Síndrome hepatopulmonar

Síndrome hepatopulmonar - hipoxemia causada por vasodilatação em pacientes com hipertensão portal; A disnea e a hipoxemia são pior em posição vertical.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

O que causa a síndrome hepatopulmonar?

A síndrome hepatopulmonar é uma conseqüência da formação de dilatação arteriovenosa intrapulmonar microscópica em pacientes com doença hepática crônica. O mecanismo é desconhecido, mas acredita-se que isto se deve ao aumento da produção no fígado ou à diminuição da depuração hepática de vasodilatadores, possivelmente de óxido nítrico. As dilatações vasculares causam excesso de perfusão em relação à ventilação, o que leva a hipoxemia. Uma vez que as lesões são muitas vezes mais numerosas nas bases dos pulmões, a síndrome hepatopulmonar provoca platypnea (dispnéia em posição supina ou sentada) e ortoedexia (hipoxemia) em uma posição elevada ou vertical que desaparece na posição propensa. A maioria dos pacientes também tem estigma de doença hepática crônica, como angiomas espasmódicos. Aproximadamente 20% dos pacientes, no entanto, isolaram sintomas pulmonares.

Sintomas da síndrome hepatopulmonar

A síndrome hepatopulmonar é suspeita em qualquer paciente com doença hepática, o que indica dispneia (especialmente platypnea). Os pacientes com sintomas clinicamente significativos devem sofrer pulsoximetria. Se a síndrome é expressa, um estudo da composição do gás do sangue deve ser realizado no ar e 100% de O2 para determinar a fração de descarga.

Diagnóstico de síndrome hepatopulmonar

Um teste de diagnóstico útil é ecocardiografia de contraste. São injectadas microbolhas intravenosas de solução salina espumada, que normalmente são recuperadas rapidamente por capilares pulmonares, passam pelos pulmões e aparecem no átrio esquerdo dentro de sete contrações. Da mesma forma, a albumina injetada por via intravenosa marcada com tecnécio-99 pode passar pelos pulmões e aparecer no rim e no cérebro. A angiografia pulmonar pode mostrar uma configuração vascular difusa ou manchada. A vasografia geralmente não é necessária na ausência de suspeita de tromboembolismo.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Tratamento da síndrome hepatopulmonar

O principal tratamento para síndrome hepatopulmonar é um O ₂ adicional para pacientes sintomáticos. Outra terapia, como a somatostatina, para inibir a vasodilatação, produz resultados modestos apenas em alguns pacientes. A embolização é praticamente impossível devido ao número e ao tamanho das lesões. No futuro, os inibidores inalatórios da síntese de óxido nítrico podem se tornar a droga de escolha. A síndrome hepatopulmonar pode regredir após transplante hepático ou se a doença hepática subjacente diminui .

Qual é o prognóstico da síndrome hepatopulmonar?

Sem tratamento, a síndrome hepatopulmonar é marcada por um prognóstico desfavorável (sobrevivência inferior a 2 anos).