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Síndrome de Lyell (necrólise epidérmica tóxica) em crianças
Última revisão: 07.07.2025
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A síndrome de Lyell é uma das doenças mais graves induzidas por medicamentos. É rara em crianças.
Desenvolve-se com o uso de vários medicamentos (antibióticos, sulfonamidas, anti-inflamatórios não esteroides, anticonvulsivantes) e, menos frequentemente, com transfusões de sangue ou plasma. A predisposição hereditária desempenha um certo papel.
Na patogênese, desenvolve-se uma reação alérgica do tipo fenômeno de Arthus - necrose de todas as camadas da epiderme, derme, trombocapilarite e trombovasculite. Característico é o sintoma de Nikolsky - descolamento da epiderme com leve impacto mecânico.
[ Sintomas da síndrome de Lyell
O início da doença é agudo. A condição é grave. Hipertermia. Intoxicação e desidratação são pronunciadas. Elementos dolorosos eritematosos aparecem na pele com rápida transformação em grandes bolhas bolhosas, seguidas pela formação de extensas superfícies erosivas. Até 80-90% de toda a superfície da pele é afetada, com exceção do couro cabeludo. Externamente, a criança assemelha-se a um paciente com queimaduras. Desenvolvem-se toxicose, distúrbios da microcirculação, hipovolemia e pode ocorrer síndrome DIC. Todos esses distúrbios levam a lesões tóxico-alérgicas dos órgãos internos: coração, rins e fígado. A infecção cutânea leva à generalização da infecção e ao desenvolvimento de sepse hiperérgica e pneumonia.
A mortalidade é de 30 a 50%. Com terapia oportuna e adequada, a melhora ocorre na 2ª ou 3ª semana, as erosões cicatrizam até o final do mês após o início da doença e a pigmentação permanece no local.
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Tratamento da síndrome de Lyell
Suspenda todos os medicamentos que a criança estava recebendo. O paciente é hospitalizado na unidade de reanimação ou terapia intensiva e, se possível, em uma tenda para queimados. Roupa íntima estéril é obrigatória! É importante garantir o modo de "proteção térmica". Prescreva prednisolona parenteral na dose de 5 a 10 mg/kg por dia, terapia de infusão, heparina na dose de 10 a 15 U/kg por hora por via intravenosa por gotejamento, antibióticos de amplo espectro. Em casos muito graves, a plasmaférese é indicada em combinação com pulsoterapia com prednisolona.
O tratamento local da síndrome de Lyell é semelhante ao tratamento de queimaduras.
Использованная литература