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Síndrome de Hand-Schüller-Christian: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A síndrome de Hend-Schüller-Krischen é uma variante clínica de histiccitose-X - doença granulomatosa de etiologia desconhecida. O quadro clínico é caracterizado por sintomas de diabetes insipidus, exoftalmos (geralmente unilaterais, menos frequentemente bilaterais) e defeitos ósseos - principalmente os ossos do crânio, fêmures, vértebras. Os defeitos dos ossos no exame radiográfico são bolsões de iluminação, que relembram o mapa geográfico. Os sintomas característicos da pele (Xantomatose, erupção cutânea papular e púrpura), perda de dentes indolor, crescimento atrofiado, infantilism, hipercolesterolemia, fraturas patológicas de ossos longos. Durante muito tempo, a única manifestação clínica da doença pode ser sintomas de diabetes insípida. O hipogonadismo, o atraso do crescimento devido a uma deficiência de hormônio do crescimento e hipopituitarismo parcial ou completo são observados com menos frequência. O curso é benigno.
A patogênese da síndrome de Hend-Schuiller-Crischen. Como resultado, a formação de granuloma eosinofílico histiocítica com elementos em colina cinza e outras peças quebradas hipotálamo hipotalâmico saída factores e resultados em pan-hipopituitarismo produção da hormona anti-diurética e o aparecimento de sintomas de diabetes insípida de libertação. Exophthalmos aparece como resultado de focos ósseos de granulomas eosinófilos nos focos oculares.
As causas da síndrome de Hend-Schuiller-Crischen são desconhecidas.
Tratamento da síndrome de Hend-Schuiller-Crischen. As formas locais da doença são tratadas com raspagem na área de alterações ósseas. As formas dissimuladas são favoráveis a grandes doses de glicocorticóides ou quimioterapia, principalmente usando ciclofosfamida, metotrexato. Em regra, sob a influência de tal tratamento, as manifestações neuroendócrinas da doença não são completamente normalizadas. Você deve tentar corrigi-los, usando drogas usadas para tratar diabetes insipidus, panhypopituitarismo.
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