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Síndrome de Lyell (necrólise epidérmica tóxica) em crianças
Última revisão: 23.04.2024
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A síndrome de Lyell é uma das lesões mais graves da droga. Em crianças é raro.
Desenvolve-se com o uso de várias drogas (antibióticos, sulfonamidas, antiinflamatórios não esteróides, anticonvulsivantes), menos frequentemente - transfusões de sangue e plasma. Um certo papel é desempenhado pela predisposição hereditária.
Na patogênese - o desenvolvimento de uma reação alérgica de acordo com o tipo de fenômeno de Arthus - necrose de todas as camadas da epiderme, derme, trombocapilar e trombovasculite. A característica do sintoma de Nikolsky é o desprendimento da epiderme com pouco efeito mecânico.
[Sintomas da síndrome de Lyell
O início da doença é agudo. A condição é pesada. Hipertermia. Os fenômenos de intoxicação e desidratação são expressos. Na pele, aparecem elementos dolorosos eritematosos com rápida transformação em grandes bolhas bolhosas com a subsequente formação de extensas superfícies erosivas. Afecta até 80-90% de toda a superfície da pele, com exceção do couro cabeludo. Ao contrário, a criança se assemelha a um paciente com queimaduras. Desenvolvimento de toxicosis, distúrbios de microcirculação, hipovolemia, possível desenvolvimento da síndrome de DIC. Todos esses distúrbios levam a lesões tóxicas e alérgicas dos órgãos internos: o coração, os rins, o fígado. A infecção da pele leva à generalização da infecção e ao desenvolvimento de sepse e pneumonia hiperérgica.
A mortalidade é de 30-50%. Com terapia oportuna e adequada, a melhora ocorre no estado de 2-3 semanas, a erosão cura até o final do mês desde o início da doença e em seu lugar permanece pigmentada.
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Tratamento da síndrome de Lyell
Cancelamento de todos os medicamentos que a criança recebeu. O paciente é hospitalizado na unidade de terapia intensiva ou, se possível, em uma barraca queimada. Cueca sempre estéril! É importante fornecer um modo de "proteção de temperatura". Prescreva prednisolona parentericamente na dose de 5-10 mg / kg por dia, terapia de infusão, heparina com uma dose de 10-15 unidades / kg por hora, gotejamento intravenoso, antibióticos de amplo espectro. Em casos muito graves, o uso de plasmaferese em combinação com pulsoterapia com prednisolona é indicado.
O tratamento local para a síndrome de Lyell é semelhante ao tratamento de queimaduras.
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