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Síndrome de Werner-Morrison
Última revisão: 05.07.2025
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A síndrome de Werner-Morrison é uma doença que se manifesta como diarreia aquosa grave e resistente ao tratamento, hipocalemia e acloridria gástrica ou hipocloridria, sendo também chamada de síndrome WDHA ou WDHH (Hipocalemia, Acloridria, Hipocloridria). Devido à sua grande semelhança com a cólera, outro sinônimo é usado: "cólera pancreática".
Causas da Síndrome de Werner-Morrison
O quadro clínico foi descrito pela primeira vez por Morrison em 1958. Na maioria dos casos (90%), a síndrome é causada por um tumor pancreático produtor de hormônios; em 5 a 10% dos casos, o tumor é extrapancreático. Na localização extrapancreática, o tumor é predominantemente um ganglioneuroma ou ganglioneuroblastoma produtor de hormônios. Tumores benignos são um pouco mais comuns (60%).
Aproximadamente 80% dos pacientes apresentam altas concentrações de VIP no tecido tumoral e no plasma. Nesses casos, o tumor também é chamado de VIPoma. Em 20% dos pacientes, a síndrome de Werner-Morrison é causada pela produção de VIPoma pelo apudoma, não de VIP, mas de PP ou prostaglandina E, cujo espectro de ação é muito semelhante aos efeitos do VIP.
Sintomas da Síndrome de Werner-Morrison
O principal sintoma da doença é a diarreia aquosa intensa. A perda de água por dia atinge 4-6 e até 8-10 litros. Apenas em 20% dos casos o volume de fezes é inferior a 3 litros por dia. Devido à desidratação do corpo, os pacientes perdem peso rapidamente. O potássio e o sódio são excretados do corpo juntamente com a água. Como resultado, desenvolvem-se hipocalemia, acidose metabólica e hipoidratação, o que por sua vez pode levar ao desenvolvimento de insuficiência cardiovascular e renal. A diarreia é frequentemente acompanhada de dor abdominal. É causada pelo efeito do VIP no fluxo de água-sódio no intestino delgado - em vez de absorver água e eletrólitos, causa sua secreção. O efeito do polipeptídeo, como as toxinas do vibrião da cólera, é alcançado pela estimulação da adenilato ciclase das membranas celulares. O mecanismo de ação semelhante de ambos os fatores explica a semelhança das manifestações clínicas das duas doenças.
O VIP, juntamente com a hipersecreção intestinal e pancreática de água e eletrólitos, causa inibição da secreção gástrica, o que causa outro sintoma da síndrome de Werner-Morrison: hipocloridria ou acloridria com mucosa gástrica histologicamente inalterada.
Como sintoma concomitante, pode ocorrer intolerância à glicose (VIP aumenta a glicogenólise e a secreção de glucagon) e hipomagnesemia, que, apesar da hipercalcemia observada simultaneamente, pode levar à tetania.
Frequentemente, pacientes com VIPoma apresentam colelitíase com uma vesícula biliar atônica grande - uma consequência do efeito relaxante do VIP no músculo liso deste órgão (mas não no intestino delgado).
Um em cada cinco pacientes desenvolve crises recorrentes de ondas de calor (o peptídeo produzido pelo tumor é uma substância vasodilatadora, daí o seu nome). O eritema resultante é, em parte, urticariforme.
Devido à exoesqueletose grave e alterações eletrolíticas, podem ocorrer alterações equivalentes à psicose.
Diagnóstico da síndrome de Werner-Morrison
A síndrome de Werner-Morrison deve ser suspeitada na presença de diarreia por pelo menos 3 semanas e um volume fecal diário de pelo menos 0,7 L (ou um peso de 0,7 kg). Um teste de jejum de 3 dias (durante o qual as perdas de água e eletrólitos são repostas por administração parenteral) não resulta em uma diminuição do volume fecal diário abaixo de 0,5 L. A hipocloridria ou acloridria é demonstrada pelo estudo da secreção gástrica. O diagnóstico final é estabelecido pela detecção de níveis plasmáticos elevados de VIP. Concentrações normais de VIP requerem a exclusão de níveis plasmáticos elevados de PP e prostaglandina E.
O diagnóstico diferencial é realizado principalmente entre a síndrome de Werner-Morrison e a síndrome de Zollinger-Ellison. O estudo da secreção gástrica (hipo ou acloridria na primeira e hipersecreção com hipercloridria na segunda) e a determinação de VIP e gastrina no plasma permitem isso.
Diarreia é comum em pacientes que abusam de laxantes e diuréticos. Os níveis séricos de VIP são normais nesses pacientes.
O quadro clínico característico da síndrome de Werner-Morrison pode ser observado não apenas com um tumor pancreático, mas também com hiperplasia difusa de células das ilhotas.
O aumento do conteúdo de VIP no plasma, além da síndrome de Werner-Morrison, é possível em pacientes com infarto mesentérico e choque. Esta patologia é caracterizada pelo desenvolvimento agudo de sintomas.
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Tratamento e prognóstico da síndrome de Werner-Morrison
Pacientes não tratados com síndrome de Werner-Morrison morrem em poucos meses. A cura completa ocorre somente após cirurgia radical, se possível, o que é observado em 30% dos casos. Tumores inoperáveis são tratados com terapia citostática com estreptozotocina. A quimioterapia pode induzir uma fase de remissão por vários anos. Em casos de resistência do vipoma ao tratamento com estreptozotocina, seja primária ou em desenvolvimento durante terapia anterior bem-sucedida, a diarreia pode frequentemente ser controlada, pelo menos temporariamente, com corticosteroides (prednisolona de 20 a 60 mg).
Em pacientes com síndrome de Werner-Morrison causada por um tumor produtor de prostaglandina E, bons resultados foram descritos com o tratamento com o inibidor da síntese de prostaglandina indometacina (50 a 200 mg/dia por via oral).
Em todos os casos, também é realizada terapia sintomática, visando principalmente eliminar ou aliviar a diarreia e suas consequências - hipoidratação, distúrbios eletrolíticos.