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Síndrome de Hend-Schüller-Krischen: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
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A síndrome de Hand-Schüller-Christian é uma variante clínica da histiscitose X, uma doença granulomatosa de etiologia desconhecida. O quadro clínico é caracterizado por sintomas de diabetes insípido, exoftalmia (geralmente unilateral, menos frequentemente bilateral) e defeitos ósseos – principalmente dos ossos do crânio, fêmures e vértebras. Os defeitos ósseos no exame radiográfico são focos de iluminação que lembram um mapa geográfico. Sintomas cutâneos (xantomatose, exantema papuloso e púrpura), perda dentária indolor, retardo de crescimento, infantilismo, hipercolesterolemia e fraturas patológicas dos ossos tubulares são característicos. A longo prazo, a única manifestação clínica da doença pode ser sintomas de diabetes insípido. Hipogonadismo, retardo de crescimento devido à deficiência de hormônio do crescimento e hipopituitarismo parcial ou completo são observados com muito menos frequência. A evolução é benigna.
Patogênese da síndrome de Hand-Schüller-Christian. Como resultado da formação de granulomas histiocíticos com elementos eosinofílicos no tubérculo cinzento e outras partes do hipotálamo, a produção de fatores de liberação hipotalâmicos é interrompida, resultando em pan-hipopituitarismo e na produção de hormônio antidiurético, com o aparecimento de sintomas de diabetes insípido. A exoftalmia surge como resultado de focos ósseos de granulomas eosinofílicos nas órbitas.
As causas da síndrome de Hand-Schüller-Christian são desconhecidas.
Tratamento da síndrome de Hand-Schüller-Christian. As formas locais da doença são tratadas por curetagem na área das alterações ósseas. As formas disseminadas respondem a altas doses de glicocorticoides ou quimioterapia, principalmente com ciclofosfamida e metotrexato. Como regra, sob a influência desse tratamento, as manifestações neuroendócrinas da doença não se normalizam completamente. É necessário tentar corrigi-las com medicamentos usados no tratamento do diabetes insípido e do pan-hipopituitarismo.
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