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Síndrome hepatopulmonar

 
, Editor médico
Última revisão: 05.07.2025
 
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A síndrome hepatopulmonar é a hipoxemia causada pela vasodilatação em pacientes com hipertensão portal; a dispneia e a hipoxemia pioram na posição ereta.

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O que causa a síndrome hepatopulmonar?

A síndrome hepatopulmonar é o desenvolvimento de dilatações arteriovenosas intrapulmonares microscópicas em pacientes com doença hepática crônica. O mecanismo é desconhecido, mas acredita-se que seja devido ao aumento da produção hepática ou à diminuição da depuração hepática de vasodilatadores, possivelmente incluindo o óxido nítrico. As dilatações vasculares fazem com que a perfusão exceda a ventilação, levando à hipoxemia. Como as lesões são frequentemente mais numerosas nas bases pulmonares, a síndrome hepatopulmonar causa platipneia (dispneia na posição supina ou sentada) e ortodeoxia (hipoxemia) na posição elevada ou ereta, que se resolvem na posição supina. A maioria dos pacientes também apresenta estigmas de doença hepática crônica, como angiomas em aranhas. Cerca de 20% dos pacientes, no entanto, apresentam sintomas pulmonares isolados.

Sintomas da síndrome hepatopulmonar

Suspeita-se de síndrome hepatopulmonar em qualquer paciente com doença hepática que apresente dispneia (especialmente platipneia). Pacientes com sintomas clinicamente significativos devem ser submetidos à oximetria de pulso. Se a síndrome for significativa, devem ser realizadas gasometrias com ar e O2 a 100% para determinar a fração de derivação.

Diagnóstico da síndrome hepatopulmonar

Um teste diagnóstico útil é a ecocardiografia com contraste. Microbolhas de solução salina espumada injetadas por via intravenosa são normalmente capturadas rapidamente pelos capilares pulmonares, transitam pelo pulmão e aparecem no átrio esquerdo em sete batimentos. Da mesma forma, a albumina intravenosa marcada com tecnécio-99 pode transitar pelo pulmão e aparecer nos rins e no cérebro. A angiografia pulmonar pode mostrar uma configuração vascular difusamente fina ou irregular. A angiografia geralmente é desnecessária, a menos que haja suspeita de tromboembolia.

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Tratamento da síndrome hepatopulmonar

A base do tratamento da síndrome hepatopulmonar é a suplementação de O₂ para pacientes sintomáticos. Outras terapias, como a somatostatina para inibir a vasodilatação, apresentam resultados modestos em apenas alguns pacientes. A embolização é virtualmente impossível devido ao número e tamanho das lesões. Inibidores da síntese de óxido nítrico inalatórios podem se tornar o tratamento de escolha no futuro. A síndrome hepatopulmonar pode regredir após o transplante hepático ou se a doença hepática subjacente melhorar.

Qual é o prognóstico da síndrome hepatopulmonar?

Sem tratamento, a síndrome hepatopulmonar tem um prognóstico ruim (sobrevida inferior a 2 anos).

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