastos na medula óssea).
• Anemia refratária com aumento do conteúdo de blastos (5-10% de blastos na medula óssea).
• Anemia refratária com aumento do conteúdo de blastos na fase de transformação (10-30% de blastos na medula óssea).

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